烟雾病  
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脑脊髓炎血管扩张症

  患有镰状细胞病的患者在二十岁之前出现。患有镰状细胞病的患者的中风在该患者群体中导致显着的发病率和死亡,并且主要归因于微血管和大血管动脉病。微血管动脉可以在小动脉,毛细血管和毛细血管后微静脉的电平来与镰状细胞粘附,随后淤滞和血管闭塞占行程的大,特别是在容易受到深白质。大血管动脉假定负责冲程的并且影响更近端的脑循环,其中更高的流量导致动脉壁上的显着剪切应力和分叉部位处的湍流。镰状细胞的复发粘附和释放导致内皮损伤,然后是内膜增生和管腔狭窄。受伤的动脉壁然后促进血栓形成和栓塞。从狭窄到闭塞的上颌内侧脑和大脑前动脉和大脑中动脉的进展促使脆性小口径动脉的侧支网络发展,这些动脉来自类似于动脉造影上的烟雾状图案的豆状动脉。这种所谓的烟雾综合征镰状细胞病患者和中风病史慢性输血治疗是基于经颅多普勒标准的脑血管损害证据和卒中史患者二级卒中预防患者初级卒中预防的主要依据。然而,这种方法并不能保护所有患者,尤其是那些患有进行性脑血管疾病的患者,并且它与诸如铁过载和不遵从或停止治疗的中风风险增加并发症有关。已经提出外科血运重建术,包括直接和间接旁路手术,以增加向缺血性脑的血液输送。在间接旁路手术中,最常用的是脑膜下神经纤维瘤病和脑肌腱鞘炎,其中有最常用的,其他中心的结果已有报道。在这里,研究人员报道了研究人员与脑膜下神经纤维瘤病脑肌腱鞘炎经验几例镰状细胞病和烟雾综合征,并且这些结果与那些在长期输血治疗患者镰状细胞病谁不接受脑膜下神经纤维瘤病脑肌腱鞘炎比较。
   在这项研究中,研究人员将所有患有镰状细胞病的儿科患者和接受脑膜下神经纤维瘤病或脑肌腱鞘炎的患者的卒中预防慢性输血治疗进行了比较。镰状细胞病患者的卒中风险比一般儿童人群高约多倍。慢性输血治疗是治疗原发性和继发性神经血管并发症的主要方法。虽然慢性输血治疗防止初始和复发性中风在大多数患者中,对慢性输血治疗一些患者继续经历中风和开发渐进血管疾病。他们的血管疾病的进展触发了类似烟雾病的脆弱的动脉网络的发展,并且存在于的镰状细胞病患者和中风史中。在研究人员的研究中,患者对慢性输血治疗有烟雾综合征。尽管进行了最佳的药物治疗,但这些患者尤其是中风的高风险。镰状细胞病和烟雾综合征患者的慢性输血治疗失败率较高,并发症发生率相似,总体卒中风险明显改善,每例患者每年中风次数。然而,研究人员的大多数患者在初始卒中后多年未进行血运重建,并且在该待期间未经历第二次中风。这种相对良性的自然病史,至少在临床诊断中风方面,使得对于患有镰状细胞病的儿童在脑膜下神经纤维瘤病脑肌腱鞘炎后的总卒中风险降低的解释更加成问题,特别是在短暂的跟随之后上升时期。
  镰状细胞病的神经系统后遗症包括但不限于短暂性脑缺血发作,中风,出血,癫痫发作和神经认知功能下降,并且与显着的发病率和死亡相关。在经颅多普勒筛查卒中风险之前,镰状细胞病患儿中风,并且未接受任何继发性卒中预防治疗的患者的复发。慢性输血治疗可使卒中复发率降低并且高风险患者首次卒中发生率降低,这可通过经颅多普勒血流速度的增加来确定。高风险患者的终末颈内动脉和大脑中动脉的经颅多普勒速度颅外。镰状细胞贫血症卒中预防试验是一项具有里程碑意义的前瞻性随机卒中预防试验,用于卒中高危镰状细胞病患者;它发现慢性输血治疗的目标卒中风险显着降低有关,导致试验提前终止。然而,预防一级或二级卒中的慢性输血治疗会产生明显的不良反应,包括铁超负荷和同种异体免疫。此外,已知慢性输血治疗对已发生烟雾综合征的患者效果较差。最近的研究表明,患有镰状细胞病和烟雾综合征的慢性输血治疗相同的目标,患有复发性卒中的可能性是没有烟雾综合征的镰状细胞病患者的两倍。这个数字与之前报道的慢性输血治疗烟雾综合征患者的卒中率相当,慢性输血治疗是否会减缓血管疾病的进展并阻止对侧半球参与单侧疾病的患者尚不确定。相反在先前的研究中做出的观察,的在研究人员与看到的初始成像单方面疾病系列几名患者的进展和脑膜下神经纤维瘤病脑肌腱鞘炎之前开发的对侧烟雾综合征。预脑膜下神经纤维瘤病脑肌腱鞘炎水平同样受到良好控制。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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