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脑血管收缩延迟性脑缺血

  研究人员描述了一例烟雾病患者在脑室出血后几周内没有蛛网膜下腔出血的后循环短暂血管收缩引起的脑梗塞病例。据研究人员所知,这是第一例在烟雾病中脑室内出血后识别出基底动脉和大脑后动脉弥漫性节段性血管收缩的病例报告。该患者在脑室内出血后几天抱怨严重和急性发作的头痛,其性质和严重程度与她在脑室内出血发病时所抱怨的不同。最后,头痛在一个月内消失,血管收缩在几个月内消退。由于头痛的“霹雳”特征和血管收缩发生的延迟时间,可逆性脑血管收缩综合征正在考虑其病情的病因。该病例报告通知并警告神经病学家,神经外科医生和神经放射学家,他们观察和治疗患有烟雾病的患者,这些患者在脑室内出血后可能发生后循环血管收缩。很少报道烟雾病患者急性出血后的脑梗塞。在本文中,研究人员描述了一例烟雾病患者脑室内出血后可能出现可逆性脑血管收缩引起的迟发性脑梗塞。据研究人员所知,这是第一例病例,其中在这样的患者脑室内出血后识别出基底动脉和大脑后动脉的弥漫性节段性血管收缩,并讨论了这种罕见病症的可能发病机制。
   一名女性,由于头痛严重,除了儿童时期的头痛外,没有过去病史。头部计算机断层扫描显示右丘脑出血和脑室内出血。该患者在血管造影术后被诊断为患有烟雾病。出院后,她在研究人员的诊所接受了随访,没有任何药物治疗。一年后,磁共振成像没有脑缺血性病变,颅内动脉无明显变化,包括磁共振血管造影后循环。在磁共振成像和磁共振血管造影一个月后,患者抱怨严重的头痛和呕吐,并在紧急情况下再次转移到研究人员医院。她神经质完好无损。头部计算机断层扫描显示脑室内出血。蛛网膜下腔没有蛛网膜下腔出血。她的血压稳定在范围内,没有任何抗高血压药物。研究人员给予渗溶液以避免脱水。入院几天后,患者的头痛得到改善,并恢复了口服摄入量。然而,在发作后的第几天,她再次开始抱怨一天中有几次严重的头痛。头痛是非常突然和非常严重的,在短时间内恢复并使患者从睡眠中醒来。镇痛药的疗效有限。在脑室内出血后的第几天,她的意识水平逐渐恶化。磁共振成像确认双侧枕部区域的缺血性病变。在基础水箱中通过磁共振成像流体衰减反转恢复图像没有发现蛛网膜下腔出血,裂隙和其他蛛网膜下腔。磁共振血管造影上的基底动脉和双侧大脑后动脉存在弥漫性节段性血管收缩。实验室数据显示没有血液浓缩。她的一般情况日益好转。头痛得到缓解,她在脑室内出血后天恢复了口服摄入。
   据研究人员所知,这是烟雾病患者脑室内出血后基底动脉和大脑后动脉血管收缩引起的脑梗塞病例的首次报道。烟雾病患者颅内出血后的脑梗塞很少在文献中报道。一些作者认为梗死的原因是颅内压增高和脱水的结果。突出了侧支通路的血管痉挛作为脑梗塞的发病机制。在烟雾病中,头痛是经常遇到的症状。然而,研究人员的情况可能会呈现所谓的“霹雳”头痛可在可逆性脑血管收缩综合征可以看出,一段分支血管的可视化减少可能是近端血管狭窄的征兆,特别是在单侧烟雾病或烟雾病综合征中。此外,正常的一段有时表现为细长,曲折或略微低密度的血管,使得诊断更加不确定。如果可以更清楚地概述一段,则薄层计算机断层扫描成像可以帮助解决该问题。而不是烟雾病或脑室内出血通常的头痛。大多数患有脑血管收缩综合征的患者抱怨头痛是多发的,反复发作的“霹雳”类型,严重且突然发作,在不到一分钟内达到最大强度。虽然脑血管收缩综合征没有公认的诊断标准,脑脊液分析结果被认为是排除中枢神经系统血管炎所必需的,这是脑血管收缩综合征的一个重要混淆因素。由于怀疑有高颅内压,研究人员在患者中避免了脑脊液检查。虽然在研究人员的病例中脑血管收缩综合征并非绝对是诊断,但它必须作为一种病理生理机制加以考虑。在烟雾病脑室内出血后这种机制的发展应该是观察和治疗神经病学家,神经外科医生和神经放射学家值得认可和关注的并发症。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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烟雾病(好大夫)
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首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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