烟雾病是一种罕见的闭塞性脑血管疾病，主要表现为儿童脑缺血。烟雾病患儿必须采用直接或间接血运重建术治疗，以防止反复发生缺血事件。研究人员在此介绍研究人员的经验，结合直接和间接旁路手术治疗儿科烟雾病以及研究人员独特设计的围手术期协议。烟雾病患者在接受了联合旁路手术。所有患者均接受了单个颞浅动脉-大脑中动脉吻合术和脑卒中术。围手术期管理协议分为两个独特的时代：第一个血压正常的时代和第二个严格的血压控制和常规服用阿司匹林的时代。在年度临床和放射学随访中。观察到术后并发症：脑灌注过多和围手术期轻微中风，其中发生在第一个时代。在随访期间未观察到缺血性或出血性中风，患者的改良量表显示日常生活活动改善，未见任何患者恶化。使用血管扩张症的颞浅动脉大脑中动脉旁路对于儿科烟雾病的管理是安全有效的，并且提供长期有利的结果。
　　 烟雾病是一种罕见的脑血管闭塞性疾病，影响儿童和成人，其特征是颈内动脉末端部分的变化和脑底部的异常血管网络。烟雾病具有独特且动态的病理生理学，其中大脑中的血液供应从颈内动脉系统转移到颈外动脉系统。治疗烟雾病的理念需要支持在血液供应从颅内系统转移到颅外系统的过渡期间向大脑供应失败的动脉。因此，通过执行旁路手术，疾病的病理生理自然过程期间其脆弱阶段。在年轻患者中，烟雾病表现出快速进展，术前梗死频率更高，导致临床结果更差，患者越年轻，临床过程越激进。年轻患者的这种侵略性证明了及时的手术治疗;然而，尚未确定技术上更容易的间接旁路手术是否足以缓解症状，具有延迟血运重建的风险和对出血性烟雾病缺乏影响，或者是否需要进行直接旁路手术以获得快速脑血流量重建与灌注综合征的风险明显，除了其技术难度，特别是在年幼的儿童。研究人员在此报告了研究人员使用直接-间接旁路联合手术治疗儿科烟雾病的经验，以及长达十年的长期随访结果，以显示该技术在治疗中的益处和结果。患有烟雾病的孩子。
　　 这项研究包括回顾性分析半球的旁路手术治疗烟雾病患者的数据。所有患者均由同一外科医生进行手术。所有患者均出现缺血症状，其中患者完全中风，患有短暂性脑缺血发作。在出现梗死的患者中，一名患者在两个半球都有梗塞，而其余五名患者单侧出现梗塞。表示患有短暂性脑缺血的患者，而完全性卒中患者根据卒中的大小，其严重程度以及在雄辩或非雄辩区域中的发生，患者在就患有完全性卒中，而一名患者在青春期就诊。患者中有患有单侧烟雾病，而其余患者患有双侧疾病。没有患者出现过敏性出血。所有患者均满足日本厚生劳动省威利斯圈自发性闭塞研究委员会的诊断标准，但患有神经纤维瘤病的烟雾患者除外。所有患者在被诊断之前都接受特斯拉磁共振成像和磁共振血管造影，并且在患者中通过常规的基于导管的血管造影术加强了诊断。使用异丙基对碘安非他明测量所有患者的术前脑血流量。在大多数患者中进行放射自显影方法的定量分析。在裂缝末端开颅后，在颞浅动脉的一个分支和大脑中动脉的分支之间进行直接旁路。然后通过翻转内侧硬脑膜皮瓣的边缘并在劈开大脑表面肌肉后将颞肌作为椎弓根皮瓣放置来进行间接旁路。然后通过钻孔将骨瓣的内骨层变薄，以防止压迫肌蒂和随后的肌肉肿胀和脑压缩。其他地方描述了详细的手术技术。
