烟雾病  
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烟雾病对口语和书面语言表现的影响

  烟雾病是一种罕见的慢性闭塞性脑血管疾病,其影响中枢神经系统的动脉,引起血栓形成,局部缺血和脑实质内出血。阻塞会引起细口径的血管肿瘤而且效率不高。它的病因和欠了解病理生理机制,一种罕见的疾病,与在日本的主要流行,但已被越来越多的全球确诊,并在儿童中风的主要诱因。烟雾是日本血统,意思是“有点浑浊”作为烟幕由于造影结果,在这些情况下用于确认诊断标准。不同种族的不同发病率和家族性复发支持遗传因素在烟雾病中的作用。几个候选基因已经在烟雾病已经确定,在最近几年,在一些染色体区域,这也解释了表型变异。在这种疾病是颈内动脉双边阻塞和事实,即遮挡是缓慢和逐渐的,有内部和外部颈动脉之间形成吻合的多个,构成的所述侧支动脉前部和后部脉络膜,基底动脉,加脑膜动脉。其病因尚不清楚和其发生率是生活的第一个十年较高,但也可发生在第二或第三。烟雾病的自然史涉及显着的发病率和死亡率。儿科患者可能在颈内动脉区域,特别是在额叶区域出现静音发作,短暂或永久性缺血性发作和脑梗塞。单侧病变可能发展为双侧病变。小儿患者可出现头痛,抽搐,不自主运动和认知的变化。
  被诊断患有烟雾病的非近亲父母的七年,七个月的按时间顺序排列的女孩。根据规范标准,他提出了神经精神运动的发展。在生命的第一年,他有几次慢性耳部感染。家长们报告说,在大约四年后,开始出现耳鸣和头痛的抱怨。该儿童接受了听力和眼科评估,表明其正常。大约五岁时,他表现出“拉”的嘴唇和“刺痛的手”。那时,在神经系统随访期间,他接受了显示缺血性脑血管意外迹象的影像学检查,左侧颞顶区受到影响。他在右侧颞顶部和左额叶区域出现第二次缺血性卒中,并进行了冠状动脉旁路移植术和药物治疗。然后,显示了计算机断层扫描,磁共振与灌注研究和脑血管重建术后颅内动脉和静脉血管共振数据。神经心理学评估表明在预期平均年龄智力水平,但在言语任务和执行认知能力受到影响,在注意力焦点的管理具体确定的限制,在顺序组织图形知觉,运动功能逻辑和表达语言,这些在学术能力的获得和发展中的影响力的损失。事实证明,这种行为在执行测试时是协作的。
   涉及工作记忆,语音意识和获得心理词汇的信息处理能力的变化,以及认知延迟干扰了识字过程。获得的结果表明学业进步的学术能力存在重大损失的风险。引起的鸟烟雾病后遗症是可变的并且取决于受影响的脑区域的特异性。脑损伤后,永久性的神经功能缺损需要经常进行治疗性随访,主要是为了应对损伤引起的变化。在这种情况下,受影响的区域对于语言功能和学习非常重要。一项研究表明,认知功能和语言表现是学习和社会融合过程的决定因素,尤其是在学龄期。第一个功能整合感官信息以形成单一感知。第二个函数构造了一个空间坐标系统来表示研究人员周围的世界。对顶叶有损伤的个体可能表现出明显的赤字,与身体形象和空间关系的异常有关。右顶叶损伤可导致残疾,破坏身体护理,如穿衣和洗澡,并损害日常生活活动的独立性。临床病史提供了这些发现,即,儿童表现出独立的日常生活活动困难。
  双侧病变干扰视觉注意力和运动效率的整合,其特征在于与运动障碍,正式绘图和书写活动的损害,角度的构建和描记的整合相关的表现。这些技能对于有关儿童来说特别困难。颞叶与声音信息的记忆,听觉,处理和感知,理解语言的能力和更高阶的视觉处理有关。观察到的心理语言学变化在文献中报道,左大脑半球的病变导致口头技能降低,而右侧病变导致神经认知功能评分较低,如记忆,视觉能力和空间关系。额叶受伤可能与维持持续注意力,记忆和计划以及情绪障碍的困难有关。在研究的案例中没有观察到后者。
   考虑到婴儿大脑的发育可塑性,预计到外在的影响,例如在言语治疗和心理干预过程的参与,与内在的影响可以改变皮层组织和再生受损的连接在一起,在属于技能提高孩子的表现损害。虽然发病率不高烟雾病是中风的需要谁的孩子一个重要原因,以得到更好的理解,特别是对这些孩子的发育,造成脑功能的影响,这些影响个人的生活。烟雾病是一个复杂和异质性疾病具有不同的表型和基因型,这已在全世界迅速增加。烟雾病后遗症的管理需要多学科的方法,特别是在儿童时期,以尽量减少脑损伤造成的有害影响,这将对这些儿童的学校和社会生活产生影响。和他们的家人。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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