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儿童烟雾病中多发性硬化与EAS手术的结合

  烟雾病是一种罕见的不间断脑血管闭塞性疾病。病因和发病机制尚不清楚。这些报告通常是儿童缺血性警示标志和成人出血症状。如果不治疗,它可能导致毁灭性的永久性神经功能障碍。烟雾病可能引起脑缺血,有时还会出血。也可能出现头痛,不自主运动和惊厥性癫痫发作。本文的目的是报告儿童烟雾病的病例,重点是诊断和管理。
  一名男孩入住医院,主诉是醒后左半身突然瘫痪。弱者后有轻度的警觉性损伤,并且在该男孩几岁后的多天内重复。每集都持续了五分钟,然后头痛。他出现失语症,面部不对称和左下垂。生理反射增加,病理反射呈阳性。头部磁共振成像显示右侧颞区脑梗塞伴有脑软化囊肿。头部磁共振血管造影显示:皮质下多顶前右半球,右核尾状核,右核叶状体和右冠状辐射的急性血栓性梗死;颈内动脉狭窄沿着左右分支,直到整个左右大脑中动脉和大脑前动脉在区域抽烟的形式;右侧和左侧大脑后动脉狭窄伴有小侧支动脉。风湿性关节炎支持烟雾病。进行间接血运重建外科手术。多发性硬化和EAS的结合因其相对易于操作的技术而被选择而不是其它技术,同时它仍然给出并且令人满意的结果。在几周的身体康复后,患者出院时病情相对较好,留下神经性后遗症。
  亚洲儿童卒中应考虑烟雾病。通常,烟雾病表现为急性神经功能缺损或不明原因的症状,如脑缺血,偏瘫,失语症,构音障碍和认知障碍。最初,大多数患有烟雾病的儿童在有或没有交替性偏瘫的情况下有肢体无力或瘫痪。在研究人员的案例中,这名男孩患有突然左侧瘫痪,意识障碍,失语症,不自主运动和惊厥性癫痫发作导致中风样发作。烟雾病的神经缺陷广泛且多样。这些攻击很可能发生在哭泣,咳嗽或吹热面之后,所有这些都可能导致脑动脉收缩过度通气。
   在这种情况下,主管类风湿性关节炎支持烟雾病。烟雾病的诊断是基于放射学检查结果创建的,包括限制末端颈内动脉的末端部分,通常伴随着侧支血管的发展。脑血管造影仍然是金标准。类风湿性关节炎被推荐为儿童的最终无创诊断程序。烟雾病通常表现为偏瘫的快速起效和抵消。偏头痛的复发性发作通常涉及身体的一侧。上下面的过度通气的EEG持久单方面减慢表明病症。这种情况需要外科手术来使缺血性脑血管再血管化。医疗似乎没有益处。在非常规情况下应考虑血运重建。先前的神经功能缺陷,如认知能力下降或进行性癫痫发作,是旁路的指征。作为旁路手术,直接血运重建可能并不总能得到最好的结果;有可能用更高的成功程度和减少并发症,可以实现其他血运重建间接技术。
   最近的间接血运重建技术的组合比单独的一种技术给出了更好的结果。在该患者中进行手术多发性硬化和EAS手术。颞浅动脉在其近端部分处分离并且与皮肤的内表面分离。切开的盔带与大脑中动脉对齐,以在容器的暴露长度上方提供组织套。然后,将其彻底解剖并与下面的筋膜分开,以及动脉穿过切开的皮肤的点。颞肌通过骨膜提升器与骨隔离,并与大脑中动脉一起向后缩回。开颅手术是通过连接两个毛刺,颞下钻孔-在大脑中动脉的近端部分下方,另一个,大脑中动脉的远端颞下远端部分以及不伤害硬脑膜血管系统的关注。沿着大脑中动脉的过程进行交叉硬脑膜切开术。覆盖大脑的蛛网膜膜尽可能沿着脑沟闭合,并且大脑中动脉用几针聚丙烯锚固到。然后用单个颞浅肌皮瓣密封硬脑膜开口。通过这个程序,结合EAS和多发性硬化已经完成。评估的血管造影模式研究应在手术后多个月进行;侧支循环主要是通过直接旁路手术。烟雾病的预后很难预测。疾病的进展可以通过罕见的间歇性事件来限制,或者可以通过快速的神经系统衰退而无法控制。然而,这种情况的预后良好。但是,中风的风险可能发生在手术后的前多天内。由于出血,血栓形成和闭塞的风险,应在最初的多小时内监测血压。应使用急诊计算机断层扫描评估神经系统检查中的任何偏差。总之,烟雾病的诊断建立在临床证据的基础上,支持神经影像显示一阵烟。脑性肌萎缩症和脑-动脉-鼻窦炎手术和物理治疗的结合产生了良好的反应。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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