烟雾病是一种独特的脑血管疾病，其特征是颈内动脉末端部分的慢性进行性双侧狭窄，导致由脑底部的侧支通路组成的异常血管网络。为了诊断这种疾病，磁共振成像使得能够开发出精确的非侵入性方法。磁共振成像和磁共振血管造影可以清楚地显示主要的颅内动脉，并且两者都被认为是传统血管造影术的替代方法，用于诊断烟雾病以及指南中建议的可靠诊断工具。通过最近在高场磁共振成像中技术改进，可以基于共同的序列元件识别侧支血管，并且它们的成像现在被认为对于确认烟雾病的诊断是有价值的。在山谷水平的脑池信号空隙是烟雾病患者的特征性发现。流式衰减反转恢复序列的软脑膜超信号表现为常春藤征，另一个特征性发现。从疾病筛查的角度来看，可以在常见成像方法中看到的这些特定发现对于避免误诊是重要的。
　　 脾动脉代表从大脑后动脉到大脑前动脉的重要侧支供应，因为它与动脉周围动脉吻合。在烟雾病中，在加权成像时，它有时会出现在痰周围的蜿蜒流动空隙。在本报告中，比较了烟雾病患者与对照组以及动脉粥样硬化疾病组之间的脾脏周围的流动空隙的曲线，并验证了它们的诊断价值，临床意义和病理生理学。
　　 研究人员声明所有人类和动物研究都已经批准，因此按照赫尔辛基宣言及其后来的修正案中规定的伦理标准进行。研究人员声明所有患者在纳入本研究之前都给出了知情同意书。本研究包括在研究人员医院诊断出的以前从未接受过治疗的所有连续患有烟雾病的患者。共招募了患者名男性和半球侧，然后进行回顾性分析。列出了名患者的基线特征。患者平均年龄为岁。在患者中，显示缺血性发作，出血性发作，头痛，癫痫，舞蹈病，其余无症状。作为用于比较烟雾病组的流动空隙的对照组，选择年龄和性别匹配的患者。对照组包括患者的半球侧，没有相关的缺血性脑血管疾病，如狭窄或闭塞，包括动脉瘤，血管畸形，出血性中风，脑肿瘤，癫痫，偏头痛，肌肉收缩性头痛和自发性脑脊液漏综合征，均接受治疗在研究人员的无关条件研究所。对照组包括一些接受动脉瘤和血管畸形治疗的患者，但只有位于大脑前动脉区域外的小病灶的患者。同样，还分析了研究人员研究所通过磁共振血管造影和计算机断层扫描血管造影和/或数字减影血管造影诊断的有症状的动脉粥样硬化性疾病伴有颈内动脉末端和/或大脑中动脉闭塞或严重狭窄的患者的半球侧，与烟雾病组相比。在该分析中仅评估已知具有症状性动脉粥样硬化疾病的半球。在动脉粥样硬化疾病患者中，只有患者有双侧症状性病变，因此只有这患者进行了双侧评估。动脉粥样硬化疾病组包括男性和女性。
　　 在每个分析的半球侧评估加权成像的流动空隙曲线的数量。因此，分析了三组中每一组的总共半球侧。两个独立的观察者计算了每个半球术前轴向成像时出现在颅骨和背侧的曲线数量。评估的每个成像切片从松果体的水平延伸到侧脑室的顶部。在比较分析中使用两个观察者报告的每个半球的值的平均值。将烟雾病组中的值与对照组和动脉粥样硬化疾病组中的值进行比较，并计算该测量对于烟雾病的诊断的灵敏度和特异性。
　　 说明了加权图像上流动空隙的典型情况。确定了半球上的压力周围的曲线数的总和。在这种情况下，在数字减影血管造影上观察到曲折的脾动脉。在烟雾病组中，检查了流动空隙曲线的数量与磁共振血管造影评分之间的相关性。然后，研究人员寻求确定与大量流动空隙形成相关的临床和血管因素。根据通过接收器操作特征分析计算的截止值，将半球分为两组：高流动空隙计数组和低流动空隙计数组。根据以下临床和血管特征，高流动空隙计数组中的半球与低流动空隙计数组中的半球进行统计学比较：年龄，性别，发病亚型，基底神经节的流动空隙数量。以及几艘船的磁共振血管造影分数。在这个比较中，用加权快速自旋回波成像评估流动空隙。加权快速自旋回波成像的成像参数如下，机器使用三维飞行时间损坏的梯度回忆序列执行磁共振血管造影。成像参数如前所述。应用体绘制和最大强度投影作为后处理技术以帮助评估。磁共振血管造影评分和磁共振血管造影评分基于的分类，和该评分是由有经验的观测执行。之前已经报道了这种评分方法的细节。通过磁共振血管造影评估的闭塞性变化的严重性在以下各项中评分：颈内动脉末端的部分，大脑中动脉的部分，大脑前动脉的部分和大脑后动脉的部分。为每个容器分配一个点。对于每个患者，然后计算每个血管的手术侧的分数。在基底神经节切片中的三维成像中获得基底神经节的流动空隙的数量。
　　数据表示为平均值±标准偏差。检验用于比较烟雾病组与对照组或动脉粥样硬化疾病组之间流动空隙曲线数。接收器操作特征分析用于确定最合适的截止值，以获得高诊断灵敏度和特异性。等级相关系数用于确认流动空隙计数与磁共振血管造影评分之间的相关性。测试和精确概率测试用于比较高流动空隙计数组和低流动空隙计数组。简单逻辑回归用于高流动空隙计数组的单变量分析。通过这些模型获得优势比，具有置信区间。然后根据逐步方法选择每个项目，并且对于与单变量分析中的高流动空隙计数相关的所有潜在预测因子进行多变量分析。使用软件包进行所有统计学分析，并且认为表示统计学显着性。
