烟雾病综合征是一种慢性进行性脑血管疾病，最初由日本人描述。事实上，“烟雾病”是日语单词，意思是“烟雾”。这种疾病的特征是单侧或双侧狭窄或颈内动脉闭塞，进入威利斯圈的入口点，从而导致突出的侧支动脉循环，通常类似于一阵烟雾。烟雾病分为两类;烟雾病和烟雾病综合征。那些没有已知的特征性血管病变风险因素的人据说患有烟雾病，而那些具有公认的相关病症以解释脑血管病的人被归类为患有烟雾病综合征。烟雾病综合征的病因在很大程度上是未知的，然而，与烟雾病综合征相关的一些病症包括1型神经纤维瘤病，唐氏综合症和多囊肾病。一些已知的发生烟雾病的风险因素包括亚洲血统，头颈部放射治疗，唐氏综合症和镰状细胞性贫血。单独使用时，术语烟雾病是指脑血管造影的独特发现，与病因无关。
　　 烟雾病在日本最为普遍，但估计总体烟雾病发病率在美国西部，雌雄比例为。关于烟雾病发病高峰年龄的争论是什么，但有一项研究发现双峰分布在出现峰值。烟雾病的临床表现是可变的，包括短暂性脑缺血发作，缺血性中风，出血性中风和癫痫。虽然在这方面存在争议，但基于人群的研究的系统评价发现，临床表现的主要模式是缺血，特别是儿童。
　　 儿童中风的原因包括先天性心脏病，镰状细胞病，免疫紊乱，凝血障碍，头颈部创伤等。但是，烟雾病应该包括在儿童中风的差异中。在这种疾病中，反复的缺血性发作很常见。这些缺血事件通常继发于低灌注区域和源自侧枝循环的出血。经常发现脑梗塞和局灶性皮质萎缩的多个区域。颅内出血的表现在成人中更常见。使用成像模式进行诊断，通过该模式可以评估脑内血管系统，例如磁共振血管造影或导管血管造影。
　　 烟雾病的诊断基于影响Willis血管远端颈内动脉和近端圆周的狭窄的特征性血管造影外观，以及突出的基底侧支血管的存在。明确诊断需要神经血管成像，如导管血管造影，计算机断层扫描血管造影和磁共振血管造影。流体衰减反转恢复图像显示腹部高信号和对比度增强图像可显示软脑膜增强，称为“常春藤标志”。一些研究表明，常春藤标志与缺血和疾病进展的严重程度相关。
　　 烟雾病综合征的管理针对症状改善。努力的重点是降低颅内压，改善脑血流量和控制癫痫发作。美国胸科医师学会建议阿司匹林作为继发于烟雾病的急性动脉缺血性卒中儿童的初始治疗。除保守治疗外，手术血运重建有时也是一种选择。一般接受的血运重建适应症包括由于一种明显的脑缺血或局部脑血流量减少，血管反应和灌注研究中的储备导致的复发性临床症状。烟雾病无法治愈，二级预防主要集中在血运重建技术上。预后是可变的。然而，患者将在五年内出现症状性下降。
　　 一名白人男性患有注意力缺陷多动障碍，神经纤维瘤病1型和癫痫病史，研究人员的机构就诊。此外，该患者还有一个已知的视神经胶质瘤以及活检证实的中脑低级别胶质瘤，可能继发于1型神经纤维瘤病。最初的表现被描述为复杂部分性癫痫发作的集群，伴有唇的相关自动化咳嗽和左臂抬高，通常持续不到几分钟，然后是发作后期增加的嗜睡。患者还认可了罕见的头痛。还有人指出，患者的平衡和协调问题日益严重，无精打采，共济失调和行为恶化。他的讲话缓慢但流利，有时脱节。在临床检查中，向上凝视受到轻微限制，收敛缓慢但与脑干病变一致。他没有任何手指对鼻子的共济失调或任何主要的dysmetria。然而，他确实有非常微妙的左下肢无力。
　　根据这些症状获得具有磁共振血管造影的磁共振成像。磁共振成像显示视神经胶质瘤和中脑胶质瘤的间隔稳定性，没有其他急性异常。没有注意到沟槽流体衰减反转恢复高信号或增强。另外，在磁共振血管造影上，右侧大脑中动脉右侧颅内动脉狭窄，右侧大脑中动脉没有流动信号。在右近大脑中动脉区域可见多个小侧支。前循环和后循环的其余部分看起来正常。前交通血管狭窄伴有抵押，引起怀疑烟雾病综合征的可能性。在评估这些发现后，尚不清楚这些事件是否与患者的精神问题，多种药物，苯巴比妥的高药物水平或可能的右侧烟雾病综合征的进展有关。建议使用导管血管造影来进一步表征他的烟雾病血管病变的程度。双侧颈内动脉和颈内动脉选择性导管进行血管造影，显示右侧颈内动脉严重闭塞性改变，烟雾病侧支以及通过大脑后动脉和对侧内部对前循环的显着贡献。颈动脉以及同侧自体血管扩张症。有迹象表明左大脑半球可能出现轻微的盗窃现象，继发于前交通动脉的转移流。提出了磁共振灌注成像的进一步评估。