烟雾病  
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烟雾病隐性白质损伤中断脑网络特征研究

  烟雾病是一种进行性闭塞性脑动脉疾病,其特征在于在脑底部存在网状侧支。烟雾病患者的慢性低灌注可在儿童时期发展,随后影响年轻和中年成年人的注意力,工作记忆和执行功能,这表明烟雾病中年的信息传递过程已经恶化。中减少脑血流到横向前额叶皮层与相关认知缺损,因为背外侧前额叶皮层,下顶叶小叶和顶内沟形成与工作记忆相关的核心网络。了解的结构变化为后预测的神经认知功能障碍的可逆性关键血管重建手术。最近,扩散张量成像和基于体素的形态测量分析揭示了白质中广泛的微观结构变化,成人烟雾病患者的后扣带局部体积减小。这意味着神经通路的破坏在烟雾病患者的神经认知障碍中起关键作用。虽然基于体素的分析已经确定了区域性白质的参与,但它不允许直接识别烟雾病中受影响的神经回路。此外,随着大脑重塑,很难推断出白质扩散参数的变化。曲线图的理论分析能够使结构和评估功能连通大规模网络的;因此,已经在衰老,神经退行性疾病,癫痫和神经胶质瘤中描述了网络参数的变化。尽管如此,结构的连接已经很少在研究慢性缺血。因此,描述脑网络的特征可能有助于扩展研究人员对慢性缺血继发的神经认知障碍的认识。
   在这里,研究人员使用图形理论分析,扩散张量成像和简化的纤维束成像研究了一个大型网络,用于揭示对照组和成人烟雾病患者的结构连接性。进行图形理论分析以计算代表网络组织的参数,作为扩散张量成像的延伸和流线图,这是最近用于分析临床研究中结构连通性的方法。研究人员研究网络的特性决定如下:隐蔽的白质变化是否可以改变全脑组织,白质如何弥漫参与可以影响特定的神经回路,和是否网络参数相关的临床状况,以及神经认知考试。患有烟雾病的成年患者表现出执行功能障碍,注意力缺陷和工作记忆障碍,而没有明显的缺血性病变。烟雾病中的白色和灰色物质都会发生隐蔽的微观结构变化,这可能会影响与远处大脑区域的相互作用。研究人员推测白质连接可能会改变整个脑网络的组织,以及与烟雾病患者认知功能相关的特定纤维束。使用图形理论分析,研究人员发现白质中的隐蔽微观结构改变改变了烟雾病患者的整体脑组织。此外,核心神经通路与工作记忆和注意力相关的选择性受到影响。调查拓展了研究人员对于大脑的整体架构知识,还有神经基板潜在的认知功能障碍患者的烟雾病。
  图形理论分析提供了指示远端皮层区域的分离和整合的指标。研究人员发现在这两个对照组患者和烟雾病的小世界的财产;然而,烟雾病患者的这种特性有所降低。小世界财产的下降归因于局部隔离的减少和全球一体化的保持,表明整个大脑网络中随机组织的变化。脑网络组织已在阿尔茨海默病,精神分裂症和多发性硬化症中得到广泛研究。尽管他们在病理学差异,这些疾病证明全球网络的变化,即增加的路径长度相似的模式。与在其他疾病状态中的这种观察相反,全球聚类系数的下降和具有减小的特征路径长度的小世界拓扑可以是烟雾病患者中的独特网络配置。此外,额中回和前体中降低的程度和与具有高连通性的网络节点的脆弱性一致。尽管局部脑血流减少和认知功能受损显示出对额叶的强烈偏好,但尚未发现与烟雾病继发的血管性认知障碍相关的特定白质途径。在这里,研究人员确定了额中回;岛状背带扣带皮质;和前运动皮层作为核心结构,在烟雾病患者中进行网络重组。额中回与前极区域,辅助电动机区域连接,前运动皮质和通过叶内短程形束并且包括作为上纵向束的延伸的额纵向系统。使用任务诱导以前的研究功能磁共振成像表明不同的网络,包括额顶和鳃盖部件,被认为在目标指向行为独立地参与。前额叶网络由背外侧前额叶皮层,下顶叶,背侧额叶皮层,下顶叶沟,前躯体和中扣带皮层组成。网络包括前额叶皮层,前岛叶/额鳃盖,背前扣带皮层/内侧上额叶皮质和丘脑。在启动任务时激活额顶网络,同时在稳定维护任务期间激活网络。使用静息态功能磁共振成像最近的一项研究中分离的显着性网络从行政网络,这是与认知相关的事件的标识相关联,以便引导柔性行为。基于网络的统计分析在本研究中发现,网络的一部分或全部包括区域如额中回,岛状,鳃盖和背扣带。这些区域是执行或突出网络的核心节点。网络包括可能与执行功能障碍,注意力缺陷和工作记忆受损相关的联系。虽然较少数区域被确定为右半球连接减少,但研究人员推测网络代表了网络的一部分。然而,研究人员无法找到网络的功能关联,因为没有已知的神经心理障碍可归因于成人烟雾病的枕骨区域。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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