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烟雾病的病因和发病机制

  烟雾病是一种慢性脑血管闭塞性疾病,病因不明。它包括特发性病理学,其特征在于末端颈内动脉,初始大脑前动脉和大脑中动脉的双侧狭窄闭塞,并且伴随着脑底侧的侧支血管的异常血管形成。与确定性烟雾病不同,烟雾病综合征代表烟雾病,无论是双侧还是单侧,与动脉粥样硬化等潜在疾病有关,自身免疫性疾病,脑膜炎,冯雷克林豪森病,唐氏综合症,头颅照射,甲状腺疾病,应注意并准确区分烟雾病和准烟雾病的确切定义。虽然烟雾病的研究在过去多年中取得了长足的进步,但其病因和发病机制尚不清楚。本综述将重点关注烟雾病的遗传致病因素和炎症因子。
   自从日本清水和竹内首次描述烟雾病以来,烟雾病被认为是一种特殊疾病。后来,报道也来自中国,韩国和东南亚国家,以及欧美。烟雾病的发病率存在明显的种族差异,更喜欢亚洲种族,主要是日本人。男性患病率高于女性,日本的流行病学调查显示,诊断为烟雾病的患者人数,来自基底动脉基底动脉的调查。北海道地区的发病率和患病率分别上升,呈上升趋势。当然,烟雾病的发病率和患病率与神经放射学诊断方式的最新进展密切相关。此外,夏威夷日本人的疾病发病率明显高于其他地方种族;此外,包括高加索人在内的欧美疾病发病率仅为日本人口的,男女比例。南京在中国对艾滋病的患病率,通过报道。有烟雾病在欧洲和美国的发病率没有明确的数据,但文献分析表明,本病在白种人的发病率比亚洲人低,尤其是在日本和韩国。根据文献,烟雾病患者中有该病的家族史;疾病发生率发生在同时代患者中,其中同卵双胞胎有机会同时患病,特别是在男性中。在双卵双胞胎的情况下,女性更容易患上这种疾病。在患者中,发病年龄。同时代患者中烟雾病的患病率是正常人的多倍;在患者的后代中,患病率高出多倍。然而,没有明确的证据表明烟雾病中存在异体的遗传。在对患有该疾病的家庭进行研究期间,如果发现任何符合孟德尔遗传定律的疾病发展模式,则可以说明该疾病可能是多基因和多因素疾病。
   通过应用自身免疫和炎症分类基因芯片,分析了烟雾病患者和健康对照的外周血中淋巴细胞的基因表达之间的差异。陈发现了基因的差异表达。在基因库中搜索后,基因与细胞免疫相关,其中与体液免疫相关,这表明免疫因子在烟雾病中的重要作用。最近,越来越多的患有伴有增生烟雾病综合征血管的自身免疫性疾病的患者被发现,这表明一些烟雾病综合征综合征患者可能与自身免疫疾病有一些关系,系统性红斑狼疮和唐氏综合症。
  有人分析了多例烟雾病综合征患有甲状腺功能亢进症的综合征患者,这是一种自身免疫性疾病。甲状腺功能亢进症患者的交感神经兴奋,脑血管自动调节紊乱,导致脑血流动力学改变和血管痉挛。同时,在甲亢患者中,自身免疫抗体的产生与基因缺陷抑制的淋巴细胞的功能降低有关。的报告。表明,在烟雾病综合征综合征病人甲状腺功能正常,抗甲状腺抗体的增加速度与正常对照组相比明显增高,说明免疫系统疾病或甲状腺自身免疫性疾病起着烟雾病综合征综合征发展的重要作用。报告了两个人,一个母亲和女儿,同时患有烟雾病综合征综合症和格雷夫病。他们认为烟雾病综合征综合征可能与格雷夫斯病有一些遗传和免疫因素。报道了几名烟雾病综合征患有甲亢的综合征患者,所有患者均被排除在动脉粥样硬化危险因素,创伤,脑放射史,贫血和血管狭窄的其他常见原因之外。患者的甲状腺功能升高。在随访的所有患者中,他们发现患者未能正确控制甲状腺功能亢进,而经颅多普勒检查显示,与稳定控制甲状腺功能的患者相比,患者的血流速度明显改变。进行了荟萃分析,证明了甲状腺功能与增生烟雾病综合征血管之间的密切关系。回顾所有这些病例和结果显示,女性患者占总病例的大多数,并且在疾病发作期间处于甲状腺功能亢进状态。甲状腺功能失控的患者更容易发现症状的复发或恶化,从一个角度表明病与烟雾病综合征综合征之间可能存在相关性。因此,当患者被诊断为格雷夫斯病合并烟雾病综合征综合征时,应同时治疗这两种疾病,并且由于甲状腺激素水平的剧烈波动,应避免烟雾病综合征综合征症状加重。
   还报道了系统性红斑狼疮以及增生烟雾病综合征血管。很多学者认为自身免疫是系统性红斑狼疮和烟雾病综合征之间综合征主链路,作为免疫复合物沉积在颅血管并导致血管炎和管腔狭窄或闭塞。结论系统性红斑狼疮合并烟雾病综合征血管增生的患者。这是使用糖皮质激素和免疫抑制剂来控制系统性红斑狼疮症状和血管桥手术以防止缺血性中风的复发。治疗效果显着。据认为,患有系统性红斑狼疮和潜在脑血管事件因素的患者患烟雾病综合征综合征的可能性较高,这表明烟雾病综合征综合征与系统性红斑狼疮之间存在潜在关系。有关系统性红斑狼疮和增生烟雾病综合征血管相关的报告很少在世界范围内,主要是通过案例研究。这类患者的重要临床症状之一是头痛,其特征在于严重的疼痛,导致麻醉药物治疗的残疾,顽固和无效。但无论头疼的是系统性红斑狼疮的症状,特别还有待研究。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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