烟雾病  
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烟雾病相关信息

新的血管造影评分系统

  烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病,通常影响的前环。等级不足以反映血管造影术后血管造影变化。分析烟雾病血运重建术的临床和血管造影结果,并验证新的血管造影评分系统。回顾性研究包括接受血运重建的烟雾病症状患者;间接和联合方法。至少几个月后进行了随访血管造影。研究人员设计了一种新的评分系统“血管造影结果评分”,包括远端大脑中动脉和大脑前动脉的重建,基底烟雾血管的回归,软脑膜侧支和整体灌注。血管造影结果评分被神经放射学家和神经外科医生独立应用于血管造影,这些神经外科医生对其术前或术后状态不知情。共有多名患者接受了几次血管狭窄和几次联合手术。平均随访时间为几个月。没有复发性短暂性脑缺血发作或新鲜梗塞。术后血管造影结果评分明显高于术前血管造影结果评分。显示分级与术后血管造影结果评分呈正相关。观察到基底烟雾血管的显着消退和转导侧支的基因座数量的增加。血管狭窄是一种简单而有效的儿科和成人年龄组血运重建方法。血管造影结果评分是一种简单,精确且易于重复的评分系统,反映了血运重建后有利的血管造影变化。
  烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病,其特征为双侧颈内动脉和近端大脑前动脉和大脑中动脉的狭窄。在靠近狭窄段的脑底部穿孔侧支血管的不规则血管网络,特别是在豆纹状动脉和丘脑穿孔血管区域,称为烟雾状血管,具有特征性的血管造影外观。烟雾病的血运重建术包括直接,间接或联合手术。目前最广泛用于评估疾病严重程度和松岛等级描述了术后血管造影的灌注程度。在分析血管造影时,研究人员认为需要更客观地解释术前和术后血管造影的差异。有效评分系统的属性是简单性,精确性,普遍性和可重复性。文献中没有这样的评分系统。研究人员设计了一种新的评分系统“血管造影结果评分”,与感觉需求有关,将其应用于本研究组并对其进行了验证。本研究在三级医院进行,主要目的是分析烟雾病血运重建的临床和血管造影结果,并评估新的血管造影评分系统。回顾性地回顾了临床和影像学记录。烟雾病的症状性患者:谁接受了血运重建;包括间接和联合方法,并且接受除了血运重建以外的手术,如动脉瘤栓塞和失访的患者,被排除在研究之外。在几个月期间,几名患者接受烟雾病治疗,多个半球进行了多次手术。该系列包括多名儿科和几名成人患者。根据烟雾病的血管造影分期进行术前放射学评估。根据理想供体和受体血管的可用性选择外科手术。完成了几个血管狭窄和几个组合程序。记录术后并发症,如血肿,癫痫发作,先前神经功能缺损的恶化,新的神经功能缺损或脑脊液漏等。进行随访评估以观察任何新发作的中风/短暂性脑缺血发作,持续性头痛,新的神经功能缺损,并按照改良量表进行分级。在至少几个月后进行随访血管造影,并由几名观察者独立评估血运重建的程度。对可获得随访的多名患者评估临床结果。一名来自国外的患者失访了。几名患者中多个手术半球的随访血管造影图可用于比较和血管造影结果分析。
  烟雾病的自然病程是前环的进行性闭塞,并且通过基础烟雾状侧枝,转导侧枝和软脑膜侧支之间的相互作用来向大脑供血。其中,基底烟雾血管是最不利的补偿方式,因为这些薄而易碎的血管最不容易承受血液动力学应激,因此是并发症的致病因素。因此,对血管造影结果进行评分的理念是考虑在光谱一端的无补偿或不利补偿的疾病和在另一端的有利补偿的疾病。众所周知,血运重建术可以阻止疾病的自然进程或将其转向有利的补偿方向,研究人员将这些疾病修改特征分组,并根据以下描述为每个特征分配一个分数。总分被称为血管造影结果评分。大脑中动脉和大脑前动脉通过转导侧枝,软脑膜侧支或专利后交通动脉进行远端改良。颈内动脉注射时考虑了前后位和侧位投影的外观,并评定为侧支循环。由于强烈的烟雾状血管是一种不利的补偿,与温和的基底烟雾血管相比,它得分较低,这表明有利的补偿并获得更高的分数。主要发生在脑膜中动脉分支的分布。转导侧支发育的各个领域被分类为眼科,额叶,翼点,前和后顶骨和枕骨。在选择性颈外动脉注射下观察基因座。因此,转导侧枝的位点越多,得分越高。软脑膜侧支软脑膜,的发育是一种有利的补偿,这种血管越多,评分越高。
