烟雾病是脑血管病变，其特征在于狭窄终端的颈内动脉，近端大脑中动脉，和大脑前动脉。烟雾病血管病变，主要在亚洲人群中。在这里，研究人员介绍了最大系列的非亚洲，主要是拉丁裔患者。研究人员回顾性分析了研究人员在临床病患者中出现卒中患者的情况。所有患者均通过磁共振血管造影诊断出烟雾病血管病变。确定了格雷夫斯病甲状腺毒症和烟雾病血管病变患者。使用抗甲状腺药和抗血小板药物对患者进行了积极的医疗管理。一旦控制了甲状腺毒症，就没有发现复发性卒中。医疗管理失败的患者需要进行颅内分流术。文献报道了病例。有在它们之间的临床改善无显著差异的医学疗法单独和与神经外科医疗疗法预防。与亚洲女性格雷夫斯病甲状腺毒症相关的烟雾病血管病变可能比以前认为的更常见。此外，研究人员的系列研究表明，甲状腺毒症会促进血管病变的进展。根据研究人员的综述，适当的医疗和外科治疗之间的临床改善没有显着差异。积极的药物治疗应被视为甲状腺毒症的烟雾病血管病的一线治疗，神经外科抢救保留用于医学难治性病例。
　　烟雾病是特发性慢性闭塞性双侧脑血管病变，烟雾病综合征是一种已知相关性的单侧或双侧血管病变。两者的特征在于血管造影狭窄的的端子部分的颈内动脉，该近侧部分大脑前动脉，和大脑中动脉小血管的薄抵押品网络的发展，该具有类似于一股烟雾的外观，疾病源自其日本名称。已经描述了与几种病症相关的烟雾病血管病变，包括格雷夫斯病甲状腺毒症。格雷夫斯病是其中有一种自身免疫性甲状腺功能亢进状态的自身抗体的促甲状腺激素受体，甲状腺过氧化物酶，或甲状腺球蛋白。仅有少量患者，其中大多数是亚洲女性，其中描述了与格雷夫斯病相关的烟雾病血管病变。的自然历史和这些协会的风险目前仍不清楚，并且持续时间甲亢必要制定血管病变尚未见报道。甲状腺抗体增加的关联先前已在亚洲患者中报道了格雷夫斯病中的烟雾病血管病变。日前，增加甲状腺抗体与存在颅内动脉狭窄据报道，在年轻患者无格雷夫斯病。此外，由于病例数量有限，因此不存在用于治疗具有烟雾病血管病变的格雷夫斯病的正式指南。在这里，研究人员展示了最大系列的非亚洲人，主要是西班牙裔/拉丁美洲患者，他们在不受控制的格雷夫斯甲状腺毒症的情况下出现了烟雾病，以及研究人员在医疗和外科治疗方面的经验。研究人员还对目前的文献进行了系统评价，以深入了解并发格雷夫斯病的莫伊莫氏血管病的各种治疗方法的有效性。
　　 研究人员回顾性分析了研究人员机构的临床格雷夫斯病患者中出现缺血性卒中的患者。获得了每个卒中登记机构标准的机构审查委员会批准。在国际疾病分类，第九版中风编码的主要诊断的回顾性卒中登记审查中，研究期间患者入院。在这些患者中，通过主要诊断确定患有甲状腺功能亢进。患者符合格雷夫斯病的临床和血清学诊断标准，没有其他卒中或自身免疫性疾病的原因。排除了患有烟雾病综合征其他原因的患者。涉及周围颅内动脉的烟雾病血管病变通过常规血管造影和磁共振血管造影在患者中诊断。使用磁共振弥散张量成像和磁共振血管造影一起测量中风的程度。收集的数据包括患者人口统计学，血管危险因素，糖化血红蛋白，脑血管疾病的既往史，实验室检查，治疗和成像。
　　一位作者回顾了这些文章并确定了哪些研究包括或排除，并且差异或不确定性在另一方中得到了解决。作者。没有发现任何研究是重复的。文章回顾了患者的人口统计学，格雷夫斯病的发病和持续时间，烟雾病的发病，铃木分类，出现和手术时的甲状腺状态，以及治疗方式和结果。研究人员对患者结果的回顾是基于文献中报道的患者以及当前系列中的患者。根据治疗方式，将患者分为治疗组：医疗管理和医疗管理以及神经外科预防。医疗不合规患者被排除在统计分析之外。神经外科预防被定义为预防未来神经完整和甲状腺功能正常的未来缺血性发作的手术耐心。研究人员确定了在研究人员机构接受格雷夫斯病和甲状腺毒症治疗的患者。所有患者均为女性。七名患者为西班牙裔/拉丁美洲种族。一名患者为白人，非西班牙裔。两名患者为母女对，患者有广泛的格雷夫斯病家族史。根据患者病史，根据美国内分泌学会和美国临床内分泌学家协会指南，在所有患者中，格雷夫斯病急性甲状腺毒症在急性甲状腺毒症的临床中被诊断为支持性血清学。