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烟雾病理生理学的研究进展

  烟雾病是一种罕见的,慢性脑疾病,其特征动脉双边渐进狭窄,最终导致远侧颅内内部颈动脉的闭塞和渐进侧支血管重建。烟雾病具有可变的临床表现。该疾病引起缺血性中风,颅内出血,头痛,癫痫发作和短暂性脑缺血发作。血运重建术可有效地改善症状,减少继发性缺血的发生率缺血性烟雾病患者中风。血运重建手术是否有助于预防未来的颅内出血尚不清楚。有些研究表明,谁接受血运重建手术的患者一般都与谁进行保守治疗相比,再出血的风险较低,但这种差异无统计学显著。已知患有烟雾病的患者在某些认知功能中表现出损伤,尤其是执行功能。值得注意的是,执行功能是认知过程的总称,包括抑制,工作记忆,推理,任务灵活性,问题解决以及计划和执行。被损害的患者的烟雾病执行功能的各方面都是未知的。此外,烟雾病的不同临床亚型是否与不同类型的动态执行功能相关仍不清楚。此外,在烟雾病患者中观察到的运动功能的潜在机制尚不清楚。尽管研究尚未在这方面获得确凿的结果,但大多数研究已经证明烟雾病患者的痉挛性综合征是由于灌注不足引起的。然而,一些研究人员已经提出,还有其他相关的危险因素或合并症导致了行为障碍综合征,如临床卒中病史,双侧或单侧病,以及发病年龄较小。因此,在不同的临床亚型烟雾病综合征的研究是必要的。因此,在目前的研究中,研究人员的目的是确定与健康对照相比,烟雾病患者的执行功能的哪些方面受损,并确定这些患者的运动功能的临床亚型和机制。
   目前的研究结果表明,烟雾病患者的执行功能比健康对照组差,这与之前的研究一致。研究人员还发现,执行功能的各个方面,包括语义抑制,执行处理,工作记忆和持续注意力都在患者中显着受损。不幸的是,调查问卷的结果并未反映出执行功能和任务灵活性的这种损害,这表明烟雾病患者或其家属不承认他们的行为敏感症,这可能导致对诊所的访问延迟。之前的一项研究表明烟雾病患者的元认知执行功能受损。此外,在本研究中观察到的烟雾病患者的工作记忆和语义抑制障碍与呈现和评估之间的时间间隔显着正相关,表明延迟访问诊所,这可能导致执行力恶化功能,特别是工作记忆和语义抑制。之前的一项研究还表明,症状持续时间延长和发病年龄较小与认知障碍有关。
   根据他们在本研究中进行的测试结果,具有不同表现的烟雾病患者表现出执行障碍的差异。应该解决研究人员的结果中的三个亮点。首先,研究人员的结果显示出血性烟雾病患者的执行抑制,执行处理和语义抑制比缺血性烟雾病患者更差,但后者表现出更差的工作记忆和更差的持续注意力。与新血管脆性相关的出血是一个急性过程,与缺血相比,导致正常脑损伤更严重,这是一种慢性过程。慢性过程包括压迫供应血液的新血管。此外,工作记忆和持续关注比执行抑制,执行处理更容易受到影响。和语义抑制,它们与稳定的功能有关。其次,在执行抑制和执行处理方面,梗死患者的结果比短暂性脑缺血发作患者差,其结果比“其他”亚组的患者差。第三,研究人员发现从表现开始到评估的时间间隔与工作记忆负相关,但与语义抑制正相关,这可能表明烟雾病的自然进展不仅可能与执行功能的某些方面有所改善,而且在其他方面也在恶化。需要进一步研究以阐明疾病进展对执行功能的影响。
   目前的研究有一些局限性。首先,研究人员的样本量很小,特别是那些被列为“其他”的患者。其次,研究人员所有患者来自一个中心,因此样本表示可能不是最佳的。第三,应该进行额外的神经影像学来检测额叶功能,以探索运动功能的潜在机制。第四,由于对照组中除烟雾病以外的病因,研究人员没有包括缺血性或出血性疾病的患者,其在年龄,教育水平和社会地位方面与患者组相匹配。总之,目前的研究提供了烟雾病患者存在的特异性行为障碍综合征的证据及其与出血和缺血性表现的潜在关系。此外,研究人员的研究结果揭示了烟雾病及其临床亚型中认知功能障碍的后果以及潜在的行为障碍的潜在机制。在未来,研究人员将寻求确定手术血运重建是否能改善出血性和缺血性烟雾病患者的行为障碍综合征,以及可能改变的执行功能方面。烟雾病患者的执行功能较差,特别是在语义抑制,执行处理,工作记忆和持续注意方面。然而,他们没有报告与他们的行为综合症相关的主观感受。与缺血性烟雾病患者相比,出血性烟雾病患者的执行抑制,执行处理和语义抑制较差,后者表现为较差的工作记忆和较差的持续注意。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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