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烟雾病综合征和格雷夫斯病

  烟雾病是一种自发性进行性脑血管疾病,其特征是远端狭窄或双侧颈内动脉狭窄,其进展为近端大脑前动脉和大脑中动脉。被称为烟雾状血管的异常脉管系统的补偿性发育起源于豆纹状动脉和丘脑穿孔器的狭窄部位附近,这在血管造影术中给出了经典的“烟雾”外观。烟雾病中的狭窄病变被描述为具有内膜纤维细胞增厚,弹性膜的扩张和介质的衰减。烟雾状血管在形态学上变化为具有薄壁的扩张动脉或具有狭窄的增厚的壁并且通常是曲折的。患者通常表现为短暂性脑缺血发作或中风。当烟雾病的放射学证据是单侧或伴有公认的潜在病症时,患者被归类为患有烟雾病综合征。虽然有几种相关病症,但潜在的病理生理学仍不清楚。格雷夫斯病是罕见的相关疾病之一。格雷夫斯病是一种自身免疫性疾病,其中甲状腺刺激素受体的自身抗体在循环中诱导高水平的甲状腺激素。甲状腺激素被认为通过增加交感神经系统的敏感性来增强血管反应性并促进血液动力学变化。此外,甲状腺毒症被认为随着氧气消耗和需求的增加而增加脑代谢,这可导致脑灌注受损。此外,甲状腺功能亢进相关的高凝状态可能会增加缺血症状。大多数患有烟雾病综合征和格雷夫斯病的患者在甲状腺毒性状态期间或在甲状腺功能稳态水平缓解期间出现短暂性脑缺血发作或中风的报告支持这一点。据研究人员所知,英国文学报道的病例约有大多数患有烟雾病综合征和格雷夫斯病的患者在甲状腺毒性状态期间或在甲状腺功能稳态水平缓解期间出现短暂性脑缺血发作或中风的报告支持这一点。此外,在这些病例中,在获得血运重建手术之前,烟雾病综合征和格雷夫斯病患者中仅有一例死亡。研究人员报告了一名西班牙裔女性患有格雷夫斯病的烟雾病综合征病例,该女性患有右侧进行性偏瘫,接受了成功的血运重建手术,并发癫痫和休克并最终在甲状腺毒性状态下产生致命结果。
   假设烟雾病与遗传有关,因为家族性发病率高,女性占优势。一些人认为它是自身免疫介导的,但血管壁上缺乏免疫复合物反对它并且有利于遗传连接的存在。然而,自身免疫可能有助于共同的发病机制。有报道称,一些患者表现出甲状腺抗体水平升高,这些患者表现出继发于烟雾病的缺血迹象,即使没有甲状腺功能受损。鉴于受影响血管中细胞的存在增加,细胞介导的甲状腺刺激素受体抗体与脑动脉内抗原之间的交叉反应性以及细胞功能受损的可能性可能是常见的致病因素。这两种疾病引起甲状腺素水平升高与同型半胱氨酸和甲基丙二酸水平升高之间呈正相关。这推断出动脉粥样硬化,格雷夫斯病和烟雾病之间的关联。这种关系表明格雷夫斯病的病理改变可能影响对烟雾病的血管病变的易感性。具体而言,甲亢状态可能是无症状烟雾病综合征的起始因素。
   一些报道假设循环游离甲状腺素水平升高会加剧动脉壁并降低血管对血流变化的反应性。脑耗氧量也增加,而脑灌注降低由于升高的交感紧张和随后的血管收缩。平滑肌和脉管系统的内皮细胞是由过量的循环甲状腺激素的影响,使得在格雷夫斯病和烟雾病中观察到的显著狭窄看出硬化动脉的组合易患受影响的个体的缺血事件,甚至可能导致比单独的任一种疾病。换句话说,在显着的甲亢状态期间,脑氧需求增加,而灌注减少并超过由烟雾状支架血管提供的补偿机制。烟雾病综合征和格雷夫斯病患者在甲亢状态期间主要表现出中风症状是有意义的。报道已知烟雾病和格雷夫斯病的患者中有仅在甲状腺功能亢进状态下出现烟雾病症状。与研究人员的病例一样,患者在停止服用抗甲状腺药物治疗呈现甲状毒性状态。即使在成功进行血运重建后,她也会出现复发性癫痫发作,所有这一切都发生在明显的甲亢状态。死亡原因仍然难以确定,因为混合性脓毒性心源性休克使其复杂化。回顾性地,在进行血运重建手术以降低围手术期并发症的风险之前,将甲状腺功能纠正为甲状腺功能减退可能是谨慎的做法。更积极的医疗方法可能使她的临床课程受益。与甲巯咪唑和普萘洛尔一起,可以给予碘溶液以利用基因敲除效应来减少碘组织。类固醇治疗本来也可以是辅助治疗,但由于潜在的尿脓毒症而在她的病例中被排除。
   最后,而不是甲亢状态单独,也有理由认为从基线甲状腺功能波动诱导缺血症状另有无症状烟雾病。甲状腺功能的波动可能是导致她死亡的罪魁祸首,而不仅仅是甲亢状态。由于她是尿路感染的脓毒症,她的基线甲状腺功能状态可能因她的感染引起的炎症性交感神经反应而加剧,并可能加剧了她不懈的癫痫发作。在考虑血运重建手术之前,烟雾病综合征和格雷夫斯病患者获得甲状腺功能正常状态可能是明智的,特别是在那些出现甲状腺毒症或基线波动的患者中。此外,医疗服务提供者应了解格雷夫斯病和烟雾病综合征之间的关联。在围手术期间应该仔细管理格雷夫斯病,以使患者获得成功结果的可能性最大。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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