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恢复成像髓质条纹的病理生理学考虑

  烟雾病疾病是脑血管疾病,特征是慢性进行狭窄或双侧颈内动脉,其诱导在脑底侧支通道组成的异常血管网的端子部的闭塞变化。缺血性和出血性事件是由这些动脉和脆弱的侧支血管狭窄或闭塞变化引起的。尽管血管造影已经成为诊断中使用的主要方法,但是通过磁共振成像技术的最新进展已经描述了烟雾病的新特征性发现。这些发展为考虑烟雾病的病理生理学提供了机会。采用稳态采集的快速成像显示大脑中动脉消退,这表明主要血管的重塑模式。从快速流动的血流量敏感黑血磁共振血管造影的信号可以可视化小穿动脉,因此,详细说明在侧支血管烟雾病形态变化。脑室周围吻合的进展反映了出血事件因为脑室周围吻合组织学上是脆弱的,可能是受到长期血液动力学应力,并且与微动脉瘤,相关联的并检测这些吻合是非常重要的。就深部白质变化而言,在烟雾病中已经表明白质病变增加,并且在烟雾病中正常出现的白质中表观扩散系数的升高与脑血管反应性损伤有关。
   流体衰减反转恢复成像中沿着沟的线性高信号被称为“软脑膜常春藤征”,被认为表示由主要血管的狭窄或闭塞性变化产生的软脑膜吻合的逆行缓慢流动,并且表示由于脑血流受损导致的血液动力学损害的痛苦灌注。在一些儿科病例,在流体衰减反转恢复成像线性高信号延伸到深白质周围的空间,被称为“髓质条纹”,被认为与脉管系统的变化有关。本研究的目的是调查髓条纹上流体衰减反转恢复成像儿科烟雾病的特点和探索的结果的病理生理学。
   在组的所有半球和组的个半球中都证实了软脑膜常春藤征的存在。中的四个半球侧和组中的半球侧被包括在广泛组中。在有并参加术后随访研究的几例患者中,没有围手术期脑梗塞或术后高灌注综合征的病例。在所有经历短暂性脑缺血发作的患者中,这些发作在随访期间消失。在随访期间,所有患者的磁共振血管造影均证实了颞浅动脉-大脑中动脉旁路的通畅性和间接吻合的发展。术前确认的仅在左侧血运重建手术后几个月手术侧减少。双侧血运重建术后双侧消失。在血运重建手术后的几名患者的所有几个半球中确认了的信号降低。显示了血运重建手术后病例中半卵圆中心扩散系数的变化。术前测量的平均扩散系数为。与术前扩散系数相比,术后扩散系数降低,差异有统计学意义。
   鉴于研究人员的结果,研究人员认为可能由至少几种可能的因素引起,第一种因素与脉管系统有关。在研究人员的研究中,在病例中,基底神经节的流动空隙的数量和髓质动脉的存在显着更高。根据术后正常化的结果推测,髓质条纹与缺血有关,这可归因于髓质动脉扩张作为侧支血流。同意,因为他们的数据显示髓质条纹直径的术后减少。室旁吻合术应直接或间接与的外观相关联。然而,研究人员的一些发现与的发现相矛盾。与合并的图像上的髓质动脉脉管系统不一致,并且与软脑膜常春藤标志不一致。此外,在白质损坏的情况下没有发现;尽管如此,这些病例表现为发达的髓质动脉。此外,已报告仅在儿科病例而不是在成人病例中,甚至是那些涉及发达的侧支血管系统的病例。因此,脉管系统不是的直接原因。出现可代表受损状态前白质的可逆性缺血性损伤。在此基础上,检测和管理应被视为对实现预后控制具有临床重要性。
   第二种可能性是代表血管周围空间的脑脊液停滞。从大约开始存在的相对高的白质体积和颅内压可以加速血管周围空间中的脑脊液保留。血管周围空间由含有脑脊液的间隙组成,并围绕穿透脑实质的小血管。在基底神经节和包含豆纹动脉的半卵圆中心中更常出现扩大的血管周围空间。周围的空间的脑脊液通常由对-动脉流入循环由于动脉搏动或呼吸和对流流动促进间质的溶质的清除率从大脑。由于小动脉的扩张特性的降低,血管周围空间增大与衰老,动脉粥样硬化和高血压有关。的血管内皮细胞的功能障碍进而促进血浆蛋白的血管周围以通过隔室的对动脉的涌入。因此,小血管疾病代表增大的血管周围空间,白质病变,腔隙性中风和微出血。通过颈内动脉末端狭窄或引起血管周围间隙功能障碍的闭塞性变化减少动脉血流的脉动,可以类似地解释烟雾病的血管周围空间扩大。有证据表明,淋巴细胞通过筛板和鼻粘膜从脑中通过脑脊液进入颈部淋巴结。关于周围的空间最近的研究结果表明,周围的空间介导的脑脊液流被称为,它导致的病理生理澄清脑血管疾病以及阿尔茨海默氏病和正常压力脑积水。烟雾病的血管周围空间扩大也可以通过系统的破坏来解释,研究人员认为这一理论得到了研究人员在本研究中的研究结果的最大支持。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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