烟雾病  
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不同烟雾病的表型

  探讨多次钻孔手术联合硬脑膜内翻和骨膜两侧病对烟雾病的治疗效果。方法。在一系列例缺血型烟雾病患者中,研究人员采用改良的多钻孔手术,结合硬脑膜内翻和骨膜两侧血管病,作为唯一的血运重建术。术后这些患者随访个月至年。结果。术后临床结果优良差。术前和术后改良量表或评分之间存在显着差异。术后血管造影显示个钻孔中有个有足够的新血管形成。在名患者的个钻孔处未发现有效的新血管形成。新生血管化主要来源于颞浅动脉和中脑膜动脉,较少来自耳后动脉,枕动脉和颞深动脉。术后并发症包括例硬脑膜下血肿,例硬膜下积液,例术后暂时性神经功能缺损。结论。多次钻孔手术结合硬脑膜内翻和骨膜软骨病是一种简单,安全,有效的治疗缺血型烟雾病的唯一治疗方法,无需补充血运重建术。烟雾病是一种慢性进行性脑血管疾病,其中在远端颅内颈内动脉狭窄后出现异常血管网和侧支血供。首次描述了这种疾病。然后,将其命名为烟雾病,因为异常的血管网络就像血管造影上的烟雾一样。烟雾病的治疗非常困难,因为其发病机制不明确,预后不良。已经使用几种手术技术来试图获得缺血区域的血运重建。这些外科手术可分为三类:通过颞浅动脉中脑动脉吻合术的直接血运重建术,间接方法如脑脊髓血管病,脑动脉肌肌血管扩张症,软骨膜血管狭窄,多个钻孔手术,以及联合血运重建技术。据报道,所得结果非常好,但目前尚不清楚哪种技术最安全,最有效。与其他方法相比,多孔钻孔操作技术简单,安全。在一系列缺血型烟雾病患者中,研究人员采用改良的多钻孔手术,多次钻孔手术联合硬脑膜内翻和骨膜两侧血栓形成。讨论了该技术作为烟雾病唯一血运重建术的功效,适应症和并发症。和联合血运重建技术。
  研究人员采用多次钻孔手术结合硬脑膜内翻和骨膜两侧血管病治疗一系列例缺血型烟雾病患者。患者入住山东大学第二医院.名患者参加了本研究。平均年龄.岁年的名男性和名女性完成了研究,排除了名失访的患者。他们的初始症状是名患者的短暂性脑缺血发作,名患者的脑梗塞和名患者的头痛。术前所有患者均接受神经系统检查,计算机断层扫描和或磁共振成像,计算机断层扫描灌注和或单光子发射计算机断层扫描和数字减影血管造影。名患者中有个半球受到影响,其中包括名患有双侧受累半球的患者和名患有单侧受影响半球的患者。根据铃木分级系统,病例分为个不同阶段:个半球呈期,个呈期,个呈期,个呈期,个呈期,无一例是第六阶段的介绍。随访期为个月至年。获得并分析临床随访和术后数字减影血管造影检查结果。总共名患者进行了数字减影血管造影复查,术后个月复查。在最后一次随访中,每位患者的术后临床结果分为以下类中的一类:优秀,术前症状如短暂性脑缺血发作完全消失,没有固定的神经功能缺损;好症状完全消失但神经功能缺损仍然存在;公平,症状持续但频率下降;不良,症状保持不变或恶化。从临床角度来看,优秀和良好的临床结果被指定为有利的。
   在所有患者中,多次钻孔手术联合硬脑膜内翻和骨膜软骨病是唯一的血运重建手术。名患有单侧受累半球的患者在受影响的一侧接受了手术。在例双侧受累半球患者中,例患者为单侧,例为双侧手术。由于一些患者仅有单侧症状,并且数字减影血管造影,计算机断层扫描灌注或单光子发射计算机断层扫描显示无症状侧没有严重的脑缺血,因此仅在症状侧进行手术。对于一侧处于铃木期的患者,由于侧的颈外动脉有明显的侧支补偿,因此仅在另一侧进行手术。通过血管造影和计算机断层扫描灌注或单光子发射计算机断层扫描结果与临床表现相结合确定钻孔位置和数量。钻孔部位通常是前中部区域,中央后区域,前额叶和枕叶。钻孔的数量减少了,因为钻孔比传统的多钻孔操作中先前描述的更大。钻孔的内侧极限距离中线厘米,以避免因窦或蛛网膜颗粒损伤导致的出血。通过多普勒超声检查定位颞浅动脉以避免在皮肤切口时牺牲它。通常做短直切口并且骨膜保持完整。然后将骨膜瓣抬高,椎弓根朝向颅底。制作钻孔,然后扩大直径约厘米。在显微镜下打开硬脑膜皮瓣保留脑膜动脉。通过棉花和盐水灌溉实现止血。尽可能避免凝血以保留潜在的吻合血管。然后将硬膜瓣翻转以使外表面与脑表面接触。先前升高的骨膜瓣置于暴露的脑表面。最后,进行皮肤的双层闭合。
