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烟雾病颈动脉内膜切除术

  研究人员报告了一名女性的病例,该女性在诊断为烟雾病多年后出现了右颈内动脉的症状性高度狭窄,该病已经过广泛的颈动脉和脑血管重建治疗。经皮颈动脉血运重建不成功,随后进行颈部动脉内膜切除术和牛皮瓣血管成形术。先前未描述有症状的动脉粥样硬化性颈动脉疾病与烟雾病的组合,以及所有围手术期的挑战。烟雾病是一种进行性脑血管病的特征在于双边狭窄或闭塞的的动脉。通常,该实体预示着没有脑血运重建的不良预后。研究人员报告了在烟雾病环境下经皮介入治疗的右颈内动脉严重狭窄的病例。与过去白人女性的病史对于显著缺血性中风的权利额叶皮层,反复发作短暂性脑缺血发作,高血压,以及颞动脉炎呈现给新医院神经症状。她抱怨右眼出现弥漫性头痛和突然失明。她还抱怨右颞动脉压痛,目前尚不清楚她是否正在经历短暂性脑缺血发作或颞动脉炎的恶化。对于双侧脑膜神经纤维瘤病,过去的手术史是值得注意的颞浅动脉到大脑中动脉旁路,卷取右侧大脑中的动脉和椎基底动脉结瘤,和双边内部和外部颈动脉血管成形术。在体格检查中,她表现出瞳孔不均,左瞳孔比右瞳孔大,左侧嘴巴下垂。没有发现其他局灶性神经功能缺损。
   颈动脉多普勒显示左侧颈内动脉球管狭窄,右侧颈内动脉完全闭塞,收缩期峰值速度。一个磁共振脑图像显示,缺血性损伤的亚厘米重点发展向前在右放射冠。磁共振血管造影显示右侧近端颈内动脉,小口径颅内右侧颈内动脉和右侧颈外动脉狭窄的弦征。左侧颅内颈内动脉也缩小,右侧大脑中动脉和双侧大脑前动脉没有可视化。鉴于患者先前多次颈动脉和颅内血运重建,神经介入医生尝试采用血管内方法。脑血管造影显示右侧基底神经节和双侧丘脑的灌注减少,右侧颈内动脉是基底神经节的主要供应。右侧大脑半球的其余部分由颈外动脉狭窄通过颞浅动脉供应至大脑中动脉旁路。正确的颈外动脉狭窄和颈总动脉血管成形术成功完成,但右侧颈内动脉病变无法穿过。因此决定了手术方案。手术计划是用分流术进行颈动脉内膜切除术;然而,颈内动脉的口径太小,无法容纳分流器。由于大部分右脑半球被颈外动脉狭窄灌注,因此尝试了右侧锁骨下动脉至颈外动脉狭窄旁路。目的是在颈动脉夹闭期间提供脑灌注,但颈外动脉狭窄太易于操作并且旁路被中止。颈动脉内膜切除术在没有脑保护的情况下进行。脑血氧测定在整个过程中保持稳定。患者术后病情稳定。在随后的两次随访中,患者没有新的神经症状或持续的神经缺陷。几周的双重超声显示正确的颈内动脉通畅。
   烟雾病是一种进行性脑血管病变首次在日本竹内和清水在描述为“双边发育不全颈内动脉。”几个逐渐阻塞了的动脉中的威利斯圈子导致侧支血管的发展,铃木并且有人观察到这些血管在动脉造影或“烟雾病”中表现为“烟雾”。在大多数情况下,这种疾病是双侧发现的,尽管右侧和左侧之间可能存在不对称性。烟雾病在亚洲以外很少见,但在世界范围内可以看到不同种族背景的患者。在亚洲国家,日本和中国的烟雾病发病率高于台湾,并且呈现症状的区域差异仍然未知。烟雾病具有双峰年龄分布,并且在先前的研究中一直报告女性占优势。烟雾病的发病机制知之甚少,目前尚无针对该疾病的治愈性治疗。该疾病的管理主要集中在手术血运重建上。如果不进行治疗或仅通过药物治疗进行治疗,许多患者将从血管闭塞或出血性中风从动脉瘤侧枝脉管系统破裂进展为缺血性中风。外科血运重建技术分为直接或间接。最常见的直接血运重建术是颞浅或脑膜中动脉到大脑中动脉搭桥。间接血运重建方法包括脑十二指肠血管扩张症,脑脊髓血管病变多例,脑血管平滑肌病几例,多发钻孔手术几例。研究人员的患者同样经历过多次这些烟雾病手术干预。
   有人报道了烟雾病患者首例颅外颈内动脉支架置入术。在诊断烟雾病之前,患者接受了右侧颈动脉内膜切除术;一旦烟雾病被识别,左颈内动脉就被支架了。据研究人员所知,在制定烟雾病时没有其他颈动脉内膜切除术案例报告。目前尚不清楚这是否代表漏报,或者说烟雾病背景下严重的颅外颈内动脉狭窄是一个真正独特的发现。动脉粥样硬化不发挥作用的烟雾病,与病理结果为平滑肌细胞的特征性增生和管腔血栓形成。在研究人员的患者的组织镜像与不存在载脂的这些特征性发现斑块和动脉壁增生的存在。尽管烟雾病很少见,但对于转诊给颈动脉内膜切除术的患者来说,这是一个重要的诊断。烟雾病患者需要直接或间接脑血运重建以避免可能危及生命的后遗症。在那些经历颅内血运重建的患者中,烟雾病的进行性可能导致颈动脉内膜切除术或颅外颈内动脉支架植入以保持脑灌注。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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