烟雾病血管病是一种罕见的血管病变，其特征在于颈内动脉，大脑中动脉和大脑前动脉的颅内部分的双侧进行性狭窄和闭塞。烟雾病血管病通常在儿童期和青春期早期出现由于血液动力学不足和脑出血引起的脑血管事件，通常由脆弱的侧支血管破裂引起。独立于这些可能危及生命的病症而发生的头痛是烟雾病血管病中的常见症状，其临床管理中经常被低估。一些可用的研究证实烟雾病血管病中头痛的患病率很高;然而，它们的确切临床特征以及与潜在病理学的可能关联仍不清楚。此外，关于血管重建手术效果数据是冲突的。研究人员的目的是系统地评估头痛症状以及旁路干预对大量烟雾病血管病高加索成人的影响。
　　多名患者接受了颅内外侧旁路手术直接颞浅动脉大脑中动脉手术并结合脑脊髓血管病，双侧几例。在旁路干预后，几名患者表现出头痛强度和频率的显着改善。这些变化与头痛亚型无关。几名患者在手术前后均未出现头痛。几名患者报告手术后出现新的头痛。多名患者符合偏头痛样头痛的诊断标准。其中多人报告有先兆偏头痛。几名患者出现先兆症状，几名患者出现感觉，几名患者出现运动功能障碍，几名患者出现语言障碍多名出现紧张型头痛患者，多例患者中发现偏头痛和紧张型头痛的组合。
　　 该研究得到了当地伦理委员会的批准，并获得了所有患者的书面同意。特发性烟雾病血管病患者于在德国埃森医院举行的第一次讲德语的烟雾病患者会议期间被招募。排除标准包括定义烟雾病综合征的已知伴随疾病，如脑血管炎等。所有研究参与者都接受了基于国际头痛学会诊断标准的筛查头痛问卷，并且已经过验证。此外，还包括几个问题，以评估其他烟雾病血管病相关症状/事件的患病率。那些接受手术治疗的患者也被要求记住旁路手术前后一年头痛的频率和强度。头痛的参与者再次被召唤进行第二次详细的半结构化电话访谈，由神经科医生进行。根据日本厚生省研究委员会目前的标准，头痛被认为是烟雾病血管病最常见的症状之一。在研究人员的调查中，研究人员证实了一大群成年高加索人烟雾病血管病患者的头痛患病率很高。有趣的是，大多数这些患者报告单独或伴有紧张型头痛的偏头痛样头痛。相关的临床问题仍然是这些头痛是否代表烟雾病血管病的特定和因果相关的症状。
　　关于由烟雾病血管病头痛病理生理学几个假设迄今已讨论。扩张的软脑膜侧枝刺激硬脑膜伤害感受器被认为可能是头痛的起因。另一方面，微血管局部缺血可引发皮质扩散性抑郁，这可能是研究人员研究中令人惊讶的大量具有先兆性偏头痛的头痛。此外，慢性脑缺氧被认为是其他头痛症的一种潜在的病理生理机制，必须在烟雾病血管病中加以考虑。患者亚组也可能患有巧合的原发性头痛。即使在这些情况下，与这种可能危及生命的疾病相关的慢性心理压力，焦虑和抑郁也可能导致更高的头痛频率。最重要的是，烟雾病血管病中经常出现头痛，其起源很复杂，可能包括主要和次要机制。最相关的临床问题之一是手术治疗对烟雾病血管病头痛过程的影响。在研究人员的队列中，血运重建手术显着改善了头痛频率和强度。这与来自儿科烟雾病血管病。这一发现，以及患者中主要为偏头痛的表型，表明烟雾病血管病相关性头痛中继发性，可能是血管机制的最重要作用。令人惊讶的是，不同头痛亚型的受访者在手术后头痛频率变化没有差异。这提出了一个问题，即手术后头痛的改善是否可能是安慰剂效应。此外，如何解释手术后新发生头痛的几名患者？这仍然是不确定的，并且必须在术前告知患者这种可能的副作用。在研究中，一些儿童也出现了新发型头痛，这被认为是成功抵押的标志。更为深远的是，有必要进行前瞻性研究，以便更好地描述这些患者的个体病程，特别强调这些新发头痛的定位，持续时间和临床表型，以确定潜在的危险因素。
　　 不幸的是，研究人员的研究有一些必须解决的局限性。该研究是回顾性的，因此在解释结果时必须考虑回忆偏差。因此，应该非常谨慎地考虑旁路手术的指征，其中头痛是烟雾病血管病中的孤立症状，没有其他临床症状，并且临床数据指向相关的血液动力学不足。根据国际头痛疾病分类，研究人员研究的优势在于队列的大小和头痛的系统表征以及经过验证的问卷，并通过电话采访神经科医生再次确认。总之，头痛在烟雾病血管病中非常常见，但其精确的病理生理机制仍不清楚。大多数患者出现偏头痛样头痛，先兆症状高发。尽管术后整体改善，但一些患者在手术后也可能出现新发性头痛。症状治疗仍不清楚。必须考虑典型头痛药物的常见副作用，例如由曲坦类药物引起的血管收缩或当使用受体阻滞剂或钙通道阻滞剂时血压下降。这些不同的头痛亚型的病理生理学和治疗意义需要进一步研究，但应该由治疗医师认可并在疾病管理过程中仔细评估。