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儿童烟雾病相关的颅内动脉瘤

  儿童烟雾病很少与颅内动脉瘤相关。本研究的目的是报告伴有烟雾病的小儿颅内动脉瘤的临床特征和长期手术结果。我科对几名患有颅内动脉瘤的儿科烟雾病患者进行了治疗。获得并分析临床和血管造影特征,治疗选择以及随访信息。用数字减影血管造影评估血管化的效果和颅内动脉瘤的变化。研究人员还收集了几份先前发表的报告,以分析这种罕见病症的特征。在研究人员的几名患者系列中,几名是男性。几例患者出现颅内出血作为初始表现,几例患者出现短暂性脑缺血发作。最常见的动脉瘤位置是后脉络膜动脉。一个前脉络膜动脉瘤用完全栓塞。一个后脉络膜动脉瘤由于不能进入母动脉而失败。对所有儿童进行双侧脑血管异常手术。在随访期间。几年自发性闭塞动脉瘤几例,其中几例患有大脑中动脉瘤,几例患有豆状动脉动脉瘤,几例患有脉络膜后动脉瘤。在所有几名接受数字减影血管造影随访的儿童中观察到良好或公平的血管形成。在随访期间没有患者出现颅内出血。长期调查显示,双侧脑血管异常手术可以有效地增加脑血流量并保持良好的儿童预后,这可能进一步导致颅内动脉瘤的消失,并减少复发性出血的发生率。
  据估计,成人中烟雾病中颅内动脉瘤的发生。据报道,成年人群中有大量病例,而这种病在儿童中并不常见。据研究人员所知,与相关联的烟雾病动脉瘤可分为几种类型:主要动脉瘤和血流量继发于动脉狭窄,脉络膜,烟雾血管,脑膜血管。主要动脉瘤上的动脉瘤通常伴有蛛网膜下腔出血,而外周动脉上的动脉瘤与颅内或脑室内出血有关。另外,本与孩子的小比例偶然发现或清单与短暂的症状缺血性中风。在过去的几十年中,这些动脉瘤在儿科烟雾病患者中的自然病史和治疗选择很少被报道并且仍然存在争议。研究人员以前的文章报道的异常扩张脉络膜前动脉,和后交通动脉可以是出血的儿童不存在颅内动脉瘤的主要原因。然而,患有颅内动脉瘤的儿童未被纳入研究。以前的数据表明,经过血液流动修改血运重建可能导致这些动脉瘤自发消退和消失。本研究的目的是报告烟雾病患儿颅内动脉瘤的特征和长期随访结果。
   研究方案经北京天坛医院和解放军医院研究伦理委员会批准。所有患者均获得正式书面同意。我院收治了多名儿科烟雾病患者。其中,几例患有颅内动脉瘤,发生。回顾性分析每位患者的临床,影像学特征和治疗选择。烟雾病的诊断符合当前标准。用计算机断层扫描和脑梗塞用磁共振成像确认颅内出血。在给予知情同意后,两名儿童在全身麻醉下接受血管内治疗。两种方法均由在全身麻醉下使用的经动脉栓塞组成。通过使用引导导管的经股动脉途径获得血管通路。首先,进行诊断性血管造影以描绘病变的血管结构。在诊断血管造影后,使用路线图技术,将微导管同轴导航通过引导导管进入选定的供血动脉。通过使用微电极线来帮助微动脉的进展,以达到或尽可能接近动脉瘤囊。通过向氯化钠输注溶液中加入肝素实现互操作肝素化,并在手术期间通过引导导管给药。未给予输注肝素;因此,在冲洗溶液中可能已经发生的任何抗凝在手术结束时没有逆转。
   所有几名儿童在我科接受了几名神经外科医生的双侧脑-动脉-动脉-血管病手术。每个人都进行了颞浅动脉的双侧双侧脑血管异常。神经外科医生在随访期间因大脑后动脉受累而对几名儿童进行左枕叶动脉双侧脑血管异常。使用改良量表评估神经学结果。根据描述的系统,通过数字减影血管造影评估通过双侧脑血管异常的侧支循环的发展。“良好”表示术后侧支血管实现了大脑中动脉分布的三分之二的血管化,“一般”表示术后侧支血管实现大脑中动脉分布的三分之一至三分之二的血管化,并且““差”表示术后侧支血管很少或没有血管形成。
