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烟雾病患者颅外颈动脉内香槟瓶颈征

  烟雾病是一种脑血管疾病,其特征在于大脑前动脉远端部分的进行性双侧狭窄或闭塞以及大脑中动脉和大脑前动脉的近端部分。受影响的患者在脑底部也有异常的血管网络。随着疾病的发展,血管狭窄延伸到颅外大脑前动脉。使用血管造影术显示的烟雾病患者颅外大脑前动脉的狭窄病变。据报道,颈动脉超声检查显示大脑前动脉近端部分的直径迅速减小,显示患有烟雾病的患者出现香槟酒瓶颈。通过颈动脉超声检查可以非侵入性地检测到的香槟酒瓶颈标志是烟雾病患者颅外大脑前动脉的重要形态特征。虽然香槟酒瓶颈标志是在患者的烟雾病,据说存在在烟雾病过程中香槟酒瓶颈标志开始出现的时间尚不清楚。此外,香槟酒瓶颈标志是否与烟雾病的临床或血液动力学阶段有关尚不清楚。因此,研究人员调查了患有烟雾病患者的香槟酒瓶颈标志外观与临床分期,临床症状的存在和血液动力学阶段之间的关系。
   通过颈动脉超声检查测量大脑前动脉直径与颈总动脉直径的比率。比率的动脉定义为香槟酒瓶颈标志阳性。在近条动脉中,由于颈动脉分叉处的高位,无法通过颈动脉超声检查充分估计颅外大脑前动脉直径。因此,数字减影血管造影研究结果用于获得这些动脉中的颈总动脉比率。这个征兆的评估是基于研究人员医院的几位经验丰富的神经放射学家的视觉检查,他们对临床和影像学数据不知情。在独立评估中没有注意到放射科医师的解释。烟雾病的临床分期根据血管造影分级系统如下:在第一阶段,颈动脉叉变窄,没有其他异常。在阶段中,由于大脑前动脉末端部分的狭窄,脑内主动脉扩张。在第三阶段,大脑中动脉和大脑前动脉变窄,基底烟雾病加强。大脑前动脉的闭塞延伸到后交通动脉的交界处,导致眶内烟雾病血管和来自颈外动脉的侧支血管扩大。在第五阶段,基底烟雾病血管收缩,大脑中动脉和前脑动脉消失;大脑前动脉的阻塞延伸。在第六阶段,大脑前动脉的虹吸管完全消失。
  来自烟雾病患者的组织标本的组织病理学检查显示颅内主要脑动脉的偏心层叠增厚。此纤维细胞内膜增厚延伸到颅外大脑前动脉随着病情的进展;在其他动脉中也观察到它,例如肺动脉,肾动脉和冠状动脉。在颈动脉分叉,有一个过渡弹性之间和肌肉部的颈动脉区域,并且弹性动脉通常具有较厚墙壁可以承受增加的压力。因此,认为肌肉部分更常受影响,并且过渡区域的变窄导致香槟酒瓶颈标志的形成。尚未对香槟酒瓶颈标志的存在与血管造影等级之间的关系进行系统研究。然而,报道可能在晚期病例中观察到香槟酒瓶颈标志。研究人员的研究清楚地表明,早期没有观察到香槟酒瓶颈标志;它开始出现在铃木第三阶段,所有更高的铃木阶段都展示了香槟酒瓶颈标志。尚未报道香槟酒瓶颈标志与临床症状或脑血流动力学之间的关系。在研究人员的研究中,香槟酒瓶颈标志阳性动脉比香槟酒瓶颈标志阴性动脉更容易出现症状。这些发现支持这样的概念,即脑血管反应性降低的脑血流动力学状态是中风发生和复发的原因。先前有关烟雾病患者脑血流动力学的报道表明,静息时脑灌注在各种临床分期中无显着差异。这是因为通过侧支通路的血液供应可以补偿降低的,即使疾病进展也是如此。然而,脑血管反应性趋于降低,如烟雾病进行。研究人员还发现,香槟酒瓶颈标志是有关脑血管反应性受损,但没有脑灌注。研究人员的结果表明,中风的风险可以通过香槟酒瓶颈标志的存在来预测。
   尽管磁共振成像是评估烟雾病的有用技术,但颅内大脑前动脉与颅内大脑前动脉不同,并不总是由磁共振进行研究。颈动脉超声检查的一个优点是它可以实时直接评估颅外大脑前动脉。此外,它可以在门诊或床边非侵入性地和重复地进行。因为越来越多的老年患者的烟雾病,烟雾病和动脉粥样硬化闭塞性脑血管疾病之间的鉴别诊断变得越来越重要。虽然已经报道了高分辨率磁共振壁成像对烟雾病和动脉粥样硬化之间鉴别诊断的优势,超声检查有助于区分这两种疾病的血管壁形态不同的特征。特别是在幼儿中,有时需要镇静来进行磁共振成像,而不是颈动脉超声检查。因此,研究人员认为颈动脉超声检查可用于筛查烟雾病和估计烟雾病的临床分期。然而值得注意的是,在烟雾病的早期阶段没有观察到香槟酒瓶颈标志,并且还可以在其他疾病中观察到香槟酒瓶颈标志,例如解剖,纤维肌肉发育不良和其他原因的颅内大脑前动脉闭塞。
  这项研究有一些局限性。首先,患者数量相对较少,因为研究人员包括接受数字减影血管造影的烟雾病患者。烟雾病在一般人群中的患病率很低。此外,烟雾病最近倾向于通过磁共振成像或磁共振而不是数字减影血管造影更频繁地诊断。其次,铃木等级较低的患者的动脉相对较小。这可能表明选择过程存在偏差,导致较高的铃木等级的过度代表和积极的香槟酒瓶颈标志的重要性的膨胀。第三,由于颈动脉分叉处的高位,通过数字减影血管造影而不是颈动脉超声检查评估四分之一的动脉。然而,在剩余的动脉中,通过颈动脉超声检查获得的大脑前动脉颈总动脉比率和通过数字减影血管造影获得的颈总动脉比率没有差异;因此,香槟酒瓶颈标志与患有烟雾病的患者的或更高阶段以及具有临床症状的脑血管反应性受损有关。通过颈动脉超声检测香槟酒瓶颈标志不仅可用于筛查烟雾病,还可用于确定烟雾病的临床和血液动力学阶段。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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