烟雾病的特征在于颈内动脉末端部分的进行性狭窄和异常侧支血管网络的发展。主要会导致缺血性和出血性中风。烟雾病在世界范围内发生，但其在东亚国家的患病率最高，包括日本，韩国和中国。烟雾病的流行病学和临床特点不同种族之间不同。尽管取得了重大的调查，分子病因烟雾的血管病变仍不清楚。位于染色体上的环指蛋白被鉴定为第一个烟雾病易感基因。环指蛋白在亚洲患者烟雾病极易复发，但在高加索病例没有被发现。的敲低环指蛋白在斑马鱼中造成主干不规则壁形成动脉和异常出芽船只。环指蛋白敲除小鼠颈动脉结扎后表现出异常的血管重塑;然而，烟雾病和杂合变体患者的临床和血管造影特征仍然知之甚少。
　　 铃木分级系统已被广泛应用，以评估疾病的严重性;然而，它只在颈内动脉中展示了“烟雾病进展”。此外，在患者中观察到大脑后动脉中的狭窄闭塞性病变。所建议的等速记闭塞病变在大脑后动脉和大脑后动脉烟雾容器分为几个等级。迄今为止，还没有血管造影分级系统同时包括前后循环的烟雾病进展。本研究的目的是回顾烟雾病患者和杂合变异体患者的临床和血管造影特征，并提出血管造影分级系统来评估疾病严重程度。通过临床图表审查获得关于性别，诊断年龄，家族史，诊断时的主要症状，家族性发生，脑动脉瘤，颅内病变，高血压，高脂血症和糖尿病的临床信息。包括计算机断层扫描，磁共振成像和血管造影在内的放射学特征被几名高级神经血管外科医生分类。的缺血性中风是由磁共振成像证实，和出血性中风由鉴定计算机断层扫描扫描。将缺血性中风分为以下几组。前脑动脉梗塞;大脑前动脉与大脑中动脉区域之间的前分水岭梗死;大脑中动脉领土梗塞的前半部分;大脑中动脉领土梗塞的后半部分;大脑中动脉和大脑后动脉地区之间的后分水岭梗塞;大脑后动脉梗死;和基底神经节和丘脑梗塞。如所描述的，根据所涉及的区域计数梗塞的数量。出血性中风分类如下：脑内血肿，脑室内出血，脑内和脑室内出血以及蛛网膜下腔出血。
　　 研究人员研究的主要发现是具有杂合变体的中国烟雾病群体的临床特征与日本烟雾病群体的临床特征相当，但不同于高加索人群。在研究人员的系列中，观察到女性占优势的比例高达，这大于之前中国人群研究中发现的比例。这女性优势是与在日本人群中并且低于在高加索人群相当。烟雾病患者的诊断年龄也有几个峰值。根据最新的日本报告，基于几名患者，在几岁时出现儿科高峰，随后成年人左右出现小高峰;然而，欧洲高加索人患者的年龄分布表明该疾病的后期表现。研究人员系列中家族性烟雾病的发生率也与日本人群的结果相似，远远高于高加索人群和之前的中国研究结果。在研究人员的队列中，大多数受影响的成人和儿童出现缺血症状，尽管成人出血率比儿童高出约几倍。本研究中出血的发生率似乎与日本人群相似，略高于美国人群和欧洲高加索人。在研究人员的研究中，前脉络膜动脉扩张和出血性事件之间的相关性被发现，这是从日本人口结果一致，但来自北美人群的研究结果不同。在这项研究中，无论颈内动脉或大脑后动脉分级如何，前部流域的梗死最常见。因此，血液动力学受损可能是变体的烟雾病患者缺血性中风的主要机制。
　　 烟雾病的特征在于颈内动脉分叉的逐渐变窄，随后是烟雾器血管的发展。狭窄的大脑后动脉病变不包括在烟雾病的诊断标准中;然而，大脑后动脉受累被认为是烟雾病长期临床和社会结果的独立危险因素。在研究人员的研究中，然而，大脑后动脉中的狭窄闭塞病变在高加索人群中较低。此外，回归模型显示大脑后动脉和颈内动脉分级是缺血性卒中的独立危险因素，并支持先前的推测，即颈内动脉和大脑后动脉参与代表烟雾病的“整体进展”。脑梗塞的发生是否与颈内动脉分级相关是有争议的。在研究人员的研究中，铃木级用的发生相关脑梗塞和脑卒中，发现脑梗塞的发生与颈内动脉分级无关，但与大脑后动脉分级有关。此外，北美成年患者的结果不支持改良的铃木等级与梗塞或出血的影像学表现之间的关联。正如前面在这些研究中所指出的，这种差异可能反映了大脑后动脉在半球中参与颈内动脉等级的频率差异很大。结合颈内动脉和大脑后动脉等级，总之，新颖的分级系统优于铃木分级系统，用于评估烟雾病的整体进展，特别是对于缺血性中风。所提出的分级系统遭受这样的事实，即两个半球被分级为单独的半球，即使它们不能被视为独立的。