   在例患者中,例患者的术后临床结果优异,例患者良好,例患者良好,例患者差。总体优惠率为.%。脑梗塞与手术之间的间隔为天至年。临床症状的术后改善早于新血管形成的血管造影表现。两名患者术后天内术前缺血症状改善。一名患者出现运动性失语症,术后第天有所改善,另一名患者右上肢麻木,第二天有所改善。获得并比较了例患者的术前和术后评分。在名患者中,名患者进行了数字减影血管造影复查,这些复查是在术后个月获得的。在个钻孔中的处发现了足够的新血管形成。在名患者的个钻孔处未发现有效的新血管形成。在两名患者的个钻孔处,颈内动脉或椎基底动脉有相对良好的血液供应补偿。一名患者的个钻孔存在局部皮质萎缩。在右侧多个钻孔操作之前经历过去除右侧基底神经节血肿的手术的另一个无效患者的血管造影片上没有右侧颞浅动脉。最早的新血管形成发生在手术后三个月。新生血管化主要来源于颞浅动脉和脑中动脉;耳后动脉,枕动脉和颞深动脉较少;很少来自对侧的颈外动脉。新血管形成的程度不仅包括半球的侧表面,还包括内侧表面。在例新发血管形成良好的患者中发现了烟雾状血管明显减少。仅例长期服用阿司匹林的患者的钻孔区发生了临床上无显着性的血肿。例患者出现硬膜下积液和约血肿。然后她接受了排水手术并康复了。例患者术后出现暂时性神经功能缺损,被认为是由脑缺血引起的。手术后数小时至天发生,持续分钟至天。这些神经功能缺损包括例患者右上肢运动功能减弱,例患者左侧肢体运动功能减弱,例患者左侧运动功能减弱,例患者右上肢麻木。手术后没有死亡和癫痫发作。在前额钻孔中显示出明显的新生血管形成,用于烟雾病患儿脑室内出血的外引流。在这一发现的基础上,他们使用脑脊髓血管病额外的额外钻孔来治疗患有烟雾病的儿童,并且与仅脑脊髓血管病相比,发现额叶区域的血运重建更好。从那时起,颅骨钻孔手术已被用于治疗烟雾病作为一种简单,安全,有效的方法。没有额外的血运重建技术的情况下进行多次钻孔手术治疗烟雾病,这被证明是有效和安全的,并且可以用作烟雾病的唯一手术治疗。后来一些研究人员修改了这个以充分利用从硬脑膜和骨膜多个供体血管,并取得了优异的血运重建。
  根据以往的研究,研究人员将钻孔与硬脑膜内翻和骨膜两侧病相结合,以治疗缺血型烟雾病患者。在目前的研究中取得了优异的临床效果。研究人员的数字减影血管造影复查显示,在个钻孔中的处发现了足够的新血管形成。这证明它可以有效地治疗局部缺血型烟雾病,多次钻孔手术联合硬脑膜内翻和骨膜两侧病。硬脑膜由两层组成:外层和内层。外层包含更多的血管并表现出更大的血管生成活性,而内层具有稀少的血管。外层中的新血管形成不能穿过内层延伸到皮质表面。因此,硬脑膜的内层代表了颈内动脉的血液循环和颈外动脉的血液循环之间的天然屏障。硬脑膜反转技术是将血管外层附着到缺血皮质表面,以克服这种障碍,促进从颈外动脉系统到颈内动脉系统的侧支血管的形成。一些研究人员将这种技术与其他间接血运重建术相结合,用于治疗烟雾病,并证明其有效性。在硬膜反转技术治疗烟雾病的理论和实践的基础上,将硬脑膜内翻与多个钻孔和骨膜两侧病相结合。改进的手术方法可以充分利用来自多个组织的血液供应来实现血运重建,包括硬脑膜,骨膜和颞肌。血管再生效果优于仅利用一种组织的血液供应。研究人员的研究发现颞浅动脉和脑中动脉是新生血管形成的主要供体动脉,并且来自耳后动脉,枕动脉和深颞动脉的新血管形成较少。然而,关于哪种动脉是诱导新血管形成中最有效的动脉,没有明确的答案。似乎脑中动脉是最有效的,并且颞浅动脉对间接血运重建诱导的新血管形成的效果较差。这与研究人员的结果不完全一致,即脑中动脉和颞浅动脉同样重要。在不同的研究中使用了不同的间接血运重建手术技术,这可能是造成这种差异的原因。
