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努南综合征患者烟雾综合征的处理

  一些孤立的报告描述了努南综合征与脑血管异常之间的关联,包括烟雾病综合征。这些报告仅限于出现复发性短暂性脑缺血发作或头痛的儿科患者。管理主要是药理学,据研究人员所知,只有一份先前的手术血运重建报告。研究人员报告了几例努南综合征患者,这些患者在儿童时期出现头痛或感觉运动性卒中,导致单侧感觉运动障碍。脑血管造影和磁共振成像透露双侧烟雾综合征。所有患者均接受了成功的双侧颅外-颅内血运重建术。第一名患者是一名女孩,出现中风后出血并在间接旁路后恢复良好。第二名患者是一名有中年儿童中风病史的成年人,其症状在成年期进展。她接受了直接旁路并改善,但在随访中继续体验短暂性脑缺血发作。第三名患者是一名女孩,患有头痛和新发短暂性脑缺血发作,未通过药物治疗,随后接受双侧间接旁路手术。第四名患者是一名女性,头痛加重,左大脑中动脉闭塞来自单侧烟雾病综合征。这些病例突出了识别努南综合征患者的烟雾综合征的必要性。应该进行早期手术血运重建以预防症状进展。
   努南综合征是一种多系统疾病,这种途径的失调导致先天性异常,包括面部畸形,生长迟缓,以及心脏,泌尿生殖系统,骨骼和血液系统的缺陷。孤立病例报告将努南综合征与脑血管异常联系起来,包括动脉瘤,海绵状血管畸形和烟雾病。努南综合征患者的脑血管手术报道有限。发表了一篇关于使用脑脊髓血管扩张症患者进行手术血运重建的报告,该报告是一名女孩患有努南综合征。其余大部分文献都报道了这一特殊患者群体的医疗管理。据研究人员所知,研究人员报告了努南综合征患者的几例烟雾综合征,这是有关这些患者外科治疗的文献中最大的一系列。一名女孩因左侧丘脑出血中风而出现严重的右侧无力和构音障碍。她在儿童早期被诊断出患有努南综合征,并表现出包括眼睛过长和发育迟缓在内的特征。磁共振成像和磁共振血管造影显示双侧节段的狭窄闭塞,伴有广泛的侧支血管与烟雾综合征一致,前额区灌注减少,左内囊实质内出血进展。脑血管造影显示双侧右侧大于左侧闭合前狭窄的右侧,左侧颈内动脉的分支,以及右侧的完全闭塞。患者接受阶段性双侧间接颅外-颅内旁路,使用颞浅动脉分开几周。截至最后一次随访,右手和下臂感觉障碍持续存在。她没有经历任何进一步的中风或新的神经症状。一名女性患有多年复发性头痛和进行性右侧精细运动损伤。她在儿童时期被诊断出患有努南综合征,并且有过度高血压,低耳,二尖瓣关闭不全,先天性耳聋和发育迟缓。的乙酰唑胺扫描确定了之前行程的区域中的固定灌注缺损。脑血管造影显示双侧颈内动脉闭塞与广泛的侧支血管符合烟雾病综合征。患者接受分期双侧直接颅外-颅内旁路,她很好地容忍了手术,并在低剂量阿司匹林中出院。
   术后磁共振成像磁共振血管造影显示旁路血管双侧通畅。血管造影显示双侧专利旁路血管没有新的中风或灌注缺损。患者的头痛在随访中有所改善,但她继续经历短暂的右臂无力和感觉障碍发作。血管造影,磁共振成像磁共振血管造影和乙酰唑胺扫描从先前的成像稳定,双侧灌注延迟轻微改善。一名女孩患有恶心,呕吐和失语症进行性头痛病史。她表现出五官的特征努南综合征,并且有复杂的先天性心脏疾病,需要手术干预。一个磁共振成像在演讲透露双边段狭窄没有迹象行程。患者开始每日服用低剂量阿司匹林。烟雾病是威利斯周围动脉的特发性慢性,进行性狭窄闭塞,伴有广泛的侧支血管的发展,供给缺血性脑组织。烟雾病综合征描述了与各种过程相关的类似血管造影结果,包括唐氏综合征和神经纤维瘤病。努南综合征的特征在于面部畸形,生长迟缓和多器官系统的缺陷。这些最常见的包括先天性心脏病,但最近的报道也将努南综合征与引起缺血性或出血性症状的脑血管异常和临床意义不明的异常联系起来。
  努南综合征中心血管和脑血管异常之间的关联可能部分归因于主动脉流出道和颈动脉血管的共同胚胎起源。激酶途径的突变也对细胞增殖,迁移和分化具有广泛的影响。描述了努南综合征患者,其脑血管扩散,过度增殖和突变。基于在调节血管生成发芽中的作用他们假设这种突变可能会严重影响脑血管的发育。同样,最近几例由于潜在的途径突变引起努南综合征样疾病的儿童病例报道了烟雾病理。例如,描述了具有潜在突变的努南综合征患者的烟雾病。虽然突变易导致努南综合征中更严重的心血管异常,但尚未确定突变与脑血管病变有关。据研究人员所知,文献中只有五份关于努南和烟雾病综合征的报告。所有五名患者在儿童时期首次出现症状与研究人员的患者相似。这与美国烟雾病的整体人口统计数据相似,其中包括儿童时期以及发病高峰。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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