　　 显示了烟雾病组，对照组和动脉粥样硬化疾病组中流动空隙的发生率和流动空隙的总数。在烟雾病组中检测到流动空隙，在对照组中检测到，在动脉粥样硬化疾病组中检测到。烟雾病组的流动空隙发病率显着高于对照组。烟雾病组和动脉粥样硬化疾病组之间或动脉粥样硬化疾病组与对照组之间流动空隙的发生率无显着差异。虽然流动空隙发病率的群间差异因此较小，但流动空隙曲线数量的差异更明显。在烟雾病组中，流动空隙的平均数量为，而在对照组中仅为，在动脉粥样硬化疾病组中为。这种差异是显着的。仅一次比较两组也显示烟雾病组和动脉粥样硬化疾病组之间以及烟雾病组和对照组之间的统计学显着性差异。动脉粥样硬化疾病组与对照组之间无统计学差异。显示了烟雾病组中流动空隙与对照组和动脉粥样硬化疾病组中流动空隙比较的接收器操作特征曲线。与对照组相比，烟雾病组中流动空隙的置信区间为，曲线下面积为。使用距对角线的最长距离和从曲线到左上角的最短距离确定截止值为。与动脉粥样硬化疾病组相比，烟雾病组中流动空隙的置信区间为，曲线下面积为。使用距对角线的最长距离和从曲线到左上角的最短距离确定截止值同样为。
　　 研究人员的研究表明，脾动脉的蜿蜒发展应该被认为是烟雾病的特征性发现之一。在烟雾病中，蜿蜒发育随着时间的推移而进展，因为大脑前动脉和颈内动脉末端中的狭窄闭塞变化变得更加严重，尽管在烟雾病组和动脉粥样硬化疾病组之间的脾动脉的流动空隙的发生率没有显着差异。根据日本烟雾病诊断研究委员会的指导原则，通过磁共振血管造影诊断是基于颈内动脉末端末端部分周围的狭窄，而基底神经节或谷的流动空隙也被认为对诊断很重要。目前的诊断标准是基于观察这种疾病的本质异常，这意味着几乎没有改进的余地。通过关于的基因分析的进展包括烟雾病在内的狭窄性闭塞性疾病已被全面研究。然而，烟雾病与这些狭窄性闭塞性疾病之间的区别很重要：根据目前的诊断标准诊断出的烟雾病具有独特的特征，包括其对治疗的反应性以及对可以支持烟雾病诊断的常见成像序列的补充发现的鉴定将是有帮助的。此外，确定烟雾病在常见磁共振成像序列上的特征性发现将减少其误诊为癫痫的发生率，这已经相当罕见，但特别是在儿科病例中确实发生。
　　脾动脉，也称为后动脉周围动脉，提供只有发现它，据报道，它在烟雾病患者中存在清楚地证明了侧支循环。它与前动脉周围前方几厘米处的周围动脉分支吻合。所述动脉可以从下列任何动脉出现：顶枕动脉，距状动脉，内侧后脉络膜动脉，后颞动脉侧后动脉。该动脉作为大脑后动脉的侧支供应，在闭塞性疾病中响应大脑前动脉供应减少。因此，可以想象更大的脾动脉在动脉粥样硬化疾病中的存在。蜿蜒的动脉发育是烟雾病的一个特征性发现。据报道，肠系膜动脉的蜿蜒发展，通常表明肠系膜循环严重狭窄或闭塞。在颅内动脉，在另一方面，动脉的曲折发展中只有少数动脉粥样硬化疾病的患者中发现，这表明大脑前动脉速记闭塞的变化并不必然导致颅内动脉中动脉的曲折发展。在烟雾病中，可以从相对早期阶段识别蜿蜒发育，并且流动空隙的数量与大脑前动脉和颈内动脉末端中的狭窄闭塞变化程度相关。由于动脉的曲折发育，血管长度达到其原始值的几倍以上，这可能使其保持更多的脑血容量。这种重塑模式是烟雾病特有的，并且被认为在维持脑中的脑血流中起作用。这些发现表明流动空隙代表了每种情况下的烟雾病状态。
　　 这项研究有几个局限性。首先，单光子发射断层扫描仅在本研究中的一小部分参与者中进行。因此，无法评估脑血流量与流动空隙发病率之间的关系。在这一系列研究中，动脉粥样硬化疾病组包括两例与动脉粥样硬化疾病相关并且通过静息状态定量单光子发射计算机断层扫描和乙酰唑胺激发试验诊断的大脑前动脉区域的血流动力学损害，尽管平均流动空隙曲线计数。案例。即使在动脉粥样硬化疾病中存在血液动力学损害，也不一定能发现大量蜿蜒的流动空隙。需要更大样本量的研究来证实研究人员的观察结果。另一个可能的限制是对照组在本研究中可能不够严格。由于研究人员无法对正常志愿者进行本研究的磁共振成像部分，因此研究人员选择非缺血性小病变患者作为对照组，因为研究人员认为它们与普通志愿者几乎完全相同。在烟雾病中，在常规加权成像中观察到的曲折流动空隙是一个特征性发现，可能对支持确定性诊断有用。该发现代表通过脾动脉的侧支循环并且与疾病的进展相关，尤其是在大脑前动脉和颈内动脉末端中。为了阐明烟雾病中流动空隙的临床意义和病理生理学，需要进一步评估这些流动空隙。