   多次钻孔操作的另一个优点是它可以改善任何半球区域中的脑血流量,因为钻孔的位置不受限制。相比之下,其他血运重建手术只能改善中脑动脉区域的脑血流量,因为无法预先选择接受区域。在这项研究中,新血管形成不仅灌注了大多数患者的半球侧面,而且还灌注了一些患者的内侧表面,尽管钻孔距离中线厘米。报告了类似的结果。他治疗了例多发钻孔手术的患者,发现例患者的个半球的新生血管灌注了两个肺叶的内侧表面。这些结果证明,多个钻孔操作对包括大脑前动脉区域在内的任何半球区域都有效。在这个系列中,并非所有的钻孔都是有效的。例患者的个钻孔无新生血管形成。有几个因素可能导致新血管形成的缺乏。脑缺血被认为是诱导新血管形成的主要驱动力。探讨了使用烟雾病动物模型脑脊髓血管病诱导的血运重建机制。他认为脑灌注不足是颞肌与大脑皮层功能性吻合形成的关键因素。疗例小儿烟雾病患者进行多次钻孔手术,发现最缺血区域是第一个发生吻合口循环。这些数据支持缺血性皮质对烟雾病患者间接血运重建引起的新血管形成至关重要。在这项研究中,颈内动脉或个无效钻孔的后循环有相对良好的血液供应补偿。因此,假设这些无效区域没有足够的血液供应需求来驱动新血管形成。此外,一名患者的个钻孔存在局部皮质萎缩,这是缺乏新血管形成的另一个原因。由于皮质萎缩,硬脑膜和脑表面之间的长距离扰乱了新血管形成的发展。此外,在萎缩部分,第三个因素是来自颈外动脉的主要供体动脉是否完整。在一名无效的患者中,右侧颞浅动脉没有进行血管造影。由于患者在正确的多次钻孔操作之前接受了手术切除右侧基底神经节血肿,研究人员认为右侧颞浅动脉在第一次手术中受伤。
   考虑到上述阻止新血管形成的因素,研究人员认为最佳适应症和钻孔位置应满足以下要求。首先,数字减影血管造影和计算机断层扫描灌注或单光子发射计算机断层扫描显示,手术区明显缺血,没有颈内动脉,颈外动脉或后循环的充分血液补偿。一些研究人员将间接血运重建的手术指征定义为较低的局部脑血流量或,并且单光子发射计算机断层扫描未检测到血管反应性。次,在手术区域无局部皮质萎缩。第三,颞浅动脉和脑中动脉应作为新血管形成的供体动脉完整无缺。虽然多钻孔操作的一个主要优点是该技术简单且安全,但仍存在一些手术并发症。例患者中有例发生术后暂时性神经功能缺损。它们的特征在于手术后数小时至天,持续数分钟至天,并且是暂时的和可恢复的。常见的症状包括运动无力和麻木。道直接或间接血运重建后暂时性神经功能缺损的可能机制是脑缺血或脑过度灌注。在研究人员的病例中,计算机断层扫描排除术后颅内出血,用药后神经功能缺损逐渐恢复,以改善脑缺血。此外,间接血运重建中不存在过度灌注。因此研究人员认为术后暂时性神经功能缺损是由脑缺血引起的。但是,明确的机制尚不清楚,需要进一步调查。虽然多钻孔操作是一种安全的技术,但不应忽视复杂性。围手术期间,外科医生应避免降低脑灌注的因素,如低血压和脱水。多次钻孔手术联合硬脑膜内翻和骨膜两侧病是一种简单,安全,有效的治疗缺血型烟雾病的唯一治疗方法,无需辅助血运重建术。改进的手术方法可以充分利用来自多个组织的血液供应来实现血运重建,包括硬脑膜,骨膜和颞肌。然而,在该研究中,手术方法与其他血运重建方法之间没有比较。需要进一步研究来解决这个问题。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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