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磁共振血管造影显示病变的心室微动脉瘤

  烟雾病血管病变中外周血管血流动力学改变的病理生理学作用和微动脉瘤的形成仍不清楚。本研究的目的是通过使用超高场磁共振成像研究侧枝烟雾病血管的微动脉瘤。几例磁共振血管造影评估了多例烟雾病患者,在多名患者中,描绘了位于心室中的几个微型肺。由这些血管引起的侧支血管和微动脉瘤。几例在直接颅外-颅内旁路手术后几个月进行随访扫描,微动脉瘤消失。通过常规成像技术无法进入的烟雾病血管病变侧支血管中的心室微动脉瘤可通过磁共振血管造影检测到。
  烟雾病血管病是一种罕见的脑血管病变,其特征在于与侧支烟雾病血管形成相关的末端颈动脉的进行性闭塞。病人能有缺血性和出血性中风,但也有发病与种族的同龄人中临床症状显着的差异。所提出的病理生理中烟雾病血管病出血机制是长期血液动力学应力侧支血管。已经假设微动脉瘤的形成可能是另外的病理生理学解释。在一些报告中,这些侧支血管的小动脉瘤与脑室内出血有关。然而,发病率和与烟雾病血管病相关联微动脉瘤的自然史仍不清楚,因为亚毫米范围的动脉瘤的检测仍是不可行的常规成像技术。本研究旨在通过使用超高场来研究侧支血管的潜在微动脉瘤。所有患者的基本人口统计学数据和微动脉瘤的主要解剖学特征总结。任何患者均无急性出血或出血残余的迹象。多例患者中有几例存在从脉络膜后动脉分支的脑室内的侧支血管。传统的磁共振血管造影都没有在这些侧枝烟雾病血管中检测到微动脉瘤。所有评估者在初始评估期间在横向源图像中检测到几个微动脉瘤。两名评估者在横向源图像中检测到微动脉瘤,这只是第三评估者在这些图像中被怀疑的。在多平面三维图像重建中,评估者单独检测所有几个微动脉瘤。在个别评估之后,讨论所有发现以达成共识。单个评估者没有对微动脉瘤的假阳性或假阴性检测。显示了几个微动脉瘤的具体特征。在直接颅外-颅内旁路手术后几个月,一项微动脉瘤在随访检查中消失。
   这是烟雾病血管病在侧支烟雾病血管中首次出现微动脉瘤。本研究阐明了磁共振血管造影可能的临床应用,用于检测烟雾病血管病中外周侧支血管产生的亚毫米范围的微动脉瘤。到目前为止,只有组织病理学研究分析了烟雾病血管病中微动脉瘤的存在。它显示真实微血管瘤形成或在血管中诱发到穿动脉的破裂退行性改变。然而,这些微动脉瘤的流行仍不清楚,因为目前的成像技术无法检测到它们。鉴于先前发表的组织病理学数据,空间分辨率必须远低于烟雾病容器的直径,才能显示微型烟雾。在复杂和微小的侧枝烟雾病血管中检测这些亚毫米范围的微动脉瘤仍然是不可行的。在所提出的研究中使用的高空间分辨率允许首次在体内可视化这些微纳米。最近的几项研究表明,这种成像技术具有出色的诊断准确性,可描绘出微血管结构和血管壁。
  最近在患有脑动静脉畸形的患者中研究了与流动相关的动脉瘤的形成。所提出的病理生理机制涉及血流动力学改变到外围血管壁不能对血流增加补偿。同样的病理生理机制似乎在烟雾病血管病发挥动脉瘤形成了关键的作用,可以在患者烟雾病解释颅内出血。然而,专用计算流量仿真挂起,以评估这种假设。一些作者提出了血流动力学变化与流动相关外周动脉瘤治疗的相关性。在其最近的研究中,表明颞浅动脉,大脑中动脉旁路手术后显著降低颅内出血。他们推测,减少脆弱的烟雾病侧支血管的长期血液动力学改变可能可以解释他们的发现。在本病例系列中微动脉瘤的消失可能支持在旁路手术后有利的血液动力学改变的假设。微动脉瘤的患病率及其病理生理相关性尚不清楚。本报告需要进一步的前瞻性研究,以揭示与烟雾病血管病相关的微动脉瘤的患病率及其治疗后的命运。
  缺乏微创动脉瘤非手术检测的诊断标准是本研究的主要局限。没有患者接受过母血管和微动脉瘤的手术暴露。因此,微动脉瘤的组织病理学验证不可用。然而,由几位经验丰富的评估者进行的专用步图像评估和所应用的序列的高空间分辨率产生可靠的结果。最近已经针对应用的序列显示了描绘微血管结构的高诊断准确性。少数患者是该研究的另一个限制因素。然而,由于烟雾病血管病的低发生率和磁共振成像系统的有限可用性,因此用于磁共振成像研究的大量患有烟雾病血管病的患者仍然受到限制。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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