　　 在患有双侧症状的患者中，手术最初是在更有症状的一侧进行的。如果患者双侧表现出相同的症状，研究人员就在优势半球开始手术。第一次手术后进行第二次手术。在此期间，患者维持抗血小板治疗覆盖率，在第二次手术停止，并在手术后第二天重新开始。围手术期护理分为两个时期，每个时期都有不同的方案。早期时间是在此期间没有给予围手术期抗血小板覆盖并且血压没有常规降低，除了选择的过度灌注患者。晚期是在本研究期间，在此期间血压，并且在所有病例中从术后施用抗血小板剂。盐酸米诺环素与血压控制和抗血小板药物一起被引入。手术后，所有患者均接受即刻计算机断层扫描以排除出血，并建立基线计算机断层扫描，以便在任何围手术期或延迟术后并发症时参考。在所有病例中，在所有情况下，如果手术后旁路信号不明确，研究人员在亚急性期重复磁共振血管造影。磁共振成像包括扩散加权图像，液体衰减反转恢复。
　　对于最近的病例，患者进行了随访，并且进行了随访。通过每年一次的医院访问，临床随访患者的随访时间，无法来医院的患者进行临床检查，由当地的神经外科医生进行，并反过来传达其结果。检查患者的任何认知延迟或永久性神经缺陷的迹象，并询问任何新症状的发展及其学业和学业表现。患者结果被分类为优秀：术前症状消失，良好：存在一些不受限制的神经缺陷。限制神经功能缺损被定义为导致精神或运动限制于患者日常生活和功能的完全独立性的那些，如偏瘫或精神发育迟滞。存在神经功能缺损，限制术前症状消失，术前神经系统症状持续存在。患者接受了烟雾病手术，采用统一的直接和间接旁路手术方案。所有旁路手术都是成功的，除了术中反复旁路移植血栓形成引起对手术后旁路过程的担忧。基于该观察结果，断开直接旁路，重建供体血管，并且仅进行间接旁路。患者术后直接旁路试验未发生任何并发症。三名患者在手术后出现短暂的神经功能恶化。这与两名患者的过度灌注综合征和一名患者的围手术期梗死有关。其中两名患者来自围手术期管理的第一个时代。研究人员的患者均未出现术后出血并发症。根据年龄组，所有并发症发生在儿童组，青少年组没有观察到。其他轻微并发症包括一名患者的脑脊液皮下积液，其自发消退，另一名患者为伤口肉芽肿，经小手术清创术切除。另一名患者在手术后出现无症状的枕部动静脉畸形，这在常规随访中被发现。通过磁共振血管造影在急性或亚急性期确认颞浅动脉-大脑中动脉旁路信号所定义的通畅。在慢性阶段，一些患者出现严重的软骨膜血管病，并且在极少数情况下颞浅动脉-大脑中动脉旁路变得不可见。
　　患者的结果非常好，其余患者的结果良好，研究人员的患者没有记录到不良结果。尽管没有进行特定的认知测试，但所有患者在参加正规教育系统时都报告了可接受的正常学习成绩，一些患者现在处于高中，一些患者刚开始上大学。研究人员的患者都没有在随访的任何时候报告需要接受特殊教育。到目前为止，所有患者都被随访，除了一名因东日本大地震而失访的患者。但是，他的名字并不在日本政府公布的死者名单上。一名男孩最初有渐强的短暂性脑缺血，手部反复短暂无力，主要是在左侧。初始磁共振血管造影显示双侧颈内动脉在其末端部分和大脑底部异常血管网络的狭窄，导致烟雾病的诊断。磁共振成像显示双侧区域的缺血性改变。术前表明双侧半球存在血流动力学折衷。他用血管扩张症进行了右侧颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，尝试用血管扩张症进行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，两者均导致术后病情平稳。病人初中毕业，现在上普通高中。患者在随访期内未发生中风。最近的磁共振血管造影，在双侧手术后进行，如颞浅动脉，脑中动脉和深颞动脉的信号所示。磁共振成像显示手术后没有新形成的缺血性改变的证据。