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患儿多次钻孔手术后的长期预后

  烟雾病是一种慢性进行性疾病,其特征在于几个或两个上睑内侧颈内动脉的闭塞以及软脑膜侧支的发展。其经典表现为复发性短暂性脑缺血发作,缺血性中风和颅内出血。它可能导致神经和认知恶化。虽然没有任何随机对照试验比较缺血事件的手术和药物治疗,但通过提供侧支通路手术血运重建被认为是降低后续缺血性卒中风险的最成功的治疗方法。然而,直接或联合血运重建技术在儿童中可能在技术上具有挑战性,并且在专家团队中已经报道了的围手术期卒中。的先驱研究于描述了一个简单的间接血管再生技术具有多个毛刺的孔。随后在多名儿童的儿科系列中确认了该手术的安全性和良好的短期结果。然而,多个毛刺的孔手术的疗效尚未确定,只有少数小案例系列正在发表,并且没有长期结果数据。
  在这项研究中,研究人员的目的是分析多个毛刺的孔手术在多个儿童和多个半球连续治疗超过多年的大型单中心队列中的安全性和长期疗效。这是一项单中心回顾性研究。研究人员收集了连续多名烟雾患儿的人口统计学,临床,影像学,治疗和结果数据,这些儿童在接受了研究人员机构的多个毛刺的孔手术。在过去的多年中,多个毛刺的孔是研究人员脑科的唯一外科手术。血运重建。结果数据来自医疗档案,如有需要,可通过电话访谈进行更新。该研究的纳入标准是手术时年龄;基于数字减影血管造影的烟雾诊断;多个毛刺的孔手术。随访少于个月的患者被排除在外。内部审查委员会放弃了患者同意的需要。
   烟雾儿童被转介到研究人员的国家儿科参考卒中中心,并在多学科儿科血管会议上进行了讨论。手术的主要适应症是脑磁共振成像或复发性复发性短暂性脑缺血发作诊断的缺血性或出血性中风。患者从未经历任何临床或放射性卒中或复发性短暂性脑缺血发作。提到是因为对于型神经纤维瘤病或镰状细胞病的随访进行了脑部磁共振成像诊断的烟雾病。如最近报道的那样,在灌注磁共振成像的这中量化了脑血流量的显着进行性恶化。患者因严重头痛而进行脑成像。分析了以下临床症状:复发性短暂性脑缺血发作,局灶性神经功能缺损,癫痫发作和头痛。通过分级系统评估术前临床严重程度:正常;第二阶段,复发性短暂性脑缺血发作没有神经功能缺损或成像梗塞的证据;复发性短暂性脑缺血发作复发,脑梗死或神经功能缺损的影像学证据;第四阶段,初始梗死,然后是复发性短暂性脑缺血发作。
  所有患者均进行术前和术后磁共振成像检查通用电气磁共振成像上的序列如下:扩散加权磁共振成像。动脉自旋标记磁共振成像被用于量化脑血流量。基于体素的统计方法用于评估个体和组水平的脑血流量变化,并与最近报道的组对照进行比较。在最后的随访中,患者没有剩余的缺血事件。头痛方面有显着改善,患者中有在最后一次随访时无头痛。诊断时脑内血肿患者未发现进一步的出血事件。术后数字减影血管造影在术后进行。除了患者外,所有患者均通过钻孔显示来自的侧支血管,来自颞浅动脉的远端分支。尽管有几项研究比较了不同的技术,但对烟雾的最佳血运重建技术仍未达成共识。将这些结果应用于儿童时,这些研究是有问题的,因为它们主要在成年人群中进行。在间接血管重建术,手术多个毛刺的孔被视为第二线过程中,尽管在开拓性的研究极好的短期结果的报告。关于神经学结果,本研究表明多个毛刺的孔可有效预防复发性缺血事件,并且与之前关于成人和儿童烟雾的间接或直接血运重建的研究相当,报告的累积复发风险范围。研究人员的术后复发率是相同的,在儿童项研究进行了荟萃分析谁接受手术的烟雾,其中来自手术与直接或间无显著差异衍生对症好处报道间接血运重建组。
   就并发症发生率而言,本研究仅报告轻度和罕见的围手术期事件,没有永久性功能性后果,也没有围手术期死亡率。值得注意的是,围手术期缺血性卒中频率在手术治疗的儿科烟雾的大型荟萃分析中达到,在标准颅外-颅内旁路术后的病例中发现了扩散异常。多个毛刺的孔技术手术相对简单,避免了几种手术特异性并发症。例如,继发于浅表颞动脉收获的伤口并发症可发生在高达的手术中,在进行间接血运重建的开颅手术中,有报告了术后硬膜外血肿覆盖了皮瓣,其中整个队列需要进行手术切除。多个毛刺的孔方法的其他优点是,首先,如果需要,它允许在一个步骤中进行双侧血运重建,其次,它允许正面极和后顶叶区域的血运重建,这是其他间接技术无法解决的。
   这是第一项显示多个毛刺的孔手术的儿科烟雾病患者缺血事件长期减少的研究。采用这种方法的间接血运重建可以作为一线手术治疗提出。然而,进一步的前瞻性研究可能有必要证实多个毛刺的孔对缺血事件和认知结果的长期预防作用。研究人员的研究受到限制,包括缺乏与其他外科血运重建技术的比较,回顾性设计以及缺乏非手术对照组。这里描述的队列来自三级儿科中心,具有镰状细胞病的参考中心,这可以解释该手术系列中相对高的综合征烟雾病率。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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