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成人烟雾病静息微出血的远期疗效

  烟雾病是一种独特的脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端部分及其主要分支,大脑前动脉和大脑中动脉的进行性闭塞。穿孔动脉明显扩张,为缺血性脑提供侧支血流,称为烟雾血管。儿科患者通常会发生短暂性脑缺血发作或缺血性中风,而成年患者也会出现出血性中风出血性中风的主要原因被称为扩张的,脆弱的烟雾状血管的长期血流动力学压力。最近,一项随机临床试验表明,直接或联合手术血运重建可以显着降低患有烟雾病的成年患者复发性出血性卒中的风险。然而,在无症状的烟雾病患者中尚未确定手术血运重建的有益效果。另一方面,磁共振成像的最新发展表明,在具有烟雾病的成年患者的某个亚组中可以观察到沉默的微出血。在患有烟雾病的患者中比在健康个体中更频繁地识别沉默的微出血。它们存在于基底神经节,丘脑和脑室周围区域,其中颅内出血经常发生于烟雾病。它们存在于缺血型患者,出血型患者,甚至无症状患者中,在手术过程中切除了微出血病灶并证实病变由几条脆弱的动脉和周围的微出血组成。更重要的是,患有单个或多个微出血的患者后续出血性卒中的风险显着增高。
   一名女性抱怨慢性非特异性头痛并被送往我院。她没有过去的历史,也没有烟雾病的家族史。神经和实验室检查未发现明确的异常。虽然T1和T2加权磁共振成像没有显示病变,但加权磁共振成像显示胼体属的微出血。磁共振血管造影显示左颈内动脉末端部分闭塞和右颈内动脉末端部分及其分支末端部分严重狭窄。在脑血管造影上,左侧颈内动脉末端部分在颈部完全闭塞铃木血管造影阶段。右颈内动脉末端部分及其主要分支的末端部分严重狭窄,与基底烟雾状血管有关。气体正电子发射断层扫描未检测到血液动力学不足。根据这些调查结果,她在门诊接受了保守治疗。她被认为是随后出血性卒中的高风险,并且在右侧经历了颞浅动脉至大脑中动脉吻合术和脑-肌-肌-动脉-颅内动脉血管扩张症。从患者本人及其家人获得有关手术治疗的知情同意书。在全身麻醉下以仰卧位进行手术。如前所述,在手术显微镜下从头皮解剖颞浅动脉的额叶和顶叶分支。解剖颞肌和额叶,作为间接旁路的血管化皮瓣。为了进行大型额颞骨开颅术,制作了五个钻孔。开颅部位中心的钻孔位于椎体前端,以保留脑膜中动脉的前支,因为已知它可刺穿蝶骨顶交界处正下方中间脑膜沟的骨性隧道,缝合。进行了心形开颅手术,保留蝶骨的较小翼。然后,小心翼翼切除小翼,保留烟雾病血管病的前支,使用高速钻。硬脑膜被切开并回滚,保留了烟雾病血管病的主要分支。颞浅动脉的额支与前额动脉吻合,并且颞浅动脉的顶骨分支以尼龙线以端对侧的方式与中颞动脉吻合。在手术期间使用吲哚菁绿视频血管造影证实了烟雾病血管病前支的开放性。吻合的颞浅动脉移植物尽可能长时间附着在脑表面,这可以诱导它们之间的间接血管生成。硬脑膜皮瓣变成了蛛网膜下腔。然后,使用颞肌和额叶颅覆盖大脑表面。结果,具有沉默微出血的右颞叶通过直接和间接旁路手术进行手术血运重建。最后,进行颅骨成形术并关闭伤口。术后病程平安无事。手术后进行随访脑血管造影。正确的颈总动脉血管造影显示通过直接和间接旁路和烟雾器血管明显减少的良好手术侧枝。她已经没有任何脑血管事件,并且连续磁共振检查显示手术后最近没有从头微出血。
  众所周知,外科血运重建可用于降低缺血性和出血性中风的风险。然而,手术血运重建对无症状烟雾病的有益作用尚未确定。日本一项全国范围的观察性研究招募了患有烟雾病的无症状患者,在非手术治疗的患者中,出现脑血管事件,包括患者的缺血性卒中和患者的出血性卒中。另一方面,另外患者接受了直接或联合手术血运重建术,并且在随访期间未发生脑血管事件。然而,由于样本量小和非随机研究设计,这项观察性研究无法得出关于手术血运重建对无症状烟雾病的益处的任何结论。随后报道了两名无症状患者,其随访期间病情发展迅速。他们的脑血流研究显示,相关半球的脑血流动力学恶化,尽管它们仍然没有症状。他们成功地进行了联合手术血运重建,以降低随后缺血性卒中的风险。因此,有必要进一步研究建立无症状烟雾病的治疗策略。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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