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超声诊断烟雾综合征

  烟雾病综合征是一种脑动脉闭塞性疾病,这种疾病是在看起来像一个大脑“烟的粉扑”或“烟雾”的基地,在日本,其特征在于异常的侧支循环网络。临床表现包括各种神经系统表现,如中风,癫痫发作或精神发育迟滞,主要由脑缺血和脑出血引起。在最近的一个案例中,研究人员发现证据支持使用超声筛查作为在全面诊断全面检测之前识别烟雾病综合征范围内的血管病变的有效方法。研究人员的观察特别令人感兴趣,因为经颅多普勒/双重超声检查被确定为检查脑动脉主要分支的程序,也可能适用于研究较小的颅内血管,如研究人员的烟雾病血管病变患者所证实。在这种高度相关的背景下,该方法的广泛可用性和不利程序结果的低风险。对于病例报告,患者给出了明确的书面通知。一名男性患者因右侧轻度半瘫和轻度偏瘫向医院急诊科就诊。患者注意到右手第四和第五指的麻木,继续扩散整个手臂。病史包括高血压,初步体检发现轻度偏瘫伴有半腿畸形和右腿的舞蹈动作。最初的超声检查显示在颈总动脉和颈内动脉中存在右侧脉动多普勒信号,提示远端狭窄。此外,基底动脉的流速有适度增加。相比之下,颅内血管中的多普勒频谱显示出广泛的闭塞。许多提示软脑膜和豆状动脉侧支动脉的动脉血管显示出强大的侧支血流。这些发现被解释为烟雾病综合征的证据。最终使用常规血管造影证实了诊断,其显示虹吸部分的颈内动脉严重狭窄。
  包括脑成像在内的进一步诊断显示由血管病变引起的疾病负担。心脏检查显示卵圆孔持续存在,无任何深静脉血栓形成或肺栓塞的迹象。没有提供心房颤动等心律失常的证据。病因检查排除了自身免疫性疾病,脑脊液未见异常。由于未发现原因,该患者被诊断为患有烟雾病。给患者开了阿司匹林和辛伐他汀的药物。由于住院期间复发症状,出院时,患者仅患有轻度偏瘫。在随后的随访中,血管状态没有改变,临床上患者完全康复。二级预防治疗计划作为单一疗法减少为阿司匹林。在当前的医疗实践中,只要烟雾综合征的诊断怀疑,常规血管造影被认为是最适合于检测典型结果和确定诊断。因此,在先前的检查中检测到的发现与证实常规血管造影的侵入性程序是相关的。在研究人员提出的病例中,经颅超声检查首次显示了烟雾综合征。
  在某些情况下,它还会影响颈内动脉的颅外部分。所谓的瓶颈征,即球茎上方颈内动脉狭窄,代表了烟雾病的典型血管发现。在研究人员的患者中没有描述这一发现,表明在诊断出血管病变的阶段,该病症主要影响脑动脉的颅内部分。在疾病过程中,血管闭塞导致形成维持足够的脑灌注所需的侧支循环网络。结果,患者易患缺血性和出血性事件。因为缺血或颅内出血,烟雾病综合征患者通常会出现中风,但他们也抱怨偏头痛样头痛或舞蹈运动。研究人员患者的实际脑血管事件是缺血性中风;脑成像显示老年颅内出血。因此,莫名木综合征的适应症远远超出了颅内血管成像的标准程序。病因后处理的结果是不确定的频繁和疾病的原因尚不清楚。特发性烟雾病综合征是该疾病的较常见类型,通常被称为真正的烟雾病。它是最常见的在亚洲,,而在团结状态发生率显著较低。研究表明,在高加索人患者中,女性的性别占主导地位,且病程更为良性。研究人员的病人的病史和广泛的检查没有发现任何可疑的发现。结果,总结了没有致病性疾病的烟雾病综合征的诊断。
   确定烟雾综合征的诊断非常重要,因为它决定了急性和随后的治疗管理。当证实潜在的病理学时,通过治疗这种疾病来指导治疗管理。关于各种治疗方式对烟雾病综合征的疗效的证据是有限的。在临床条件稳定的情况下,保守治疗可能是更好的选择。进一步的治疗措施遵循目前中风治疗的建议。血小板聚集抑制剂和其它措施,如血压控制可能被认为是防止脑血管事件。在血流动力学不稳定的情况下,也可考虑手术。介入治疗未被证实在治疗烟雾病方面是成功的;它可能只是在某些特定情况下的选择。许多提示软脑膜和豆纹膜侧支的血管是明显的,指导了烟雾病综合征的诊断。因此,超声研究可能有助于在烟雾病综合征范围内强制诊断出血管疾病。在对烟雾病的诊断评估中,应使用较大的队列进一步研究超声检查,以确定其诊断准确性。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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