临床上，所有患者甲状腺肿和所有，但患者有眼病。所有患者在急性梗塞时均出现不可检测的促甲状腺激素水平升高。包括甲状腺过氧化物酶，促甲状腺激素受体和甲状腺球蛋白在内的抗体在患者中呈阳性。所有患者的抗核抗体水平均正常。患者红细胞沉降率正常。没有患者具有提示原发性或继发性中枢神经系统血管炎的临床特征。在患者中获得脑脊液研究，结果在正常范围内。烟雾病血管病变由磁共振血管造影诊断。使用常规血管造影术的进一步评估用于患者。所有患者均出现双侧颈内动脉狭窄，伴有或不伴有近端大脑中动脉和大脑前动脉狭窄。磁共振弥散张量成像与磁共振血管造影一起用于表征中风的程度。
　　所有患者均接受抗甲状腺治疗与甲巯咪唑或丙硫氧嘧啶组合。患者在急性缺血期间接受口服类固醇治疗，患者接受普萘洛尔治疗。积极的医疗管理在预防接受治疗的患者的复发体征和症状方面令人满意。所有患者均接受抗血小板治疗，进展性缺血症状患者接受颅外-颅内旁路术。一名患者在出院后在对侧半球出现中风继发于缺血性中风后不受控制的甲状腺毒症。没有患者失访。数据库搜索后，研究人员的评论中包含了文章。除了这里提出的那些，文献报道了并发烟雾病和格雷夫斯病病例。大多数患者为女性。大多数患者为亚洲人;然而，还报告了白人，西班牙裔和非洲患者。其余未报告种族。在最初介绍中，患者表现出甲状腺毒症。格雷夫斯病最近被诊断为出现症状。患者既往有格雷夫斯病病史，两名患者曾接受甲状腺切除术治疗格雷夫斯病治疗。报告了甲状腺功能检查。不包括先前甲状腺切除术的患者。患者具有低至不可检测的促甲状腺激素水平。研究报道了抗体，包括抗促甲状腺激素受体，抗甲状腺过氧化物酶，抗甲状腺球蛋白，和抗甲状腺微粒体。
　　 大多数患者接受了磁共振血管造影或脑血管造影的诊断成像。患者表现出双侧狭窄或颈内动脉闭塞。患者表现出大脑前动脉，大脑中动脉或大脑后动脉的累及。在中检测到网状烟雾状血管。最初仅有患者接受了药物治疗。患者接受了药物治疗和神经外科预防治疗。在这两个治疗组中，患者之间的年龄，性别或铃木分类没有显着差异。单独的药物治疗导致患者中的临床改善。其中，患者因复发性缺血性发作需要手术抢救或症状不完全消退。抗甲状腺治疗和神经外科预防治疗导致患者中的临床改善。单用抗甲状腺治疗与神经外科预防抗甲状腺治疗的临床改善无显着差异。有几篇报道显示格雷夫斯病与烟雾病的血管病变有关。报告的大多数患者是亚洲人。据研究人员所知，这是格雷夫斯病的第一个系列的报告协会和烟雾血管病变主要在西班牙/拉丁美洲裔患者没有已知的亚洲血统。由于其罕见性，发病机制和疾病的自然病史尚不清楚。
　　 甲状腺毒症中发生的血管病变的病理生理学仍不清楚。一种理论认为，血管炎症在甲状腺毒症期间会产生血管痉挛，因为这是缺血发生的时候。然而，单独的全身性炎症不太可能解释颈内动脉狭窄。研究人员的大多数队列在进行急性期反应物或脑脊液研究结果时，没有炎症的血清学证据。这个角色引起血管病变的局部炎症是未知的，不能作为病理机制排除。第二种理论是直接毒性的儿茶酚胺水平或血管活性物质如甲状腺素。据报道，慢性可卡因摄入和使用的患者。它是从动物模型甲状腺素是有毒的动脉内皮已知的。此外，最近的数据显示，甲状腺抗体和促甲状腺激素在患者与颈内动脉的狭窄以及烟雾血管病变相关的无行程。存在甲状腺自身抗体与较差的卒中结局独立相关。已知烟雾病与日本的研究以及美国的某些人群具有遗传关联。已知基因座为烟雾病，烟雾病的家族性变体已与染色体缺陷，这也是的轨迹相关联的甲状腺激素结合蛋白。报道烟雾病大部分病例为女性，这类似于平行追溯亚洲同伙的结果。研究人员母女对建议的可能遗传倾向。虽然这在文献中已经被怀疑，但是没有遗传基因座是可识别的。需要进一步的研究来阐明遗传易感性是否是格雷夫斯病与烟雾病血管病之间关联的基础。
