烟雾病，其定义为在远端颈内动脉与异常侧支血管一种慢性进行速记闭塞症，已经越来越多地检测，由于在放射线检测和健康检查系统的进步。在韩国，烟雾病的原始流行率均患病率增加。烟雾病女性发病率增加。使用国民健康保险的数据，检查了韩国烟雾病的全国临床流行病学特征。共有患者被诊断为烟雾病。注意到双峰年龄模式。除了放射学技术的进步以增加烟雾病的鉴定外，还越来越多地报道了临床结果，手术结果和理解烟雾病发病机理的研究结果，进一步提高了诊断能力。本综述文章重点介绍了韩国人群中成人烟雾病的最新情况，特别是在临床过程，治疗结果和研究方面。在本文中，研究人员主要讨论研究人员的国内调查结果，包括荟萃分析，以及来自其他国家的相关主题。
　　在平均随访期间，研究了成年人群中烟雾病进展的发生率和临床特征。在所研究的患者中，有患者注意到烟雾病进展。更具体地，疾病进展包括单侧烟雾病和双侧烟雾病。从诊断进展的平均时间。女性性别是未来烟雾病进展的风险因素。回顾了北美烟雾病患者和烟雾病综合征。最近的中风事件与未来的中风事件显着相关。对于无症状的患者，在全国范围内调查表明，案件未来中风时的平均随访时间观察月烟雾病进展与无症状梗塞或缺血事件有关。因此，他们得出结论，无症状的烟雾病具有动态性，估计年度中风风险。然而，重要的是，血液动力学状态的严重程度和症状的存在的差异可能限制对先前结果的解释。检查了成人烟雾病患者的自然临床过程，这些患者在平均随访时间内血流动力学稳定。年度总体激励。出血组每年出血性卒中发生，缺血性卒中组年缺血性卒中发生。对于血流动力学稳定状态的无症状烟雾病患者，观察到总体年卒中。家族性烟雾病和甲状腺疾病的存在是整体中风的危险因素。
　　 另一个问题是单侧烟雾病的临床过程，特别是对侧血管造影进展。在单方面烟雾病对侧进展的发病率，有文献报道，对侧异常，以及女性性别的存在下，已被建议作为危险因素的未来进展。文献综述显示，只有两个研究分析升学率和成人单侧烟雾病相关的因素。黑结果发现，表现为对侧进展率。他们认为女性是这种对侧进展的危险因素。相比之下，未发现成人单侧烟雾病患者未来进展的任何风险因素。尽管如此，在解释成人烟雾病病例的结果时，仍然存在混淆变量，例如所用治疗方法的异质性和少数登记患者。因此，研究人员想知道手术血运重建后成人烟雾病患者的对侧进展率有多高。在研究人员的队列中，在平均随访期间，患者经历了对侧进展。血管造影异常，定义为大脑前动脉，大脑中动脉和颈内动脉狭窄上血管造影的模棱两可或轻度被显著未来进展。因此，应密切监测对侧血管造影异常的单侧烟雾病病例。
　　血运重建手术已显示出有益效果：减少缺血性中风和改善脑血流动力学。报告了成人烟雾病和儿科烟雾病患者的治疗结果。在成人和儿科烟雾病患者中进行直接旁路。记录了显着的神经功能缺损。手术后，随后死亡或中风的累积风险估计。他们得出结论，血运重建手术对于预防未来的缺血性中风是有效的。还报道了来自美国西部的烟雾病患者的治疗结果。在他们的研究中，对患者进行了直接旁路手术，其中采用外科手术，并且在患者的手术中间接绕过脑-动脉-动脉-血管瘤病。手术相关死亡。他们得出结论，血运重建手术可降低未来缺血性卒中风险。