为了证明烟雾病患者无局灶性脑缺血的脑灌注不足的患病率，以及低灌注和认知障碍的关系。纳入了名烟雾病患者。根据乙酰唑胺攻击后脑单光子发射计算机断层扫描中额叶，顶叶，颞叶和枕叶中低灌注的存在/不存在对患者进行分类。计算机化神经心理学测试结果在组间进行比较。只有名患者表现出正常的脑灌注。各组之间的基线特征相似。额叶灌注不足患者在视觉连续性能测试,听觉视觉连续性能测试,前向数字跨度测试，后向数字跨度测试，言语学习测试和追踪测试中得分较低。顶叶低灌注患者显示较低的向后数字跨度测试，视觉学习测试和追踪测试评分。与颞叶和枕叶相关，低灌注和正常组之间的计算机化神经心理学测试结果没有显着差异。没有局灶性脑损伤的烟雾病患者经常表现出脑灌注不足。患有额叶和顶叶低灌注的烟雾病患者具有异常的计算机化神经心理学测试谱，类似于具有额叶和顶叶病变的那些。提示脑定量单光子发射计算机断层扫描无局灶性病变的低灌注区域可能影响烟雾病患者神经认知功能障碍的特征。
　　烟雾病是儿童和年轻人中风的罕见原因，其特征是闭塞性动脉病，包括颈内动脉和大脑近端动脉的颅内节段。它在脑血管造影上的特征性外观类似于“烟雾”，这在年由首次描述。最常见的表现是儿童时期复发性短暂性脑缺血发作或中风，导致显着的发病率。缺血症状通常由血流动力学介导的灌注衰竭引起，而不是由血栓栓塞引起。患者大动脉血栓形成或缺氧性脑损伤显示认知损害是由于脑灌注不足。烟雾病患者患有慢性灌注不足和血流动力学受损， 因此，他们可能有神经认知功能障碍，影响日常活动和功能结果。因此，早期发现神经认知功能障碍和及时康复很重要。
　　 各种方法，例如正电子发射断层扫描和氙计算机断层扫描，已被用于研究烟雾病患者的脑血流量。单光子发射计算机断层扫描是一种相对较新的技术，越来越多地用于评估脑低灌注。它可以检测脑低灌注的早期病灶，并可能有助于指导再灌注治疗的使用。脑灌注定量单光子发射计算机断层扫描可用于评估烟雾病局部脑血流量，而乙酰唑胺激发可显示脑血流量储备。在之前的一项研究中，没有局灶性脑损伤的烟雾病患儿的智力量表评分较低。在患有没有局灶性脑损伤的烟雾病的成年患者中，大部分患者在成人智力测试中表现出认知障碍，以及受损的处理速度，言语记忆，言语流畅性和执行功能。由于受损的认知功能，通过皮层下和额叶区域，这是在患者的烟雾病灌注不足的区域通常介导的，先前的结果表明由慢性低灌注如认知功能障碍机制小血管病变。然而，没有研究评估脑灌注不足和神经认知障碍之间的相关性。本研究的目的是评估烟雾病患者脑低灌注的患病率，以及无局灶性脑缺血的烟雾病患者低灌注和认知障碍的关系。我们试图根据脑定量单光子发射计算机断层扫描脑灌注不足的区域调查烟雾病成人的神经认知特征。
　　招募了转诊至牙山医疗中心康复科的病人。符合纳入标准：通过烟雾病侧支血管和狭窄的血管造影证据诊断烟雾病，没有实质性卒中病变，没有发育障碍病史或已知会导致认知障碍的任何神经系统疾病。该研究得到了牙山医疗中心机构审查委员会和当地伦理委员会的批准。通过病历审查评估基线特征，如年龄，性别，症状持续时间，事件数量，血管造影病变和定量单光子发射计算机断层扫描检查结果。韩国改良巴塞尔指数用于评估日常活动表现。大脑定量单光子发射计算机断层扫描由核医学专家审查。