   评分灌注相当于等级,但包括在侧面和前后位投影上颈动脉和椎体注射的灌注的虚拟总和。增加灌注得分越高。较低得分提示晚期疾病,较高得分提示早期疾病或有利的补偿烟雾病。术前和随访血管造影由神经放射科医生和神经外科医生独立给予评分,他们对血管造影术前或术后状态不知情。统计数据研究了观察员间关于血管造影结果的协议。符号秩检验用于研究整个系列中术前和术后血管造影结果的差异。检验用于研究两个年龄组之间血管造影结果的差异。用于相关性研究。被认为是显着的。使用进行统计分析。患者出现缺血症状,复发性短暂性脑缺血发作。出血性表现,仅在成人患者中,几例患者出现脑室内出血。偏瘫随后癫痫发作是呈现特征。最初在患者中出现头痛。分别在儿科患者中观察到无痛,进行性视力恶化和发育迟缓。个术前血管造影片可用于分析。铃初期的疾病严重程度在初始呈现时存在于半球中。在患者中观察到两个半球的阶段的不对称性。在半球中观察到大脑后动脉受累,在的儿科患者中常见。在多名患者中进行了几次血运重建手术:多名血管狭窄在儿科中完成,多名在成人中完成,而几次联合手术在成人中完成,几次在儿科患者中完成。患者出现术后并发症,多数为轻微。仅在一名患有偏瘫发展和手术侧梗塞面积增加的成年患者中观察到神经功能恶化。这可归因于多次呕吐引起的围手术期脱水。患者保守治疗,随后得到改善。两名患者术后癫痫发作,控制抗癫痫药物剂量增加。伤口感染和慢性硬膜下血肿分别在一名患者中发生,分别需要伤口清创和硬膜下血肿清除。
   平均随访时间为几个月。临床上,患者在偏瘫方面有所改善,并且在最后一次随访时改良的量表。在最后一次随访之前,没有患有复发性短暂性脑缺血发作或新发梗塞。一名成人患者出现脑室内出血并通过联合手术进行手术,在随访多个月时出现复发性脑室内出血事件。保守治疗。患者存在持续性头痛。血管造影随访可用于几个手术半球,几名血管狭窄和几名联合手术。关于血管造影结果的观察者间协议对于主要血管重建评分是良好的,对于侧支循环是中等的并且对于灌注评分是非常好的。分别在操作半球中观察到灌注。术后血管造影结果评分分别在半球中较高,相同和较低,且差异有统计学意义。分级和术后血管造影结果评分之间呈正相关,具有统计学意义。因此,术后血管造影结果评分高于术前评分反映了有利的补偿性烟雾病。在成人中,术后血管造影结果评分分别高于,同等和低于术前评分,分别为半球,差异有统计学意义。所有儿科患者的术后血管造影结果评分均高于术前评分,差异也有统计学意义。因此,血管造影结果评分反映了成人和儿科血管重建术的血管造影变化。因此,血管造影结果评分是一种新颖的评分系统,它提供了一种工具,可以更准确地评论所建立的有利抵押品的程度,实现的灌注以及血运重建过程的成功。它使用简单,精确,适用于所有年龄组,易于重现。
  首次描述烟雾病是“双侧颈内动脉的低发生”。有人在引入了术语“烟雾病”来表征该病症的血管造影外观。国际疾病分类采用了术语烟雾病来描述这一临床实体。日本报告的年发病率和流行率,发病年龄有两个高峰,一个是几年,另一个是多年。与男性相比,这种疾病在女性中更常见。缺血性类在儿童期占优势。出血是成年人的特征。儿童极少出现出血。在儿童中,头痛是一种常见的症状,即使在血运重建成功后也可能持续存在。癫痫和不自主运动也常见。在诊断时,成人通常处于比儿童更晚期的阶段,儿童进展更快,尤其是几岁以下的患者。手术血运重建患者的症状进展与几年期间未治疗的患者相比有显着差异。治疗时的神经系统状态是最重要的预后因素,因此早期诊断和治疗至关重要。数字减影血管造影是诊断烟雾病的金标准。大脑后动脉参与病例,可见大脑前动脉起源变窄的典双侧颈内动脉变窄。基础侧枝看起来像一个容器网,呈现出一股烟雾。开始进行颈部颈动脉交感神经切除术的手术治疗。烟雾病的血运重建可以通过直接或间接的程序来完成。直接方法包括创建实际旁路,如颞浅动脉-大脑中动脉旁路。