烟雾病  
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血管造影特征和长期手术结果

  研究人员饶有兴趣地阅读文章,描述了其中临床和血管造影特点,以及长期的手术效果,在儿科患者的出血性烟雾病。研究人员同意作者的观点,即脉络前动脉和后交通动脉扩张可能与出血性烟雾病患儿的出血事件有关,而手术可能会降低复发性出血的发生率。但是,如果考虑以下其他因素,结论将更有说服力。首先,烟雾病的出血机制很复杂。目前的假设主要集中在脆弱的侧支血管破裂,伴随的假性动脉瘤,以及前脉络膜动脉和后交通动脉的异常扩张。在本文中,作者关于儿童出血性烟雾病血管造影特征的研究结果与研究人员之前在成人中的研究相同。然而,没有详细描述术后血管造影的变化,并且与复发性出血的关系尚不清楚。因此,进一步分析手术前后脉络膜前动脉和后交通动脉扩张的变化,有助于加强因果关系,使结论更具说服力。此外,最近的研究已经确定无症状的脑微出血是烟雾病中易出血的微血管病的标志物。因此,结合与病变特点的脑微出血的分析可以帮助研究人员全面地了解患儿出血烟雾病出血的性质。其次,由颅内动脉进行性狭窄或闭塞引起的血流动力学应力被认为是出血性烟雾病出血发作的主要原因。因此,脑血流的围手术期的评价是极其必要的。在本文中,作者根据标准提到了数字减影血管造影中通过进行侧支循环的血流动力学变化。然而,研究人员建议通过计算机断层扫描,单光子发射计算机断层扫描或正电子发射断层扫描计算机断层扫描对脑血流动力学进行定量评估,因为这些参数更客观和公认。
   最后,手术后再出血事件对研究人员来说很重要。在这项研究中,手术后患者中的发生复发性颅内出血,该患者死亡。但是,有关再出血患者的详细信息尚不清楚。例如,再出血是否发生在同侧或对侧半球?如果在同侧半球,它是否与第一集有相同的出血形式?是否在该患者中获得了术后随访血管造影,与没有再出血的患者相比,血管造影变化的差异如何?这种深入的分析可以为研究人员提供有关手术血运重建后再出血事件的更多信息,相关的详细数据有时是必不可少的。
   研究人员感谢姜强强博士对研究人员文章的深思熟虑和建设性的评论。鉴于手稿格式的限制,研究人员无法在手稿中显示所有结果。烟雾病是一种复杂的脑血管疾病。先前对成人烟雾病患者的研究已经考虑了假性微动脉瘤的破裂,烟雾状血管的存在,以及前脉络膜动脉和后交通动脉的异常扩张是颅内出血的最可能原因。然而,在研究人员儿科病例系列的报告中,一些儿童也遇到了上述特征。因此,研究人员同意进一步研究脑微出血可能有助于更好地了解出血性烟雾病患儿的出血性质。在研究人员的报告中,研究人员显示血运重建手术导致烟雾器血管显着减少,与其他人先前的观察结果相符,血运重建手术加速了烟雾状血管的消失和远端颈内动脉的其他闭塞性变化成人患者的动脉。然而,在研究人员的儿科患者中,未观察到前脉络膜动脉后交通动脉扩张的显着改善。在研究人员的脑室内出血研究中,一名患者在血运重建手术后仍然位于基底神经节的同一半球再出血并死亡。与研究人员的结果相似,日本成人烟雾病试验报告了直接血运重建手术患者,患者在随访期间再次出血。因此,研究人员认识到,血运重建手术也不能完全防止再出血和血管烟雾的具体角色,脉络膜前动脉,后交通动脉需要进一步调查。
   最近,烟雾病的血流动力学研究发现血流动力学应激被认为是出血性烟雾病出血发作的主要原因。然而,在烟雾病患者中,出血类型和侧支模式是个体化和复杂的,并且血液动力学应力的变化更容易发生缺血性中风而不是出血。通过计算机断层扫描,单光子发射断层扫描或正电子发射断层扫描计算机断层扫描对脑血流动力学进行定量评估仅可作为参考。对于研究人员研究中的儿童,缺血儿童的血流动力学状态下降更为明显。因此,血流动力学状态与颅内出血的出现之间的关系仍不清楚。最近的研究从基因突变,特定蛋白质的分子指纹到血管壁的变化都表明了出血性烟雾病的显着特征。对来自中国汉族人群烟雾病例进行序列分析,发现突变与烟雾病易感性之间的关系,同时也表明突变在缺血性和出血性烟雾病之间存在差异验证了与抗体相关的烟雾病,并鉴定了候选烟雾病特异性的子集,至于蛋白质,抗体的作用是出血性中风的风险增加。研究人员最近对动脉血管壁的高分辨率磁共振成像的研究也表明,出血性烟雾病具有一些与缺血性烟雾病不同特征,并且所有颅内出血事件都发生在没有斑块的患者中。因此,需要更大的病例样本和更全面的研究来进一步了解未来的小儿出血性烟雾病。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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