烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其特征在于远端颈内动脉和其近端分支的双侧狭窄或闭塞。扩张的软脑膜，丘脑穿孔器和转导侧支血管网络的补偿性发展产生了特征性的血管造影外观。亚洲国家报告的发病率较高，发病通常发生在儿童期或成年早期，没有手术的预后是进行性神经功能下降。在患者中，患有严重的神经损伤或成年后死亡。由于动脉闭塞引起的缺血或来自扩张性侧支血管的出血，可能会出现神经功能缺损。最常见的神经系统后遗症是脑血管意外，癫痫和认知能力下降。烟雾病相关的运动障碍已有报道，与舞蹈病中最常见的。据作者所知，英国文献中仅描述了患有烟雾病的儿科患者的舞蹈病和肌张力障碍。提交人报告了将肌张力障碍和舞蹈病与儿童烟雾病联系起来的新病例。综述了关于烟雾病患者的这些病症的发病率，病理生理学，诊断和治疗的文献。
　　 该回顾性研究获得了机构审查委员会的批准。对匹兹堡儿童医院神经外科维持的手术数据库进行了询问，确定了接受烟雾病间接旁路手术的患者。对患者图表和成像进行了审查，以便始终保持患者的机密性。按照惯例，没有已知与烟雾病相关的疾病的双侧病例如唐氏综合症或神经纤维瘤病被称为烟雾病，而单侧狭窄的病例和具有相关病症的病例被称为烟雾病综合征。每位患者都对其运动障碍进行了综合评估，并在适当时开始接受药物治疗。在磁共振成像上诊断出患有烟雾病的每位患者进行脑血管造影，并进行单独的颈外动脉导管插入术，以评估颞浅动脉间接旁路的候选资格。每位患者接受了乙酰唑胺灌注研究的磁共振成像，以评估其脑血管储备作为卒中风险的标志，并为术后比较提供基线;这种非侵入性技术正在由这些调查人员单独发表。每位患者都接受了软膜下血管闭塞症用于治疗他或她的烟雾病。简而言之，颞浅动脉用多普勒超声波进行听诊，颞肌被分开，并且产生了相当大的开颅手术。硬脑膜和蛛网膜广泛开窗，硬脑膜保持开放，骨骼被取代，颞肌和皮肤闭合。没有手术并发症，也没有术后中风。术前和术后的成像以及临床数据如下所述。
　　 在这个案例系列中，没有患者中风，并且在血运重建手术后立即解决了他们的舞蹈病或肌张力障碍。新生血管形成可能不会在梗死的情况下促使症状消退，在烟雾病手术后运动障碍症状的改善可以由脑自动调节的正常化和豆纹动脉的扩张程度的降低，或者通过降低基底神经节缺血的程度引起。所有作者的患者术前均在磁共振血管造影或血管造影上显示出扩张的豆状动脉，这一发现在所有患有放射照相术的烟雾病患者中均未见，并且术后随后的影像均显示这些动脉正常化。这一发现与症状的改善相关，可以通过扩张的豆状核神经节对基底神经节的机械压迫或术前基底神经节缺血的存在来解释，这两种情况都可望在术后得到改善。间接旁路术后运动障碍的快速消退反对新血管形成是改善的关键。烟雾病的运动障碍的病理生理学仍未完全了解。
　　其中两名患者患有舞蹈病和抗滴丸过多的滴度，这引起了对舞蹈病和风湿热的关注。抗儿茶素溶蛋白滴度的正常上限在儿童中高于成人，并且因地理位置而异;这种变化归因于气候或社会经济条件。随后在血运重建手术后完全消除症状，表明烟雾病是他们的舞蹈病的病因。这必须是排除的诊断。在没有明确诊断为风湿热的情况下，必须谨慎诊断患有舞蹈病的患者，如本系列的舞蹈病患者系列的几名患者中所发生的那样。所有患者在疾病期间接受药物治疗，这可能是结论的混乱。停止使用这些药物后症状复发，手术与症状消退之间的时间关系，以及手术与磁共振成像和血管造影术中基底神经节血管扩张消退的相关性支持了软膜下血管狭窄症产生的假设-解决他们的症状。其他作者已经记录了药物停止时运动障碍症状的复发，证据表明药物可以控制运动障碍但不能治愈。阿司匹林也有可能开始确保移植物通畅，而不是手术，从而解决患者的运动障碍。作者建议，磁共振成像及磁共振血管造影术，其次是脑灌注的研究，并可能造影如果最初的研究是不正常的，与舞蹈病或病因不明的烟雾病评估的肌张力障碍的新发儿童都应该考虑。在已发表的文献中，血运重建已经在舞蹈病患者中表现出优异的结果，残余症状可归因于磁共振成像上存在梗塞。作者建议考虑早期手术干预以使脑血流动力学正常化并治疗患有烟雾病的患者的运动障碍。