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与儿童肾血管发育不良相关的儿童烟雾病

  该烟雾病是威利斯导致侧支循环的发展来弥补闭塞动脉的圆的渐进性和慢性闭塞性血管疾病。这是一种罕见疾病。虽然主要影响亚洲人,但在所有人群和种族群体中都有发现。如通过研究委员会威利斯在日本的圆的自发阻塞和疾病的定义开发的诊断标准已经很好地建立。我们报告脑卒中的缺血性高血压由于烟雾病儿科观察,肾血管发育不良有关。
  这个的难产,间歇性行走困难,因为刚刚起步,偏瘫发作年前在物理治疗和抗癫痫但跟踪学业困难倒退期间是在他的背景新生儿疼痛。右半身运动障碍导致她突然意识丧失。在临床检查中,她在时无发热并且痴迷于右侧偏瘫和高血压 毫米汞柱。大脑扫描显示低密度病灶皮质-皮质下额顶叶和颞左右,具有占位效应和间隙低密度看老右。磁共振成像显示出大左最近半球缺血焦点,小正面对侧缺血病灶,可能颈动脉起源和旧透镜状右顶叶缺血性损伤。高血压的病因学调查显示肾脏状态,炎症状态,皮质醇和正常导管胺的代谢产物。血管紧张素水平和肾素升高。超声心动图显示左心室未扩张,肥大壁具有良好的动力学。肾和超主动脉血管的多普勒超声是正常的。脑动脉造影被对象化的右颈内动脉中的端动脉吻合终止并从外部颈动脉的分支发展软脑膜的一小方面接管具有明显的循环减速。在左侧,颈内动脉以海绵体内状态结束。部分补偿由眼动脉通过内夹爪的吻合和软脑膜一些吻合。左椎动脉导管插入术物化从脉络膜后动脉支撑颈深的区域的网络端的小动脉。右肾动脉的导管显示上极的腿与伪动脉瘤扩张和循环减速下游。这方面导致了与右上角肾血管发育不良相关的病的诊断。
   所述烟雾病是导致脑血管主要包含远侧狭窄双侧颈内动脉,前,中脑动脉闭塞的渐进进化条件。大脑后动脉也参与了一些患者。这些障碍物引起脑血流动力学紊乱,特别是在额叶,这可能会导致一个时中风或脑梗塞,在我们的情况下,也脑溢血,由于血管扩张的脆弱性,,该疾病的病因尚不清楚,但基因尚不清楚 位于的最近被确定为东亚人群中烟雾病病的潜在遗传易感性。
  在我们的观察中,症状始于儿童时期短暂性中风,几年后开始出现缺血性中风。在儿童中,发病率高峰大约。本病的主要表现是脑卒中,缺血性尤其是,这可能会导致的言语,语言或视觉,和受损的平衡和动作协调障碍,通常导致学校延迟因为学习或记忆困难。尽管血管造影磁共振成像广泛用于确诊并确定所涉及血管的解剖结构,但血管造影也可用于颅内血管狭窄的可视化。她是我们观察的关键考试。因此,在患有烟雾病病的人中,最具启发性的图像类似于侧支循环形成的“烟雾” 。可考虑手术治疗血运重建,特别是在疾病的早期形式。这种干预的选择可能很困难,取决于患者的年龄,病情和症状。然而,并非所有患者都有资格接受手术,这有时可能比有益更危险。
  烟雾病病可能与某些疾病有关,如镰状细胞性贫血,唐氏综合症和神经纤维瘤病。它与肾性血管扩张症的关联是特殊的,很少被描述。描述了烟雾病病与高血压引起的双侧肾动脉狭窄的关系,这位的患者神经症状逐渐发展。血管发育不良是一种独特的病理实体,在胃肠道更常见,在毛细血管扩张症出血性或综合征中也观察到。这是非炎性动脉壁的结构异常和动脉粥样硬化可能不会引起显著肾动脉狭窄和肾血管性高血压说明原因恶性高血压以及在我们的观察中肾素显著增加。通过经皮血管成形术治疗这些狭窄已经证明其在功效和发病率方面的优势,然而在一些患者中,这种治疗可能是无效的或有时导致严重的并发症。抗高血压治疗的使用应谨慎,因为脑灌注不足和缺血性并发症恶化的风险,这促使我们维持的血压。 在我们的病人。在急诊室,只有在耐受性差的情况下才进行低血压治疗。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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