烟雾病  
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烟雾病的病史一例

  一名女性,患有无明显病史,过去几个月内出现慢性头痛。据同事报道,她被注意到更加困惑。患者否认任何其他投诉,除了头痛,她更多地定位于头部的前部。没有畏光,颈部疼痛或发烧。患者否认任何病假接触和近期在美国以外的旅行,家庭用药,她否认吸烟,酗酒和使用任何非法药物。她曾经在指甲油沙龙工作。在检查时,生命体征包括血压,脉冲,呼吸和温度。病人注意到昏昏欲睡;然而,她保持警惕并且时间,地点和人。由于头痛,患者也处于轻度窘迫状态。头部检查不起眼。颈部检查不显着,没有颈部僵硬。眼外运动完好无损,发现瞳孔相等,圆形,对光线和适应性有反应。胸部双侧听诊很清楚,没有喘息或鼻音。心血管包括正常的,有正常的速度和节奏;没有摩擦,杂音或疾驰。在所有四个象限中,腹部出现柔软,不嫩,无扩张,正常的肠鸣音。四肢无紫绀或水肿,无皮疹或颜色变化。
   在神经系统检查中,她面向时间,地点和人。发现颅神经检查对所有人来说都是正常的。运动检查包括所有四肢的力量,具有正常的体积和反射。感觉检查未发现异常。小脑功能正常,步态稳定。迹象都是消极的。实验室检查包括全血计数,白细胞,血红蛋白,血小板,钠,钾,血尿素氮,肌酐,碱性磷酸酶,血糖注意到是正常的。进行尿毒理学以排除药物中毒作为呈现的原因。尿毒理学不起眼。计算机断层扫描扫描头显示梗塞区域的印象主要涉及左颞叶和顶叶。梗塞区域内的高密度可能反映皮质保留。头部的计算机断层扫描扫描显示梗塞区域的印象主要涉及左颞叶和顶叶。梗塞区域内的高密度可能反映皮质保留。磁共振血管造影显示双侧远端大脑中动脉变窄。左侧大脑前动脉显示严重衰减,但右侧大脑前动脉衰减较少。大脑前动脉也会衰减。基底动脉和椎动脉似乎正常。显示了具有近端血管壁病变或狭窄的所有区域与具有近端血管壁病变或狭窄的所有区域之间的平均滞后时间和最大,不包括具有先前梗塞迹象的区域。总共只有在动脉粥样硬化患者中具有近端血管壁病变的子区域和在烟雾病患者中这些区域中的表现出先前梗塞的变化并被排除在外。在移除具有先前梗塞后遗症的区域后,在任一患者组中滞后时间或最大未发现显着差异。鉴于相对于分析中考虑的总体积相对较小的梗塞体积,这一发现并不令人惊讶。
  磁共振血管造影显示远端大脑中动脉双侧缩小。左侧大脑前动脉显示严重衰减,但右侧大脑前动脉衰减较少。大脑前动脉也会衰减。基底动脉和椎动脉似乎正常脑血管造影进一步加强了磁共振血管造影记录左侧阻塞和闭塞的结果。该血管造影显示出典型的烟雾病症状,伴有严重狭窄,近端闭塞至双侧末端大脑中动脉节段以及大脑前动脉节段。左侧大脑前动脉似乎严重狭窄,可能从新生血管中逆行填充。首次描述为“双侧颈内动脉发育不全”,血管造影中异常扩张的侧支血管相关网络的特征性外观与朦胧的东西有关,如一股香烟烟雾,在日语中称为烟雾。它是一种独特的慢性进行性脑血管疾病,其特征是双侧狭窄或环周围动脉闭塞,动脉侧支循环突出。烟雾病的临床表现是可变的,包括短暂性脑缺血发作,缺血性中风,出血性中风和癫痫。诊断标准包括颈内动脉末端部分的狭窄或闭塞,基底部异常血管网络以及双侧血管造影结果的存在。关于筛查,没有足够的证据来筛查无症状的个体或烟雾病患者的亲属,因为没有强烈的家族史或易患该疾病的医疗条件。
   医疗仅管理症状,但不针对治愈疾病。对于烟雾病的几种手术治疗非常有效地绕过狭窄的动脉并为受影响的大脑区域创造新的血液供应,从而降低中风的可能性。美国心脏协会指南指出,血运重建手术对于有脑血流量低或脑灌注储备不足的患者非常有用。通过直接或间接技术对烟雾病进行手术治疗的目的是通过改善脑循环来降低缺血性中风的风险。烟雾病的自然史往往是进步的。未经治疗的患者经常因反复缺血性中风或出血而遭受认知和神经功能下降。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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