在乙酰唑胺攻击后，根据每个叶中低灌注的存在/不存在对受试者进行分组。接下来，比较每个肺叶的低灌注组和正常灌注组的计算机化神经心理学测试，计算机化神经心理学测试; 颈内动脉末端的特征。计算机化神经心理学测试包括视觉连续性能测试，听觉视觉连续性能测试，前向数字跨度测试，后向数字跨度测试，前向视觉跨度测试，后向视觉跨度测试，语言学习测试，视觉学习测试和跟踪制作测试。视觉视觉连续性能测试记录患者在计算机屏幕上看到数字时按下按钮的响应时间。听觉视觉连续性能测试记录患者每当听到数字时按下按钮的响应时间。在口头学习测试中，目标词在说话者上重复次。多分钟后，我们对他们最初召回的单词数进行了评分，并在屏幕上显示包含前几个单词的几个单词列表后进行了回忆。对于空间记忆测试，进行了前视野测试，后视野测试和视觉学习测试。对于视觉学习测试，最初按顺序呈现几个不同数字; 在此之后，显示了几个数字，包括之前提出的几个数字。与听觉视觉连续性能测试相似，几个数字反复显示几次。召回在多分钟后进行测试，并在屏幕上显示所有几个数字后进行测试。对于视觉运动协调测试，我们评估了在每个小圆圈中绘制连接屏幕上几个小圆圈的线条所需的时并在屏幕上显示所有多个数字后。对于视觉运动协调测试，我们评估了在每个小圆圈中绘制连接屏幕上几个小圆圈的线条所需的时间并在屏幕上显示所有多个数字后。对于视觉运动协调测试，我们评估了在每个小圆圈中绘制连接屏幕上多个小圆圈的线条所需的时间.
　　 软件版本 使用进行统计学分析，将值显着性设定为。基线特征用描述性统计汇总，包括连续变量的平均值，标准差和置信区间，以及分类变量的频率。计算精确检验用于分类变量的比较，并且检验用于比较连续变量。为了比较组间的计算机化神经心理学测试评分，使用检验。基线特征。多例患者中，几例患有额叶低灌注，几例患有顶叶低灌注，几例患有颞叶灌注不足，几例患有脑叶定量单光子发射计算机断层扫描的枕叶低灌注。多例患者中只有几例没有低灌注，并且他们表现出正常的神经认知特征。专注于额叶，额叶低灌注组的平均年龄为岁，额叶-正常组的平均年龄为。额叶低灌注组烟雾病发病年龄为岁，额叶-正常组为。主要事件，短暂性脑缺血发作，或头痛或无，定量单光子发射计算机断层扫描上共存的低灌注，无，顶叶，颞叶，枕叶，颞枕，颞叶和巴塞尔指数评分在额叶低灌注之间无显着差异和额叶-正常组。额叶低灌注组烟雾综合征评分倾向于低于额叶-正常组，但这没有统计学意义。与额叶-正常组相比，额叶低灌注组的脑定量单光子发射计算机断层扫描显示视觉视觉连续性能测试，听觉视觉连续性能测试，前向数字跨度测试，后向数字跨度测试，言语学习测试和追踪测试得分较低 。
　　 专注于顶叶，顶叶低灌注组的平均年龄为岁，顶叶-正常组的平均年龄为岁。顶叶低灌注组的烟雾病发病年龄为岁，顶叶-正常组为。主要事件，定量单光子发射计算机断层扫描上共存的低灌注和评分在各组之间没有显着差异。顶叶低灌注组烟雾综合征评分倾向于低于顶叶-正常组，但这没有统计学意义。与顶叶-正常组相比，顶叶低灌注组的脑定量单光子发射计算机断层扫描在后向视差测试，视觉学习测试和追踪测试中显示较低的分数。在颞叶和枕叶中，在基线特征和计算机化神经心理学测试结果方面，低灌注和正常组之间没有显着差异。在目前的研究中，我们分析了没有局灶性脑损伤的烟雾病患者的计算机化神经心理学测试认知特征，并研究了脑灌注对脑定量单光子发射计算机断层扫描的相关性。我们的研究结果总结如下：烟雾病患者脑灌注不足率高，即使没有病灶，脑灌注不足的位置与每个肺叶的神经认知特征显着相关。