最常用的间接方法是脑-动脉-动脉-血管狭窄,脑-肌-血管扩张症和两者的各种组合。其他程序包括多个钻孔,硬脑膜反转,并置和网膜移植。在提出并开发了脑-动脉-肌-肌-血管扩张症,其中颞浅动脉和肌瓣近似于脑表面并缝合到硬脑膜边缘。并且发现血管狭窄在几名患者中进行的多个侧面的广泛侧枝与血管狭窄早期手术的患者相比。随访数字减影血管造影评估直接或间接搭桥手术后侧枝的发展,应在间接搭桥手术后约几个月开发侧枝的时间为几个月后进行。烟雾病血管在联合旁路手术后约几个月开始消失,并且颞浅动脉和中脑膜动脉的直径增加,这可在手术后约几个月获益。已知血运重建术可以消退或停止基底烟雾血管的强化,增加经尿道侧支和脑膜-侧脑膜,导致灌注增加和有利的血流动力学补偿临床上导致预防烟雾病患者中风的进一步发作。一项研究。在平均随访多个月的儿科中,手术治疗半球的血管收缩后出现了良好的转导和运输侧支。比较了多名儿童的血管狭窄和血管狭窄的血管造影和临床差异,并得出结论,后来形成了最广泛的侧枝。血管狭窄是本系列所有患者进行血运重建的间接方法。在血管狭窄后几年内平均显示血运重建率。结论血管狭窄有或没有颞浅动脉-大脑中动脉旁路,与烟雾病儿科患者的血管狭窄相比,有明显的血管造影血运重建。在研究人员的系列中,手术半球显示侧支循环改善,平均随访几个月时灌注增加,术后血管造影结果评分比术前评分有统计学意义上升。与手术半球的术前血管造影相比,基底烟雾血管在随访血管造影中回归,保持相同并加剧,差异有统计学意义。与术前血管造影相比,随访血管造影中转导侧支的位点数增加,保持相同且在运行半球的下降,这也具有统计学意义。因此,成功的血管狭窄导致转导侧支的数量增加和基础烟雾血管的消退,导致整体有利的血液动力学补偿。
   鉴于供体和受体血管的足够大小以及脑血流的立即恢复,建议直接血运重建在成人中是有利的;然而,并发症以脑过度灌注,梗塞和脑内出血的形式报道。儿童的缺点是供体和受体血管的体积小,存在已经存在的转导侧支架受损的风险,以及移植物血栓形成或移植物血流停滞时围手术期梗塞的风险增加。在本系列中,几个半球的联合手术可用于血管造影随访。在血管造影结果方面,在烟雾剂血管消退,转导侧支循环数量增加和总体灌注方面,差异无统计学意义。与术前血管造影相比,两名成年患者的远端大脑中动脉分支的改造在随访血管造影中保持相同与儿科患者的可视化不良相比。较少的患者可以通过研究人员中心的联合手术解释这种差异。一项研究中。对于出现脑内出血的烟雾病患者,接受血管狭窄治疗的儿科患者有良好预后,直接旁路患者;而在成人中,接受直接旁路手术的患者与使用血管狭窄治疗的患者相比具有良好的结果。在儿科和成人中表现出对血管狭窄的良好反应,其中良好反应被定义为术后几个月缺乏新的缺血事件。然而,儿童和成人的脑膜中动脉血管直径增加百分比,尽管结果在统计学上不显着。最近的一系列文章。成人患者的血运重建和烟雾病血管减少的程度在直接旁路或联合手术治疗的患者中明显多于仅与间接方法相比。在本系列研究中,患者在偏瘫患者中有改善,最后一次随访时改良的量表。在随访期间没有患者出现新的发作性缺血事件。灌注在儿科和的成人半球中,而灌注在的儿科和成人半球中观察到,但差异无统计学意义。然而,与成人相比,儿科患者术后血管造影结果评分较高,检验显示有统计学意义。等级的差异可以通过以下事实来解释:等级仅基于大脑中动脉区域对选择性颈外动脉注射的比例灌注,而血管造影结果评分包括-远端大脑中动脉和大脑前动脉的重建,基础烟雾状血管的回归,软脑膜侧枝和整体灌注。因此,血管狭窄成功作为成人和儿童唯一的血运重建手术,尽管血管造影结果在儿童中更为明显。脑性-动脉-肌-肌-血管狭窄症是一种简单而有效的儿童和成人烟雾病血运重建方法。大多数接受血管狭窄治疗的患者临床效果良好。血管造影结果评分是一种简单,精确且易于重现的评分系统,它反映了血管狭窄后有利的血管造影变化。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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