一名女孩的右手最初出现短暂性失语和运动无力。磁共振血管造影显示其末端部分双侧颈内动脉狭窄和脑底部异常血管网络狭窄。导管血管造影证实了烟雾病的明确诊断。鉴于对左半球的血流动力学折衷，她在没有并发症的情况下接受了左侧颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。无症状右侧未进行手术，未检测到任何缺血性改变或常春藤征。在左侧手术后进行，表明在手术的半球中脑血流量正常化。她毕业于普通高中，并在手术后进入大学。
　　在本研究中，研究人员提出了烟雾病管理的成功结果，其中直接联合手术仅有围手术期并发症。在考虑方案时代的同时，仅在本研究的早期观察到缺血性并发症，而在上述严格的围手术期护理方案的滴注中没有观察到缺血性并发症。作为令人满意的结果给出在不同的研究中。所有患者均表现出良好，满意的学校表现没有患者需要特殊形式的教育或经历过恶化的学校表现。烟雾病的手术治疗主要涉及旁路，无论是直接的，间接的还是两者的组合。虽然已经在成人中报道了直接/联合超过间接旁路的优势，但仍然存在关于儿科人群最佳策略的争论。这样做的原因辩论涉及到与小而脆弱的烟雾血管进行搭桥直接，尤其是年幼的儿童，具有良好的结果被在根据年龄组和呈现。儿童中风的长期影响和过正常独立生活的能力是幼儿手术后的主要问题，因此，在考虑最佳烟雾病治疗时，长期随访研究的价值更受重视。先前报道，接受间接旁路手术的烟雾病儿科患者中有继续独立生活，无明显残疾。随访了儿童烟雾病患者，他们接受间接旁路至成年期，并报告患者预后不良，患者预后良好。还对患者的学习成绩进行了问卷调查;在回答问卷的患者中，报告学校表现恶化，报告没有变化，报告表现改善。分析了年轻患者手术后可能对智力表现产生不利影响的因素，并报告术前完全性卒中和间接旁路手术的小型开颅手术是与较差的智力结果相关的因素。以前的研究表明间接手术与直接手术相比，认知结果较差。尽管一些患者在长期随访中发现足够的软骨膜血管扩张症，使得直接旁路不再可见，但研究人员将本研究中获得的良好结果归因于直接旁路引起的早期灌注恢复，随后是软骨膜血管扩张症的慢性发展。这种即时灌注恢复可以保护患者免于术后缺血性卒中，这些卒中发生在软组织侧枝的“等待期”期间。
　　 手术后的并发症可能会严重影响儿童的大脑，虽然直接旁路被认为更难以实现，但围手术期卒中发生率低于间接旁路。这归因于建立直接旁路后立即恢复血流。直接旁路本身并非没有并发症;可能发生缺血并发症，导致中风，由于从吻合血栓栓塞或“分水岭移现象”。此外，脑灌注可按照孩子直接旁路，虽然比成人低。精心设计的术后方案和密切监测对于避免这些并发症非常重要。在本研究中，研究人员在手术中观察到术后高灌注综合征，以皮质假性层坏死形式出现延迟性缺血性卒中。这三名患者在这些事件后出现短暂的神经功能恶化;然而，没有出现长期后遗症。在整个研究过程中，手术方案基本保持不变，直接和间接联合旁路是首选，直接旁路的单次失败是由于吻合部位术中血栓反复形成造成的，尽管多次尝试用肝素化盐水冲洗并再次吻合，但研究人员无法克服这种情况，最终导致安全选择转换为间接旁路。这名特殊患者没有因失败的旁路手术而产生任何后遗症，他的术后病程平安无事。