   几例患者的平均年龄。几例患者中有几例因动脉瘤破裂而出现颅内出血。在几名患者中观察到量表,在几名患者中观察到二级。在几名患者中,动脉瘤是偶然发现并且表现为短暂性脑缺血发作。动脉瘤破裂的几例患儿中,几例出现脑室内出血,几例出现蛛网膜下腔出血。在研究人员的多名患者系列中,最常见的动脉瘤位置是几名儿童的后脉络膜动脉。动脉瘤的其他部位如下:几个前交通动脉,几个后交通动脉,几个前脉络膜动脉,几个豆状动脉动脉和几个大脑中动脉。没有多发性动脉瘤的情况。至于动脉瘤的形态,几个呈圆形,几个呈椭圆形。在几例患有脉络膜前动脉瘤的儿童中成功进行血管内治疗,并且立即血管造影显示动脉瘤囊完全闭塞。几个月的随访血管造影显示没有发生动脉瘤囊。由于动脉瘤囊的母血管不可接近,几例患有脉络膜后动脉瘤的儿童血管内治疗失败。所有患者均接受数字减影血管造影随访。术后数字减影血管造影结果显示几名儿童的“良好”侧支循环和几名儿童的“公平”侧支循环。关于用左枕叶动脉双侧脑血管异常治疗的儿童,几个月的数字减影血管造影随访显示后循环中侧支血管的轻微形成。此外,几名患者的烟雾病血管减少,几名患者未改变。
   在长期随访期间,几名儿童发现动脉瘤自发消退和消失。一例患有豆纹动脉动脉瘤的儿童表现出烟雾病的进展,并伴随着双侧脑血管异常手术前出血发作几个月后动脉瘤囊的自发消失。另一名患有中脑动脉瘤的儿童在同侧双侧脑血管异常手术后就几个月出现动脉瘤囊消失。此外,几例患儿的几个后脉络膜动脉瘤分别在几年间和几年后双侧双侧脑血管异常手术时消失。平均随访时间。几年,没有儿童发生复发性颅内出血。三名儿童抱怨缺血症状,如间歇性头痛,短暂性黑朦,四肢无力和麻木。其他孩子没有抱怨任何不适。所有儿童均无残疾,无神经功能恶化。在回顾文献后,仅报告了几名患有颅内动脉瘤的儿科烟雾病儿童。包括研究人员的多例,在几名儿童分别位于前循环和的动脉瘤的动脉瘤是在后循环。研究人员的研究表明动脉瘤位置的分布与普通儿科人群的分布完全不同。研究人员发现和烟雾病血管是前循环中最常见的位置,而在后循环中,血管是最常见的位置。如研究人员的系列所示,所有动脉瘤的直径。一般认为,由外周动脉引起的这种动脉瘤病变是烟雾病的出血的直接原因。除了几例接受治疗的儿童外,几例破裂动脉瘤的位置与颅内动脉瘤的位置一致。对于研究人员队列中的几个动脉瘤,研究人员无法仅基于动脉瘤位置或成像特征来确定病理特征。研究人员研究中的所有动脉瘤都表现出稳定的状态。相反,研究人员的研究,一些研究中所描绘的外周动脉瘤的假性动脉瘤,因为组织学研究表明,动脉瘤壁是由胶原纤维和纤维蛋白没有弹性纤维。这些假性动脉瘤,不得不接受在尺寸早期增加的趋势。早在最初破裂后几天就已经报道了反复出血和随后的动脉瘤扩大。报道的病例中,个月后,烟雾状血管上的动脉瘤变大,然后消失。作者报道,从脉络膜后动脉切除的动脉瘤壁中有内弹性膜中断。此外,与烟雾病相关的真实动脉瘤也有报道,这是位于峨嵯。
   先前的报道和研究人员的经验表明,血液动力学应激参与了这种动脉瘤的发展。破裂发生因上扩张,脆弱的血管烟雾持续的血流动力学。为防止再出血,有几种选择可用于这些动脉瘤的管理,如闭锁手术,内窥镜治疗,血运重建术,血管内手术和观察。由于脆弱的烟雾状血管,吻合通道的中断,对回缩和缺血的耐受性差以及血流动力学储备能力差可能是夹闭过程的障碍,因此在研究人员的研究中没有提出手术夹闭。血管内治疗侵入性较小,并且对于成人烟雾病相关的主要动脉瘤显示出良好的结果。然而,位于穿孔动脉或脉络膜动脉中的动脉瘤的血管内治疗仍然具有挑战性。关于几种外周动脉瘤,选择性栓塞仅在几名患有动脉瘤的儿童中成功完成。另一名患有动脉瘤的儿童由于微导管进入母血管受限而失败。
   研究人员对所有孩子进行了双侧脑血管异常手术。在这些病例中进行血运重建的基本原理是基于这样的假设,即通过间接吻合术获得的侧支血流的其他来源可以减少血管的精细侧支网络上的血液动力学应力,从而降低动脉瘤破裂和新生动脉瘤形成的风险。在之前的报告中,即使发生最小的侧支循环,一些动脉瘤也消失了。虽然只有几个动脉瘤几个脑中动脉研究人员的研究表明,其他几例未经治疗的动脉瘤保持稳定状态,没有儿童再出血或发生原发性动脉瘤,因此研究人员的血管造影术后系列消失了几例脉络膜后动脉。然而,研究人员必须承认,需要更多的数字减影血管造影随访和详细研究来回答有关儿童烟雾病患者颅内动脉瘤痛苦的具体问题。长期调查显示,双侧脑血管异常手术可以有效地增加脑血流量并保持良好的儿童预后,这可能进一步导致颅内动脉瘤的消失,并减少复发性出血的发生率。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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