发热性感染相关性癫痫综合征是一种癫痫性脑病，伴有严重的难治性癫痫，在出现明显的发热性疾病并伴随体温升高之前，存在于以前健康的学龄儿童中。疑似病因包括遗传性或后天性通道病，以及线粒体紊乱。在发热性感染相关性癫痫综合征中，EEG显示弥漫性减慢，广义和/或多焦点放电。癫痫发作存在并且对治疗有抵抗力。烟雾病血管病的特征在于脑动脉的进行性狭窄以及随后发生易于破裂的侧支循环网络。研究人员在这里介绍一例患有发热性疾病的患者，急性和爆发性双侧独立发作，与发热性感染相关性癫痫综合征最为一致，而且还有右侧脑膜中动脉的成像证据。研究人员的患者证实了两种疾病，这些疾病之前未在文献中描述目前尚不清楚该患者的脑膜中动脉是否与发热性感染相关性癫痫综合征有关。尽管成功矫正手术，患者继续患有难治性癫痫发作和明显的轻度脑病。研究人员的干预措施的影响尚不清楚。在本文中，研究人员描述了一个脑膜中动脉和发热性感染相关性癫痫综合征的病例，以及这位岁患者之前正常发育的病史，身体，实验室，成像和发育要素。尽管成功的矫正手术，患者继续患有难治性癫痫发作和明显的轻度脑病。研究人员的干预措施的影响尚不清楚。
　　癫痫性脑病是用于描述癫痫患者病理性神经认知特征趋同的术语，通常用于说明患者个体状况的复杂性和严重性。癫痫性脑病是在其被认为癫痫样放电本身足以引起脑病并且其中早期积极治疗是关键的，以便防止和/或减少的神经认知和功能缺陷的条件。面包车昂德博阿斯。组织癫痫和癫痫的修订术语和概念：分类和术语委员会报告。发热性感染相关性癫痫综合征是一种癫痫性脑病，伴有严重的难治性癫痫，在发生严重的发热性疾病并伴随体温升高之前出现在以前健康的学龄儿童中。急性脑炎伴有难治性，重复性部分性癫痫发作：一种特殊形式的儿童脑炎。计算机断层扫描自从报告以来，许多关于发热性感染相关性癫痫综合征的案例报告都以不同的名称引入。在隐源性难治性多灶性热性癫痫持续状态在年轻人中：几例复查。计算机断层扫描，尽管疾病实体本身有许多相似之处。重复性部分性癫痫发作，发热性感染相关性癫痫综合征：多标签或不同的癫痫实体？疑似病因包括假定的脑炎，遗传性或获得性通道病，以及线粒体紊乱赫兹-背篓大号，扎姆菲雷斯库甲，在学龄儿童破坏性癫痫性脑病：伪脑炎。在发热性感染相关性癫痫综合征中，EEG严重异常并且表现出弥散性减慢和/或多灶性放电。癫痫发作存在并且对治疗有抵抗力。一般预后较差，但没有神经认知缺陷的范围，严重的认知障碍，在某些情况下死亡隐源性难治性多灶性热性癫痫持续状态在年轻人中：几例复查。计算机断层扫描。
　　 烟雾病血管病是一种罕见的神经血管疾病，其特征在于脑动脉分支的单侧或双侧闭塞和/或狭窄以及随后的异常侧支血管的发展。已经确定了两种疾病分类。烟雾病的特征在于脑动脉的进行性狭窄以及随后发生易于破裂的侧支循环网络。烟雾病指的是主要脑膜中动脉，无论其原因如何。烟雾病综合征是脑膜中动脉的第二种分类，并且指脑膜中动脉与作为烟雾病的特定变体的其他神经或神经外疾病相关。这种现象是在在日本首次描述并在被创造出来烟雾通过铃木和高久。意思是日语中的“烟雾”，因为它出现在脑血管造影上。烟雾病出现在儿童和成人中，在所有种族中都有，但显示出明显的东西渐变;它在东亚国家的发生率比西方国家高出约多倍。烟雾病患病率最高的是日本，患病率发病率为桂小号，图尼埃烟雾病和综合征：从遗传学到临床管理。申请临床遗传学。
　　 血管瘤病是一种血运重建术，涉及颞浅动脉与覆盖的软脑膜通过颅骨钻孔重新定向和融合，以恢复由脑膜中动脉引起的病理性缺血皮质的灌注，烟雾病疾病手术技术和围手术期并发症的直接和间接血运重建术。据报道，血管瘤病可显着减少脑膜中动脉患者的短暂性脑缺血发作次数。一名健康的女孩于出现，在前一周出现链球菌感染的阳性筛查后出现全身性强直-阵挛性癫痫发作和癫痫持续状态。过去的医疗，手术，家庭和环境暴露史都不起眼。在发热感染后的多个月内，她因癫痫持续状态和顽固性癫痫发作多次入院。EEG被用于鉴别和鉴定她的癫痫发作。脑电图显示极端减速，并且没有正常的尾流和睡眠背景。在左中心区域注意到低电压。基线时存在多灶性放电，时最大，但也见于。还存在广义尖峰。还注意到多灶性发作性癫痫发作，包括左顶叶和右额叶发作，没有临床表现。尝试了多种抗癫痫药物，以及静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇，但未取得完全成功。进行以下测试以确定癫痫发作的病因：头部的计算机断层扫描扫描是正常的。脑脊液测试显示个白细胞和几个红细胞。没有脑脊液培养和革兰氏染色细胞离心涂片也是阴性。实验室和血液工作都在正常范围内。未发现耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。为了排除甲基天冬氨酸受体脑炎的可能性，进行腹部超声检查以检查通常相关的卵巢畸胎瘤，但是为阴性。进行磁共振成像检查，发现右侧大脑中动脉狭窄，伴有脑膜中动脉的抵押特征。此时，她癫痫发作的最大频率为每天几次。由于癫痫发作在许多不同的治疗方案后没有得到控制，因此在进行了血管瘤病手术，以使右侧大脑皮质再血管化并消除脑膜中动脉作为癫痫的原因。