　　 在研究人员的文献综述中，研究人员无法找到特定围手术期方案的特殊考虑因素，虽然手术方案基本相同，但研究人员认为研究人员独特的方案是长期目前发病率较低且智力结果较高的原因。研究。与研究人员的手术方案不同，研究人员的围手术期护理方案在本研究过程中进化，以抵消与直接旁路相关的上述并发症。术后方案最初需要在随后的手术中维持血压正常的情况。当采用预防性血压降低时，后来改变了这种情况。盐酸米诺环素是一种合成的四环素，后来作为围手术期方案的一部分被引入，以预防脑过度灌注引起的局灶性神经功能缺损;术中和术后静脉输注，米诺环素通过阻断基质金属蛋白酶的表达，具有神经保护作用，因为它维持血脑屏障，从而降低血管源性水肿和出血性转化的风险;但是，它是在成人患者比儿童患者。研究人员的方案中使用的其他疗法包括自由基清除剂依达拉奉，以抵消再灌注损伤对慢性缺血性脑的有害影响和抗血小板预防血栓栓塞事件。这些还需要与适当的流体平衡和氧合相结合。从两个时期的并发症发生率来看，这种严格的围手术期协议的价值是显而易见的。研究人员只观察到三种与旁路相关的并发症：第一种时期有两种，第二种时期有一种。该结果显示了通过采用各种策略来抵消长期低灌注烟雾病脑的突然灌注的有害影响所获得的益处。面临外科医生的一个令人困惑的问题是在双侧烟雾病患者的第一次和第二次手术之间的潜伏期内该做什么。根据研究人员的经验，在此期间使用低剂量阿司匹林和充足的水合作用可预防缺血症状。在严重双侧脑血流量减少的患者中，在第一次和第二次手术之间的潜伏期期间未观察到缺血性并发症。手术后治疗团队可能面临的另一个问题是术后贫血，这会增加患者对缺血事件的易感性。虽然研究人员的系列中没有患者在手术后出现贫血，但研究人员针对此类病例的方案是及时进行输血。
　　 烟雾病的自然史在儿科人群中通常比成人更具攻击性;然而，成人的术后并发症发生率似乎高于儿童。在之前的一项研究中，研究人员在连续患者中提出了直接血运重建的研究结果。研究人员观察了患者因脑局部高灌注综合征引起的术后暂时性神经功能恶化事件。事件中有发生在成人身上，尽管手术和围手术期协议基本相同。在他们的患者系列中，他们主要通过直接旁路治疗，报告了发病率和死亡率，其中只有涉及儿科患者。与这些发现一致，据报道，成人术后卒中的发生率高于儿科患者。目前没有明确的原因导致这种差异，因为烟雾病的病理生理学机制在儿科和成人患者中基本上被认为是相同的。研究人员推测这些差异可能与尚未确定的两个年龄组之间的某些细微的病理差异有关，也可能与儿童大脑的可塑性及其与成人大脑区别开来的动态增长有关。在本研究中，完全性卒中发生在儿童时期比青春期更多，研究人员也观察到儿童组的术后并发症，但青少年组没有，烟雾病具有复杂病理学需要，以及这些因素的良好理解的关键是设计治疗方案。研究人员以前证明了作为烟雾病易感基因的价值;然而，尚未确定将异常与烟雾病联系起来的确切机制。某些生物标记物是已知的，烟雾病，待表达如血管内皮生长因子和金属蛋白酶。研究人员之前在烟雾病患者中检测到，因此，研究人员围手术期方案中引入了米诺环素，到目前为止，烟雾病的性质尚未完全了解，这导致研究人员对其一生中长期随访的儿科患者采取政策，因为烟雾病的动态性质可能导致并发症延迟，正如研究人员之前报道的那样，在疾病的性质发生变化。联合直接和间接旁路手术治疗烟雾病是一种安全有效的治疗方法。围手术期协议的价值不能过分强调，精心设计的方案以及成功的手术会产生良好的结果，如本研究所示。研究人员认为本文描述的用于治疗烟雾病的方案成功地抵消了与该疾病的管理相关的大多数并发症，并且该方案的价值反映在长期随访期间实现的认知结果中。