　　 如先前研究所示，与没有格雷夫斯病的烟雾病相比，烟雾病在格雷夫斯病环境中的临床进展发生得更快。因此，控制甲状腺毒症可以停止血管病变的发展。保守管理急性甲状腺毒症的包括的组合普萘洛尔，抗甲状腺治疗，和皮质类固醇。此外，医疗违规可导致疾病进展和恶化或复发的神经症状。研究人员系列中的一名患者不适合接受治疗并且随后在甲状腺毒症的情况下患有对侧半球中风并伴有恶化的血管病变。文献中另外患者表现出由于药物治疗依从性差导致的甲状腺毒症和复发性缺血症状。因此，甲状腺毒症的适当的处理，并继续观察是非常重要的在停止或预防进展。对于未能对积极的药物治疗做出反应的患者，可能需要进行手术血运重建术以避免继发性神经系统后遗症。间接或直接颅内-颅外旁路是烟雾病手术血运重建的支柱。通过颞浅动脉-大脑中动脉旁路直接血运重建可立即纠正选择区域的灌注不足。对于患有烟雾病和格雷夫斯病的患者，在手术前使甲状腺激素正常化可以增加颞浅动脉-大脑中动脉旁路的手术益处。间接旁路程序提供一种替代的手术方式对于烟雾病和格雷夫斯病患者，通过逐步提供血运重建和避免相关的融合综合征风险。脑脊髓膜炎病和脑脊髓膜念珠菌病可为烟雾病提供足够血运重建，并且通常在儿科人群中更常见。间接手术也可以与直接颞浅动脉-大脑中动脉旁路相结合，以允许烟雾病和格雷夫斯病患者进行更强大的血运重建。
　　 在研究人员的系列中，患者在随访中得到了很好的控制;她在不合规和不受控制的甲状腺毒症的情况下以对侧中风返回，并伴有狭窄进展，保证颅外-颅内旁路。在最初的介绍中，患者患有失语症和轻度虚弱，在侵袭性保守治疗方面有神经功能改善，但随后发生多次短暂性脑缺血发作。因为担心即将发生遮挡，进行了颅外-颅内旁路治疗，并且她进行了改善，迄今为止只有极少的失语症。患者在血管造影进展和临床恶化伴有失语症和床位状态后接受颅外-颅内旁路。在临床随访中，她可以遵循命令和走动。未报告其他中风。对于格雷夫斯病患者，没有正式的烟雾病治疗指南。根据研究人员对文献中所有报道病例的回顾，单纯药物治疗与神经外科预防药物治疗之间神经系统症状的临床改善无显着差异。因此，研究人员建议在不受控制的格雷夫斯病环境中，对于患有烟雾病的患者，应将甲状腺状态的医学矫正视为第一线。如果神经系统症状持续或恶化，尽管进行了药物治疗，可能需要进行神经外科手术。然而，神经外科在其他甲状腺功能正常和神经完整的患者中的显着益处似乎并不存在。
　　研究人员的系列研究仍然是第一项评估烟雾病血管病变与格雷夫斯病在主要是西班牙裔/拉美裔美国女性之间的关联的研究。研究人员的临床随访持续进行而不会丢失患者。这是在甲状腺毒症和烟雾病血管病变中出现缺血的母女对的第二份报告，表明可能存在母系遗传。该系列也有利于甲亢状态可能是非系统性炎症性血管病变的原因。研究人员对文献中报道的病例的综述代表了迄今为止最大的格雷夫斯病与烟雾病血管病变的文献综述。然而，由于回顾性质，研究人员结果受到某些选择偏差的影响。此外，根据研究人员的患者队列，与其他已发表的系列相比，研究人员的研究规模有限。编码回顾性评估，并且可以不捕获所有患有急性甲状腺毒症。未来研究解决了烟雾病和血管病变患者的自然病史和病理生理学未知因素，可为预防烟雾病进展提供有用的信息。肾上腺素能和免疫标记物的可用性以及血管壁成像可能有助于阐明致病特征和局部炎症的作用。通过经颅多普勒超声对卒中前脑血流速度进行连续测量可能有助于了解动脉狭窄的进展。诊断和治疗早期症状和体征在格雷夫斯病环境中烟雾病可预防严重的神经系统后遗症并消除外科手术干预的需要。
　　 在亚洲女性中，与格雷夫斯病甲状腺毒症相关的烟雾病血管病变可能比西班牙裔女性更常见。研究人员的系列研究表明，甲状腺毒症可促进血管病变的进展，甲状腺毒症的积极医疗管理可有效预防烟雾病的神经系统后果。在研究人员的持续随访中，控制良好的患者没有出现复发症状。根据研究人员对文献的回顾，单独接受初始药物治疗的患者与接受神经外科预防治疗的患者之间的临床改善无显着差异。药物治疗后。研究人员建议将积极的医疗管理视为同时使用格雷夫斯病的烟雾病的一线方法，神经外科干预保留给难以接受药物治疗的患者。需要更大规模的前瞻性研究来建立正式的治疗指南。