然而，在评估成人烟雾病患者的治疗结果时，应考虑临床表现和手术技术两个因素。出现烟雾病成人患者的出血比缺血性烟雾病成人患者表现出更高的血管造影状态和更多假性动脉瘤。根据其表现，研究了主要动脉闭塞和侧支血管的差异。出现出血的成年烟雾病患者显示出比缺血性表现更高的主要动脉闭塞和侧枝形成的频率。特别是，患有深部颅内出血的烟雾病患者显示出比具有肺叶颅内出血的患者显着更高的大脑前动脉闭塞率。还报道了前脉络膜和后交通动脉的广泛扩张与成人烟雾病患者的出血发展有关，尤其是脑室内出血。因此，由于不同的相关血管造影结构，应根据介绍对治疗结果进行不同的评估。由于入组患者数量相对较少，以及之前研究的回顾性特征，血运重建手术预防未来出血的手术益处仍存在争议。据报道，两组直接旁路患者和保守治疗组或血管瘤病未来卒中事件确实存在显着差异。未发现直接旁路影响出血性烟雾病患者未来再出血事件的效果，与保守组相比。就血管造影结果而言，直接旁路是非常有效的，与间接旁路相比。日本成人烟雾病试验研究了减少再出血事件和患者预后的手术益处。在手术组的患者和非手术组的患者中观察到再出血事件。由于生存分析显示手术组和非手术组之间存在统计学上的边际差异，因此日本成人烟雾病试验表明直接旁路对成人烟雾病人群未来出血的复发具有预防作用。
　　根据手术方法，成人烟雾病患者的颞浅动脉-大脑中动脉吻合术与脑-动脉-动脉-胆管-血管扩张症与有或无倒置的研究治疗结果非出血性表现。联合旁路显示比直接旁路更高的血管造影血运重建面积。在联合旁路手术治疗的患者中发现围手术期并发症的频率更高，但根据所使用的手术方法，临床结果没有显着差异。他们得出结论，血管扩张症可以成为成人烟雾病病例联合旁路的可靠替代方案，但是，根据手术方法，他们没有提供有关未来卒中率的详细信息。在成人烟雾病患者中，联合旁路的血运重建血管造影结果优于间接旁路。在他们的研究中，超过三分之二中脑动脉分布的血运重建区域在联合旁路组中比间接旁路组更常见。成年患者接受浅表颞动脉-中脑动脉吻合术治疗脑性肌萎缩症的血运重建模式显示更多的脑性肌萎缩症优势病例或对血运重建的等效贡献。关于接受脑性肌萎缩症的血管瘤病的病例，大多数病例显示脑性肌萎缩症优势或对血运重建的等效贡献。因此，他们得出结论，脑性肌萎缩症在每种联合手术技术中起着关键作用。在韩国，报告了在成人烟雾病患者中联合浅表颞动脉-中脑动脉吻合术与长期治疗结果。术后临床状况持续改善，术后达到稳定水平。术后即刻，短期和长期的旁路通畅。血管重建区域，定义为灌注面积/幕上区域，在短期内增加到长期随访期间。中脑动脉领域的平均脑血流量在短期内增加并且趋于稳定。在平均随访期间发现中风，出血和缺血事件。手术半球的年卒中发生率如下：症状性出血率，梗死率。在手术侧同侧出现的症状性出血和脑梗塞的无事件生存。
