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女孩双侧颈动脉狭窄的多发性脑膜骨膜炎

  脑膜炎性骨肉瘤性血管病已被广泛用于治疗患有烟雾病的儿童。研究人员在患有脑缺血性疾病的患者中呈现了第一例成功的多个骨肉瘤性血管病病例,该患者表现出来自烟雾病的不同脑血管发现。一名女孩的短暂性脑缺血发作频率增加,影响了她的右下肢。数字减影血管造影显示颈内动脉逐渐变细。大脑前动脉和大脑中动脉在椎体血管造影上可见,但在颈动脉血管造影上未见。观察到完整的环和缺乏豆纹动脉的血管过多。双侧大脑前动脉和大脑中动脉区域的局部脑血流量减少量化为异丙基-对碘苯丙胺-单光子发射计算机断层扫描显示需要进行颅外-颅内旁路手术。进行了多次骨肉瘤性血管病手术而不是直接吻合术,这是颅内颈内动脉狭窄的标准手术,因为开颅手术的空间受到转导吻合术的限制。尽管烟雾病的诊断存在疑问,但半球血管良好,术后神经病学和脑血流量改善。保存的环和缺乏烟雾状血管与烟雾病的特征不一致。然而,儿童期发病,双侧,慢性颅内颈内动脉狭窄和转导吻合术表明与烟雾病具有相同的下颌致病性。假设在这种情况下颈内动脉狭窄发生在紧邻后交通动脉的近端。这将产生遗骸剩余圈的非典发现,而不会增加基础烟雾器血管。
  儿童颈内动脉狭窄或闭塞是一种罕见疾病,包括烟雾病,夹层动脉瘤和创伤或放射性损伤。烟雾病患者的颈内动脉狭窄与其他病因或动脉粥样硬化患者的颈内动脉狭窄程度不同。动脉粥样硬化引起原发性颈内动脉狭窄,从近端部分开始并向远端延伸。相比之下,烟雾病中的颈内动脉狭窄发生在其次,是由血流减少引起的,并且表现为锥形狭窄。她和她的家人有正常的精神和身体发育,没有遗传,自身免疫或脑血管,心血管或肾脏系统疾病的病史。除短暂性脑缺血发作外,她没有神经功能缺损或颈动脉杂音。磁共振成像显示没有脑梗塞的迹象。数字减影血管造影显示颈动脉分叉与后交通动脉分支点之间的双侧颈内动脉锥形狭窄。在颈动脉血管造影中未观察到双侧大脑前动脉和大脑中动脉。然而,通过在椎体血管造影上观察到那些动脉。部分具有完整的口径,并且没有观察到豆纹动脉的血管过多。稀疏的转导吻合术是从颞浅动脉和脑膜中动脉自发发展的。使用异丙基对碘安非他明的双表放射自显影单光子发射计算机断层扫描表明局部脑血流量和血管储备容量降低颈动脉的内膜-中膜厚度在颈动脉超声检查中是正常的。她没有多囊肾或肾动脉狭窄。实验室数据显示没有胶原疾病,高凝状态或血小板高度聚集的迹象。
   据研究人员所知,与缓慢渐进的颈内动脉狭窄和和儿童颅吻合呈现疾病仅限于烟雾病或准烟雾病。据日本威利斯圈自发性闭塞研究委员会称,烟雾病和准烟雾病被定义为慢性闭塞性脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端部分的双侧隐匿性改变和血管网络异常。大脑。烟雾病具有未知的病因,准烟雾病与各种疾病实体相关,例如动脉粥样硬化,自身免疫疾病和唐氏综合症。在特征性发现中,脑底部的异常血管网络是由缺血引起的代偿性现象。研究人员还假设,除非大脑中动脉的病理血管发生变化,否则豆纹动脉中的异常血管网络不会生长。相反,缺血会产生转导和经颅吻合。研究人员建议患者应该被诊断为烟雾病,即使血管造影结果不典,
   已经开发了几种方法,主要是颅内颅外旁路手术,颈动脉内膜切除术和颈动脉支架术,以治疗颈内动脉狭窄和闭塞。间接和直接脑吻合已被用于治疗烟雾病和准烟雾病,并且他们已经证明有利的结果。在对烟雾病进行单侧吻合术的第一次手术后,手术半球的血管储备容量通常会增加,但其效果不会到达另一侧。患者的情绪状态可能增加了休息脑血流量,和放松的反复检查过程中的状态可能已经降低了。静息脑血流量的反常减少使研究人员对评估手术的有效性感到困惑。因此,血管储备容量是一个更相关的指标。研究人员通过基于可疑的烟雾病诊断执行多个骨肉瘤性血管病取得了成功的结果。需要进一步考虑烟雾病血管图像的发病机制和变异,以证明研究人员对本患者的假设。在那之前,直接旁路手术仍然是颅内颈内动脉狭窄的标准手术。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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