　　在我们的研究中，多名患者中只有几名显示正常灌注脑定量单光子发射计算机断层扫描。在患有烟雾病的患者中，脑血管的慢性狭窄引起慢性血液动力学应激，并诱导新侧支血管的形成。脑氧需求的增加或强迫血管舒张，例如乙酰唑胺攻击，矛盾地降低了受威胁区域的血流量，因为血管舒张导致的全球脑灌注增加显着地窃取了受影响大脑皮层的血流量。有人报道脑血管造影的脑灌注不足率高。在我们研究中，脑低灌注的高患病率与这些结果一致。在之前的研究基础上，几乎所有认知功能障碍都是由额叶，顶叶和颞叶病变引起的; 因此，我们根据额叶，顶叶，颞叶和枕叶的低灌注对患者进行分类。额叶负责言语短期记忆和注意力，特别是注意力转移; 因此，患者的额叶病灶上言语学习试验，字颜色测试，和连线测验异常发现。顶叶负责时空定位; 因此，患者的顶叶病灶上视觉学习试验异常发现。在我们的研究中，在额叶和顶叶中慢性低灌注的烟雾病患者在先前的研究中观察到类似的模式。这些结果反映了缺乏局灶性脑损伤的慢性脑血流动力学损害的区域与特定的认知功能障碍相关。另一项研究表明，白质易受慢性缺血的影响。在慢性缺血所报告的白质变化包括脱髓鞘，轴突损失，和神经胶质增生。由长期低灌注引起的慢性血液动力学损害状态可能是该烟雾病患者组中认知功能障碍的机制。我们观察到在颞叶和枕叶组中，低灌注和正常组之间没有统计学上的显着结果。这可能是由于两组患者数量较少。我们研究的优势在于使用脑定量单光子发射计算机断层扫描和乙酰唑胺攻击，可以很早地检测出易于灌注不足的脑区。在另一项研究中，患有正常脑磁共振灌注的认知功能障碍的患者在乙酰唑胺激发试验中显示脑定量单光子发射计算机断层扫描异常。因此，具有乙酰唑胺攻击的脑定量单光子发射计算机断层扫描最早能够检测脑灌注不足。轻度脑灌注不足会在出现局灶性病变前引起认知功能障碍; 因此，需要早期诊断和治疗脑低灌注。
　　 我们的研究有一些局限性。首先，我们的患者样本量很小。由于认知功能可能与病变方面有关，由于样本量的限制，我们无法分析病变方面。此外，颞叶灌注不足可能影响认知功能; 我们的研究显示，由于样本量小，颞叶低灌注组和颞叶正常组之间无显着差异。需要进一步研究大样本量，尤其是颞叶灌注不足。其次，我们的样本没有足够的能力来发现种族，性别或机构的潜在差异。需要其他病例来检查流行病学和临床变量对认知的影响。尽管有其局限性，本研究首次将定量单光子发射计算机断层扫描与乙酰唑胺激发的烟雾病患者的低灌注区域和认知功能相关联。由于早期认知功能康复是认知功能障碍的重要，我们建议首先在烟雾病患者与定量单光子发射计算机断层扫描灌注不足早期认知康复程序，而无需病灶。总之，提示烟雾病患者脑灌注不足较高，而无局灶性脑缺血的低灌注区与烟雾病患者神经认知功能障碍的特征有关。因此，我们建议在烟雾病患者中通过定量单光子发射计算机断层扫描与乙酰唑胺激发早期评估低灌注; 早期认知康复计划应适用于低灌注的烟雾病患者。