烟雾病  
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烟雾病相关信息

旁路手术后的磁共振图像

  烟雾病通常通过血运重建手术治疗。在本报告中,研究人员首次描述了一例烟雾病,该病在术后反复显示皮质衰减反转恢复磁共振图像的瞬时皮质下低强度。一名患有反复短暂性缺血的女性患有右颞浅动脉至脑中动脉吻合术,其中有脑-肌-肌-血管扩张症。手术后,患者出现短暂的神经功能恶化。磁共振成像的结果与皮质衰减反转恢复图像上的瞬时皮质下低强度和沟高信号没有特别差异,但在使用异丙基碘安非他明的单光子发射计算机断层扫描中脑血流没有异常,并且脑电图无异常被找到。症状在几天内得到改善,皮质衰减反转恢复图像上的瞬时皮质下低强度在几个月后就消失了。此后,当进行左侧旁路手术时,在左脑半球发生类似的发现。短暂瞬时皮质下低强度对皮质衰减反转恢复图像的机制仍不清楚,但这一发现似乎与术后短暂的神经功能恶化有关。烟雾病的特征在于颈内动脉末端部分的进行性狭窄和闭塞。它在大脑底部形成一个异常的血管网络,作为侧支通路。该疾病的发作通常是脑缺血或出血。为了减少缺血性和出血性事件,血运重建手术,建议;然而,众所周知,由于血流动力学异常,如高灌注或低灌注,癫痫,可能在术后病程中发生神经功能恶化。通过插入的用于间接血运重建的颞肌压迫大脑。在这种情况下报告中,研究人员描述了烟雾病的一个不寻常的情况下表现出短暂的皮层下低强度上液体衰减反转恢复磁共振成像术后这是与瞬态相关联的神经系统恶化。
   一名女性因双侧上肢反复短暂无力而出现,当她紧张时发生。她的病史包括已经治疗超过几年的高血压和乳腺癌。神经系统检查和脑电图未发现异常。磁共振成像显示右侧额叶急性脑梗塞和颈内动脉末端部分双侧闭塞。数字减影血管造影显示烟雾血管及软脑膜侧支循环从大脑后动脉到前循环。在使用异丙基对碘苯丙胺的单光子发射计算机断层扫描中,静息时和静脉注射乙酰唑胺后,双侧大脑半球的脑血流减少,并且脑血管储备受损。前循环,特别是在大脑前动脉的循环区域。该患者成功地进行了双颞浅动脉到大脑中动脉吻合右侧先用。受体动脉是前额动脉的几个分支,完成吻合的时间分别为每个分支多分钟。通过多普勒超声和吲哚青绿血管造影术在术中确认吻合口的通畅性。计算机断层扫描检查术后日显示颞肌轻度压迫右侧大脑半球,颞骨插入颞骨下。静息时对的对碘苯丙胺显示右侧大脑半球既没有过度灌注也没有低灌注。
   在该报告中,加权和皮质衰减反转恢复图像上的信号强度降低可能代表了与皮质下白质中髓质静脉静脉淤滞相关的脱氧血红蛋白量增加的磁化率效应。皮质衰减反转恢复图像被认为比加权图像对信号强度变化更敏感,因为皮质衰减反转恢复图像上重复和回波的时间比加权图像上的时间长。在本例中,可能表明皮质中充血的血管高信号在皮质衰减反转恢复图像上与瞬时皮质下低强度一起观察。对碘苯丙胺否定了高灌注和低灌注,但研究人员不能排除颞浅动脉到大脑中动脉旁路可能导致软脑膜血管扩张和皮质下白质静脉淤滞的可能性,导致皮质衰减反转恢复图像上出现沟高光信号和瞬时皮质下低强度,尽管静脉淤血通常表现为灌注不足。
  对皮质衰减反转恢复图像的机制尚不清楚,但在这种情况下研究人员必须考虑以下可能性:通过旁路手术,癫痫和插入的颞肌和术后血肿的机械压迫的血流动力学变化;然而,术后计算机断层扫描,磁共振成像和对碘苯丙胺不支持这些可能性。插入颞肌和血肿对脑表面的机械压迫可能导致皮质下白质中髓质静脉静脉淤滞,导致皮质衰减反转恢复图像上的瞬时皮质下低强度图像;然而,压缩的程度是温和的,因此研究人员可以排除铁沉积的可能性。另一方面,研究人员不能排除术后对碘苯丙胺,计算机断层扫描和磁共振成像未检测到局部血流动力学变化和极小的蛛网膜下腔出血可能诱发自由基产生的可能性,这种自由基产生不稳定,寿命短,并具有顺磁效应降低皮质衰减反转恢复图像上的信号强度。最近,多例报道几例成人发病的烟雾病,直接血运重建后表现为局部血管源性水肿而无过度灌注手术:原因可能是脑缺血/再灌注损伤,导致自由基过量产生。瞬时皮质下低强度的短暂存在可以通过自由基的短暂增加来解释。在这种情况下,自由基清除剂可能像这种情况一样有效。据研究人员所知,这是第一份描述在烟雾病的血运重建手术后开发的皮质衰减反转恢复图像瞬态瞬时皮质下低强度的报告。通过积累类似病例,应明确磁共振成像异常的重要性。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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