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日本烟雾病研究委员会研究十年

  在东亚国家,包括日本,韩国和中国的发病率比在非亚洲国家中,日本烟雾病的流行病学和临床数据可能有助于治疗这种罕见但全世界的疾病。尽管手术和抗血小板治疗常用于预防烟雾病患者的复发性卒中,但这些治疗的益处仍存在争议。血运重建手术可以改善血液流动到受影响的大脑半球,防止未来梗死和改善缺血症状,尽管一些研究报告围手术期和高风险的术后并发症烟雾病。最近的一项多中心随机对照试验,提供了强有力的证据表明直接颅外-颅内分流术降低了出现烟雾病出血的成年患者复发性出血的风险。然而,这些患者在现实世界的实践的长期结果尚未完全阐明。抗血小板治疗预防烟雾病中风的证据也很有限。没有任何强有力的支持证据,可以选择抗血小板治疗来改善微循环,防止栓塞,并保持血液流过旁路。它可能会增加烟雾病的脑内出血风险。该登记研究是由日本卫生,它一直在收集流行病学数据报告了横断面流行病学数据,包括发病年龄,性别,家族史和发病时的亚型。本研究是第一个报告行程的评估复发率的前瞻性患者烟雾病。
  这项前瞻性研究是在日本威利斯圈自发性闭塞研究委员会的主持下进行的。并非所有,但在日本专门治疗烟雾病的核心设施参与了这项研究。每年收集患者的临床数据,包括年龄,性别,初始临床症状,类型复发性卒中,给予抗血小板药物,以及患者是否接受过血运重建手术。虽然最初只有发病的患者参加了研究,但在研究期间被诊断为烟雾病的患者也被纳入研究人群。提出的烟雾病诊断标准适用于登记处。没有对每位患者的治疗决定进行干预。每个设施独立决定手术的指征和手术的操作方法,可能但不是强制性,其中通常建议手术血运重建治疗缺血症状。抗血小板治疗处方以及药物的选择也独立于该登记处决定。日本指南中抗血小板药物的推荐水平,没有科学证据。
   目前还没有关于烟雾病的各种治疗的自然史和疗效的前瞻性收集数据。本文首次报道了烟雾病流行病学的最新变化,烟雾病亚型的复发率,以及手术和医学治疗的效果。估计全国调查中报告的烟雾病患病率,在烟雾病的最初症状亚型中,尤其是复发性脑出血。研究人员将排除在研究人员对复发性卒中的定义之外,因为诊断有时主要建立在患者的抱怨上,并且可能不如的流行病学来源可靠。虽然手术对脑出血患者复发性出血的预防效果存在争议,与此相反,这项研究无法显示的统计显著影响心脏搭桥手术。虽然观察到的非手术组再出血率低于手术组,但由于目前的非随机设计,这一结果并未表明手术治疗的劣势。在这项研究中,在后续随访期间,手术组复发性出血的发生率似乎很高。然而,由于辍学而在此期间观察到的患者数量的减少可能导致复发性出血的发生率明显高。首次报道了出血性烟雾病的自然病史,表现出非常相似的再出血率。最近的一项观察性研究使用了发现非手术组再出血发生,本研究中显示的非手术组再出血率相对较低,可能是入组偏倚所致。这意味着本研究中参与研究的风险较低的患者可能比之前的研究更多。
   即使在亚洲,也缺乏使用抗血小板治疗来预防烟雾病的的临床证据。在一项关于烟雾病专家的问卷调查中,在本研究中,多于一个的一半的患者具有初始缺血事件接受抗血小板治疗。抗血小板治疗的患者比疾病发作期和入组时未接受抗血小板治疗的患者年龄更大与动脉粥样硬化性梗塞的其他研究不同在老年人群中频繁发生,抗血小板治疗与本研究中复发性的减少无关。血小板血栓可能不会在烟雾病复发性梗死的发病机制中起主要作用。在这项研究中,抗血小板组中约四分之三的患者和非抗血小板组患者的相同比例进行了血运重建手术。本研究中的医生可能对出血风险低的患者进行有限的抗血小板治疗。这项研究存在局限性。手术与非手术或抗血小板治疗与非抗血小板治疗的病例均未随机化。在研究人员的数据中,抗血小板治疗患者脑出血率的降低可能反映了这种选择偏倚。基于铃木分期的烟雾病分期的患者,与手术组相比,非手术组的再出血风险较低,可能表明医生为高患者选择手术治疗的频率较高再出血的风险。慢性期患者参与本研究。抗血小板治疗以及手术可能是缺血事件急性期最有效的方法。手术并发症没有计算在本研究中评估手术的疗效。研究人员评估了对复发性卒中事件的治疗效果,但没有评估复发事件,控制癫痫发作/头痛或认知功能改变。临床上,手术或医学治疗的目标不限于中风的减少。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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