　　研究人员进行了一项荟萃分析，以评估韩国成年烟雾病患者手术治疗后二级卒中预防的治疗效果。有关搜索，包含标准和统计信息的详细信息，请参阅补充数据描述了详细搜索过程的流程图。记录筛选和确定合格后，文章终于与保守治疗相比，共纳入研究的患者，以评估预防复发性卒中的手术疗效。其中，患者接受旁路手术，接受保守治疗。与成人烟雾病的保守治疗相比，旁路手术显示出复发性卒中的显着预防效果。近日，烟雾病治疗结果两个荟萃分析已经出版。报道旁路手术显着减少了未来中风而不是保守治疗。但他们没有发现缺血性烟雾病患者的手术益处。建议直接旁路比成人烟雾病中间接或联合旁路提供更好的长期缺血风险降低。然而，异质人群一个潜在的混杂因素是解释结果的关注点。在这项荟萃分析中，研究人员仅将患者纳入其中。然而，少数研究及其回顾性质可能是有限的。
　　 从遗传学到代谢组学，越来越多地报道了烟雾病潜在病理机制的研究。大多数调查都是在混合的成人和儿童烟雾病患者中进行的。最近，关于血管祖细胞和烟雾病生物标记物两篇综述文章已发表在上。为了避免重复，研究人员集中了国内研究，除了内皮祖细胞和平滑肌祖细胞的研究。已经进行了人白细胞抗原基因分型，全基因组连锁分析和全基因组关联研究以发现烟雾病特异性遗传标记。在韩国烟雾病患者中特别注意到等位基因，特别是女性，迟发性烟雾病。作者提出，白细胞抗原可能在自身免疫或感染方面发挥烟雾病发病机制的作用。报道，与非家族性烟雾病或健康对照组相比，家族性烟雾病显示白细胞抗原表型频率显着增加。他们建议白细胞抗原单倍型可能与内膜纤维化和动脉闭塞有关。研究了金属蛋白酶组织抑制剂和金属蛋白酶组织抑制剂基因的单核苷酸多态性与烟雾病发展的关系。在家族性烟雾病中观察到金属蛋白酶组织抑制剂启动子区位的杂合基因型，显着高于非家族性烟雾病或对照组组。通过影响结合和随后的金属蛋白酶组织抑制剂转录，金属蛋白酶组织抑制剂启动子区域位的杂合基因型可能是家族性烟雾病的遗传易感因子。假设内皮型一氧化氮合酶的遗传变异可能与年龄特异性烟雾病有关。总体而言，在烟雾病患者和对照组之间的一氧化氮合酶多态性中没有发现差异，更具体地，与对照组相比，成年烟雾病显示序列显着减少成人烟雾病中，与对照组相比，在成年烟雾病中经常观察到单倍型。然而，与对照组相比，儿科烟雾病患者在序列和单倍型中未显示出显着差异。
　　 林格氏指蛋白已被鉴定为对烟雾病的易感基因。报道了林格氏指蛋白基因型，以及其与韩国烟雾病患者的临床特征的关联。检查的总共烟雾病患者具有变体。纯合变体与早发烟雾病，脑梗塞和认知障碍显着相关。林格氏指蛋白变体也可用于成人患者的烟雾病诊断。在日常实践中，基于血管造影的烟雾病诊断可能不足以区分成人烟雾病与颅内动脉粥样硬化狭窄。首先，烟雾病的早期状态可以被诊断为颅内动脉粥样硬化狭窄，因为没有近端中脑动脉的串联狭窄，或伴有远端颈内动脉狭窄的大脑前动脉。其次，成人烟雾病往往表现出不如儿科烟雾病突出的基底侧支血管。第三，动脉粥样硬化，血栓前状态和糖尿病可以引起速记闭塞颅内占位病变模拟烟雾综合征。因此，成人烟雾病的实际发病率可能被低估。分析了显示颅内狭窄的成年患者中变体林格氏指蛋白的发生情况。三个变量如基底侧支血管，双侧受累和糖尿病缺失与林格氏指蛋白变异显着相关。满足这三个变量的烟雾病患者中有四分之四显示林格氏指蛋白变异。然而，在符合两个标准，一个标准或烟雾病没有标准的患者中也注意到林格氏指蛋白变体。因此，他们得出结论，一些烟雾病患者在临床情况下被误分类为颅内动脉粥样硬化狭窄。在这种复杂的情况下，林格氏指蛋白变体的存在对于烟雾病检测非常有用，特别是对于烟雾病的早期状态。