　　 左额颞发作亚临床癫痫发作的序贯，非连续脑电图样本。其他左侧额颞部发作性癫痫发作的临床特征包括发病时发声，最初出现笑和盯着，眼睛偏向右侧。她通常表现出右手抽搐，然后是右腿抽搐和嘴巴抽搐。类风湿性关节炎证实，与对侧相比，右侧大脑中动脉的重建远端分支较小。注意侧支血管的外观首先用日语描述为“烟雾”或“烟雾”。自早期磁共振成像以来，右颞顶顶开颅术已经行右颞浅动脉吻合术和右大脑中动脉分支。在血管瘤病手术后，研究人员患者癫痫发作的频率提高到每天多次，患者的左乙拉西坦和丙戊酸剂量增加。从那时起，癫痫发作频率减少至多周无癫痫发作，然后每天几次，持续几周。值得注意的是，当她兴奋时，患者的癫痫发作频率已增加到每天几次。因此她不得不取消两次许可前往迪斯尼乐园的旅行。研究人员的患者继续发展，但癫痫发作难以服用几种抗癫痫药物和步态异常，其特征是左下肢疼痛和癫痫发作后的虚弱。在接下来的几个月中，一个可能引人注意的事件是发现高氨血症。这被确定为丙戊酸毒性的结果，并且在停止使用托吡酯时解决。从那时起，患者在学校疲惫不堪，做得更好。确实，具有线粒体异常的患者，特别是突变，将遭受肝功能衰竭，导致高氨血症。该患者不太可能患有线粒体疾病，因为她的血清乳酸正常。除右侧大脑中动脉闭塞外，影像学检查正常，没有急性缺血性损伤的证据。脑脊液研究未发现显着的发现。盆腔超声也没有卵巢畸胎瘤的证据。自血管瘤病手术以来，研究人员的患者继续发展，没有癫痫持续状态。儿童遗传性癫痫小组正在审理中。
　　 从成像中可以清楚地看出该患者具有脑膜中动脉。研究人员认为这种情况属于发热性感染相关性癫痫综合征的范围，因为双侧癫痫发作突然爆发，并且因为脑膜中动脉的治疗并未阻止癫痫发作。此外，尽管大多数癫痫发作来自右侧，但仍有双侧出院。从颈内动脉末端到远端段，右侧大脑中动脉段对比增强的局灶性丢失。间隙长度为毫米。在为期两周的PICU住院期间进行磁共振成像检查，发现残余脑病的癫痫发作频率增加。磁化制备的快速梯度回波序列显示近端右大脑中动脉闭塞和侧支化。右侧额颞部发作性局灶性癫痫发作的连续，非连续脑电图样本。这次癫痫发作持续时间为分钟。常见的侧化特征包括眼睛偏离，面部抽搐，手和手臂颤抖，强直姿势和托德瘫痪。虽然发热性感染相关性癫痫综合征的预后通常较差，类风湿性关节炎。用生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征的认知结果。儿科，研究人员的患者继续发展，认知缺陷很少。EEG的使用对于确定发热后急性癫痫发作并不重要，但早期放置EEG有助于识别和表征研究人员患者的几种多灶性亚临床癫痫发作类型，有助于早期诊断和干预。由于癫痫发作很少与烟雾病有关，因此怀疑该患者的严重癫痫是另一个过程。抗甲基天冬氨酸受体脑炎是由一种自身抗体对甲基天冬氨酸受体的攻击引起的。这是对大脑的自身免疫攻击。症状包括异常运动，尤其是面部，精神异常，言语异常，认知困难以及癫痫发作。特别是在成年人中这可能是卵巢畸胎瘤的结果，因此需要进行腹部超声检查。骨盆超声检查没有卵巢畸胎瘤的证据。
　　 代谢和/或免疫介导的遗传机制已被建议用于发烧和/或感染之前的精选儿科癫痫综合征类风湿性关节炎。用生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征的认知结果。儿科脑病。癫痫。已经提出免疫介导的异常也在烟雾病中发挥作用：小儿癫痫综合征中癫痫发生的机制：类风湿性关节炎脑炎，婴儿痉挛和发热感染相关的癫痫综合征。虽然最近的基因突破和广泛的调查已经为流行病学起源提供了一些见解，但是烟雾病的病理生理学仍然未知。鉴于这两种罕见疾病在研究人员的患者中是同意的，涉及免疫炎症介导的病因的类似致病机制可能参与产生癫痫和血管疾病。此外，癫痫的严重程度可能与血管疾病和可能的网络改变有关，如手术治疗导致患者癫痫发作和发育均改善的事实所表明的。对发热性感染相关性癫痫综合征和脑膜中动脉的病理生理机制进行独立和一起的进一步研究对于理解这两个实体是否相关以及如果相关如何相关至关重要。据研究人员所知，这是烟雾病和发热性感染相关性癫痫综合征一起发生的第一个记录在案的案例。血管瘤病手术后癫痫发作管理的改善表明，烟雾病可能与癫痫发作有关和/或刺激癫痫发作。两种疾病都可能涉及相似的致病机制。具有丙戊酸毒性的高氨血症表明线粒体紊乱可能与其紊乱的机制有关。