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出血性成人烟雾病复发性出血的自然病程

  烟雾病是亚洲远东的一个重要的神经问题。成人烟雾病患者通常出现缺血,出血或偶然发现。对于缺血性烟雾病例,血运重建手术,如脑-动脉-动脉-血管狭窄,颞浅动脉-中脑动脉旁路手术和联合手术被认为是有效的治疗选择。然而,出血性烟雾病例通常比缺血性烟雾病例更为严重的神经外科的问题,有效的预防战略仍然是不确定的。日本成人烟雾病试验的最新结果表明,血运重建手术可预防复发性出血,并且初始出血的后部位置是复发性出血的危险因素。但是,日本成人烟雾病试验有一些局限性。仅纳入患者,统计学意义水平为边际。当然,烟雾病是一种罕见疾病,考虑到日本成人烟雾病试验的严格入选标准,在这种情况下患者的入组率很高。虽然单独双边烟雾病例纳入试验,烟雾病的单边案件在实际临床实践中经常被识别。此外,梗塞等术后并发症极低,从而降低了试验的有效性。本研究调查了出血性烟雾病的自然史。登记患者的所有半球被分类为受影响或未受影响的半球。这种类型的分析表明即使在最初未受影响半球中也可能发生复发性出血。由于烟雾病涉及双侧半球,这种现象可能是自然的。此外,在初始出血后估计的复发性出血率是相当可观的。这一发现表明,出血性烟雾病的临床试验需要长期随访,并且之前研究之间随访时间的差异可能是出血性烟雾病患者血运重建手术效果相互矛盾的结果。最近一份关于出血性烟雾病的报告表明,年龄是复发性出血的危险因素,血运重建手术效果不佳。然而,该报告的平均随访时间似乎是考虑不足,在目前的研究表明出血性烟雾病的临床过程。
  鉴于研究的回顾性,第一点是限制。第二点是指登记患者的神经状态。与日本成人烟雾病试验不同,不仅相对健康患者而且更多残疾患者参加本研究。如果患者已经出现由初始出血引起的严重神经功能缺损,则可能不容易检测到轻微的复发性出血。因此,出血风险可能被低估。第三点是指包含单侧烟雾病患者。与双侧烟雾病例相比,单侧烟雾病例显示出复发性出血的风险非常低。如果将缺血性卒中或短暂性脑缺血发作列为本研究的主要终点,则年主要终点发生率可能超过。第五点可能与相关血管病变的治疗有关。在出血事件后立即发现的假性动脉瘤是复发性出血的可疑危险因素。在这项研究中,假性动脉瘤是在单变量分析中;然而,在多变量分析中失去了它的重要性。这可能源于通过胶栓塞成功治疗假性动脉瘤病例。第六点是在随访期间某些患者进行的血运重建手术最有可能影响复发性出血的低发生率。考虑到日本成人烟雾病试验中提出的血运重建手术的有效性,这种治疗的影响不容忽视。
   在出血事件的放射学分析中,三分之二的患者发现IVH,与之前研究的结果相似。烟雾病是一个漫长的过程,其中,所述脑的血液供应由颅内循环逐渐被由颅外循环血液供应取代。在此过程中,异常脉管系统发展以维持脑灌注。然而,由疾病进展引起的血液动力学应激可以触发脆弱的烟雾病血管上的微动脉瘤形成。由于烟雾病血管主要围绕脑室周围区域发展,因此IVH的患病率可能很高。
  日本成人烟雾病试验表明,初始出血的后部位置是复发性出血的危险因素。在当前的研究中,后位置表明再出血在初始出血后的几年相对高的速率;然而,结果没有统计学意义。当然,这可能是由于当前研究的许多局限性。然而,IVH的存在是复发性出血的危险因素。这表明围绕脑室周围区域的脆弱烟雾病血管可引起复发性出血,无论其是否来自前循环或后循环。血运重建手术效果可能是由于脑室周围区域烟雾病血管的血流动力学应力降低所致。
   在目前的研究中,出血性烟雾病的血运重建手术的有效性尚不清楚,因为手术病例数量少,并且联合手术后的随访时间相对较短。在作者所在的机构中,对出血性烟雾病患者进行联合手术的时间不长。然而,在本研究中联合手术后仅考虑复发性出血和日本成人烟雾病试验中直接手术的有利结果,联合手术预防出血性烟雾病复发性出血的效果似乎很有希望。另一方面,不确定哪种手术方法具有更好的临床结果,尽管在间接手术后发生血运重建术后复发性出血的所有病例,最终,长期随访可能是需要接受血运重建手术的患者来评估每种手术方法的有效性。
   出血性烟雾病患者的缺血性中风具有不同的临床特征。一个是术后梗死的风险。缺血性卒中的一半与血运重建手术有关。然而,在日本成人烟雾病试验中,术后梗死极低的速度通过批评。这一发现表明医生应该注意术后管理。第二个临床特征是所有缺血性中风都是轻微中风。缺血性中风似乎不是出血性烟雾病患者的严重问题。研究人员找不到出血性和缺血性中风之间的关系。可能需要一项精心设计的前瞻性研究来揭示烟雾病患者出血性和缺血性症状之间的确切关系。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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