　　 基质金属蛋白酶和作为金属蛋白酶抑制剂的金属蛋白酶组织抑制剂之间平衡的破坏可能通过过度平滑肌细胞迁移和增殖导致内膜增生。显示金属蛋白酶，单核细胞趋化蛋白，白细胞介素，血管内皮生长因子和血小板衍生生长因子显着增加，以及金属蛋白酶组织抑制剂和金属蛋白酶组织抑制剂减少在烟雾病患者中，与对照组相比。单核细胞趋化蛋白和血管内皮生长因子可能与血管祖细胞的募集和随后的烟雾病血管形成有关。
　　 升高的细胞视黄酸结合蛋白在脑脊液已被建议作为用于烟雾病候选蛋白质。使用蛋白质印迹法鉴定了儿科烟雾病中更高水平的细胞视黄酸结合蛋白表达。他们假设细胞视黄酸结合蛋白通过增加视黄酸产生来抑制类视黄醇活性，从而导致新内膜增厚。根据疾病实体及其与临床表型的关联以及成人群体中的术后血液动力学变化，进一步检查了细胞视黄酸结合蛋白表达的差异。双侧烟雾病病例或动脉粥样硬化性脑血管病的细胞视黄酸结合蛋白强度水平显着升高。手术血运重建后，细胞视黄酸结合蛋白与基底侧支血管减少有关。根据初始表现或血管储备的改善，细胞视黄酸结合蛋白没有显着差异。作者得出结论，脑脊液中升高的细胞视黄酸结合蛋白可能与典型的双侧成人烟雾病相关。代谢组学一直是一个新兴技术的特定疾病的代谢模式的研究和生物标志物。使用氢核磁共振光谱法比较成人双侧烟雾病病例的脑脊液代谢物，而不是单侧烟雾病和动脉粥样硬化性脑血管病。结果显示，双侧烟雾病显示出比动脉粥样硬化狭窄更高水平的谷氨酰胺和牛磺酸。据报道，较高的谷氨酰胺水平与颈动脉和冠状动脉疾病的内膜中层厚度有关。因此，他们怀疑烟雾病中较高的谷氨酰胺可能与平滑肌细胞增殖的异常增加和内膜增厚相关，与动脉粥样硬化狭窄相比，尽管精确的机制尚不清楚。关于双侧和单侧烟雾病，在他们的研究中没有发现代谢物水平的差异。
　　 所述烟雾病和甲状腺疾病的关联已被报道。通过与非烟雾病卒中或健康对照的比较研究，在甲状腺功能正常状态下研究甲状腺自身抗体和烟雾病之间的关系。在他们的研究中，发现烟雾病患者的甲状腺自身抗体显着高于对照组。他们得出结论，与甲状腺自身免疫相关的免疫异常可能在烟雾病发病机制中起作用。细胞失调或对血管交感神经系统的敏感性增加被认为是造成平滑肌细胞异常增殖和烟雾状血管形成的原因。最近，分析了单侧和双侧烟雾病之间自身免疫性疾病患病率的差异。虽然特异性自身免疫性疾病，如甲状腺疾病，糖尿病或系统性红斑狼疮的患病率没有显着差异，但与双侧烟雾病相比，整体自身免疫性疾病的单侧烟雾病明显增高。然而，自身免疫性疾病在烟雾病发展中的实际致病机制仍然知之甚少。因此，关于在烟雾病发展自身免疫机理的研究，特别是在烟雾病发展和进展，且其治疗靶点升高甲状腺自身抗体，的作用是必需的。已经获得了对烟雾病的更好理解，包括其自然临床过程，治疗结果和研究;尽管如此，大多数先前的研究揭示了由于人群的异质性，血液动力学状态，疾病实体，治疗方法导致的非一致性结果旁路或联合旁路。未来的成人烟雾病研究和治疗应该使用更新的知识来处理，例如使用多中心，随机研究来评估临床过程和手术结果，以及研究以确定与临床表型相关的烟雾病生物标志物，例如未来的中风预测和疾病进展不包括儿科烟雾病患者。