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双侧椎动脉闭塞和椎动脉侧支血管供给

  烟雾病的主要变化是双侧颈内动脉末端的狭窄闭塞。从未报道过烟雾病中双侧椎动脉远端部分的闭塞。一名女性因反复头痛入院多年。脑数字减影血管造影显示双侧大脑内动脉在其末端部分闭塞,颅底部的烟雾状血管闭塞,双侧远端双侧椎动脉闭塞和基底动脉由由颈部双侧椎动脉段引起的曲折侧支血管供给。研究人员报告这个独特的案例,并且讨论其机制。一名女孩被转介到研究人员的机构,有多年重复左额颞头痛的病史。头痛每个月发生一到三次,可以用止痛药控制。没有癫痫,运动功能障碍,失语或麻木的病史。该患者接受了脑特斯拉磁共振成像,其检测出的左额叶梗死,在侧裂池,众多流空间池和四叠体池,和右后交通动脉扩大。用磁共振图像,磁共振图像更清晰,特别是在成像烟雾容器。此外,宫颈磁共振成像进行,其检测曲折和脊髓周围蠕动扩张血管流的空隙,和所述的腹面延髓延髓也参与。
   建议进行脑脑数字减影血管造影检查以做出明确诊断。正如预期的那样,血管造影显示烟雾病的诊断。双侧颈内动脉的脑数字减影血管造影图像显示双侧大脑内动脉末端闭塞,颅底有烟雾状血管。双侧颈外动脉部分补偿脑血流。有趣的是,椎动脉血管造影显示双侧双侧椎动脉末端部分的闭塞,并且在双侧椎动脉的闭塞点周围存在类似于烟雾状血管的异常血管网络。同时,双侧双侧椎动脉的颈段出现曲折和扩张的侧支动脉,并喂养基底动脉和双侧后交通动脉。换句话说,基底动脉由该患者的双侧中继侧支血管供给而不是双侧中继。在所有情况下都实现了从睡眠到清醒阶段的平稳过渡以及回到睡眠状态。除了ECoG之外,在清醒阶段,所有患者都完成了运动图谱和语言映射。在患者中观察到术前磁共振成像与术中清醒直接皮层标测之间的对应关系。这患者在病变附近具有功能性皮质。相比之下,在患者术中测绘显示来自运动的非功能性皮质和围绕靶病变的语言立场。随后,正面和负面映射都允许进行战略性解剖在所有病例中围绕目标病变和完全切除。患者在ECoG上检测到病灶周围致痫灶。然后用非显而易见的神经系统后遗症取出所涉及的组织。由于患者舒适或合作的问题,没有任何病例中止。没有不良事件,例如明显的脑肿胀,去饱和或呕吐。患者在绘图过程中每次都有一次癫痫发作。所有癫痫发作都会在冰冷的情况下迅速减轻乳酸林格灌溉。没有观察到新的或恶化赤字。所有患者都报告了清醒程序的积极经验,并且如果将来需要,他们愿意接受另一次清醒手术。随访成像包括颅内动静脉畸形患者的海绵状血管病变术后磁共振成像和随访血管造影。在所有病例中均实现了全切除。
   通常,人脑主要由四条动脉提供,因此,双侧大脑内动脉和双侧中继。在烟雾病患者中,双侧大脑内动脉末端存在狭窄或闭塞,大多数烟雾病患者的脑血供通过双侧颈外动脉和双侧中继补偿。双侧椎动脉的血液供应通常起着重要作用。然而,在这种情况下,双侧大脑内动脉和双侧中继都在其末端部分被遮挡。因此,供应大脑的所有四条动脉都功能失调。基底动脉由来自双侧双侧中继的颈部的侧支血管供给,而不是来自双侧中继中继的末端部分。侧支血管位于颈脊髓表面并且还涉及脑干的腹侧表面。宫颈磁共振图像上这些血管的大量流动无效信号可能模仿脊柱AVF的诊断。但是,血管造影研究人员的病例证明,侧支血管出现在早期动脉期并直接与基底动脉相连。这些船只没有排水的静脉。因此,没有考虑脊柱AVF的诊断。
  烟雾病的主要变化是前循环,其通常发生在大脑内动脉的远端部分,并且后循环的参与相对不常见,其通常存在于颅底部。后颅窝。在这种情况下,双侧椎动脉的狭窄变化与大脑内动脉的狭窄变化非常相似,大脑内动脉的远端部分和刚进入颅骨的部分都发生,并且在闭塞点周围存在异常的血管网络。因此,在这种情况下存在大脑内动脉和双侧中继的闭塞可能并非巧合,这可能具有相同的病因。从胚胎学的角度指出颅底部的远端部分来自原始大脑内动脉,因此大多数涉及后循环的烟雾病应被视为原始大脑内动脉系统相关类型,并且原始椎体基底动脉系统涉及的类型非常罕见。该病例涉及原始大脑内动脉系统和原始椎基底动脉系统,可能被认为是整个脑动脉介入型。总之,研究人员报告了一个有趣的烟雾病例,其中双侧远端大脑内动脉和双侧椎动脉闭塞,以及由双侧中继的颈部引起的侧支血管供给的基底动脉。据研究人员所知,这是此类案件的第一份报告。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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