一名患有烟雾病的47岁女性在笑之后出现了四肢短暂瘫痪。在短暂性脑缺血发作（TIA）发生前6年，她在体检过程中发现肝脏和肾脏有多个囊肿，并被诊断为ADPKD。用于筛查颅内动脉瘤的初始磁共振成像未显示任何囊状动脉瘤形成，但注意到其双侧颈内动脉末端部分的狭窄。烟雾病被怀疑，她开始每年进行磁共振成像/血管造影随访。她的母亲也有ADPKD和烟雾病的病史。在短暂性脑缺血发作发展后，患者接受导管治疗血管造影，显示与大脑底部异常血管网络相关的双侧颈内动脉末端部分的狭窄闭塞性改变，导致烟雾病的明确诊断。此时，患者没有高血压和肾功能不全。在对RING-finger蛋白-213（烟雾病的易感基因）的遗传分析中，发现了RING-finger-213基因的c.14576G>A中的杂合变体。N-异丙基碘苯丙胺单光子发射计算机断层扫描显示脑血流量显着减少（CBF）在左大脑中动脉区域。然后，她接受了STA-大脑中动脉吻合术，其中有脑-肌-肌-血管扩张症。STA的顶骨分支的残端与左侧大脑中动脉的M4节吻合，其提供颞叶。受体动脉的直径为1.0mm，暂时闭塞时间为22分钟。吻合术后术中吲哚青绿视频血管造影显示通过STA局部早期充盈，吻合部位周围皮质静脉早期静脉充盈。术后不立即出现神经功能恶化,但术后1天I-IMPSP内皮细胞T观察到STA-大脑中动脉吻合部位CBF局灶性增加,液体衰减反转恢复显示增加常春藤在她的左颞叶标志。在磁共振血管造影上观察到具有高信号强度的明显专利左侧STA-大脑中动脉旁路。遵循研究人员的降血压和米诺环素盐酸盐给药的标准管理,手术后一周患者因CHP未发生神经功能恶化。I-IMPSP内皮细胞T上术后第7天确认CHP。然而，两天后，患者抱怨感觉性失语症，并且磁共振成像显示左颞叶白质中的高强度信号对液体衰减反转恢复，伴随扩散加权成像的信号强度增加。在左颞叶表面具有增加的表观扩散系数。磁共振血管造影显示左侧STA-大脑中动脉旁路强度增加，其符合IMP-SP内皮细胞T发现。在吻合部位在CBF甲灶性大幅度增长也注意到在I-IMPSP内皮细胞T，表明CHP，因为患者满足以下诊断标准CHP;在吻合部位CBF的显着局灶性增加超过46.1ml/100g/min，并且通过磁共振血管造影明显可视化STA-大脑中动脉旁路。除了降低血压和米诺环素的氯化物给药，研究人员介绍了自由基清除剂和抗癫痫药，她的症状在接下来的两周内逐渐缓解。I-IMPSP内皮细胞T术后第28天和术后第71天的磁共振成像证实局灶性CHP和吻合部位附近的高强度信号完全消失。由于左半球初始手术后CHP的双相发展,患者接受了右脑-脑-肌-血管扩张症的右侧STA-大脑中动脉吻合术，并且没有并发症，更加谨慎和缓慢地减轻血压控制。
　　 成人烟雾病血运重建术后CHP的双相发育极为罕见，因为此前仅有1例报道过。在单个外科医生（MF）对382个受影响的半球进行STA-大脑中动脉吻合的288名烟雾病患者中,1名成人患者表现为STA-大脑中动脉吻合术后CHP的双相发展。先前报道的病例和研究人员的病例均显示CHP的双相发展，但CHP第二阶段的发病是不同的。也就是说，先前报道的病例有难治性高血压并且作者推测未控制的高血压在术后第4天导致双相CHP。相比之下，研究人员的病例显示在手术后1周基于IMP-SP内皮细胞T发现减轻血压后第二阶段的CHP。因此，更加审慎的血液压力控制在重症监护单元可以保证防止CHP的双相发展，特别是对高风险患者热电联产。事实上，研究人员的病例在右半球血运重建手术后没有出现症状性CHP，因为在重症监护病房进行了长时间的血压控制。或者，术后血流动力学的纵向模式不仅应该通过序列I-IMPSP内皮细胞T澄清，还应该通过其他方法，如经颅多普勒超声检查和磁共振成像的动脉自旋标记在未来的研究中阐明。
　　 虽然CHP双相发展的确切机制尚不确定，但血流动力学受损状态的长时间以及ADPKD的特征性病理生理状况可能部分解释了这种罕见的并发症。多粘菌素-1或多囊蛋白-2的突变占ADPKD的大多数病例。一些实验研究报道多粘菌素-1与多囊蛋白-2中被表达的血管平滑肌细胞和内皮细胞，和调节细胞外基质的形成和血管的结构完整性。这些研究表明总值水肿中和出血多粘菌素-1基因突变小鼠，其可以通过血管脆性引起的。因此，在全身ADPKD血管结构的固有脆性可能参与不仅颅内动脉瘤的形成，而且热电联产在本病人双相发展。此外，以往的报告表明异常表达谱的基质金属蛋白酶在ADPKD，包括基质金属蛋白酶9在细胞系从肝囊肿ADPKD患者并且ADPKD患者血清中MMP-1水平升高。增加的水平血管内皮生长因子也报告患者烟雾病或ADPKD。关于STA-大脑中动脉吻合术后的脆弱容器，结合表达升高MMP的和血管内皮生长因子，血液动力学过度应力可另外促进血管渗透性增加在软脑膜动脉固有血管脆性患者烟雾病。
　　 ADPKD是最常见的遗传性肾病，其特征在于肾脏中多发性囊肿形成和总肾脏体积增加。肾功能不全逐渐随着年龄推移和40岁左右变得明显例ADPKD通常进展为终末期肾功能衰竭由60岁。此外，高血压通常与相关联ADPKD高血压引起的多器官损害也随着年龄的增长而发展。ADPKD的另一特征是高频血管异常包括颅内动脉瘤，胸主动脉和冠状动脉夹层，主动脉根部扩张和脑白癜风。引起蛛网膜下腔出血的颅内动脉瘤是最常见和最严重的并发症。然而，与烟雾病相关的ADPKD非常罕见，之前仅报告过3例。在研究人员的病人，肾功能和血压没有受到ADPKD,从而研究人员能够执行标准STA-大脑中动脉吻合术和密集的围手术期根据研究人员的烟雾病协议，管理，包括预防性血压控制。因此，在疾病早期进行血运重建手术，同时保留肾功能和高血压引起的多器官损害不明显，对于ADDKD患者尤为重要。这也适用于颅内动脉瘤随访期间ADPKD患者。为了不错过对患有脑内血管病变的ADPKD患者进行手术的机会，密切随访至关重要。此外，研究人员应该对烟雾病病例进行更细致的管理，这些病例并发可能导致血管壁脆性的合并症，因为这些病人可能会引发严重的CHP。
　　 尽管潜在的机制尚未确定，但在患有ADPKD的烟雾病患者中进行血运重建手术后局灶性CHP的双相发展是独特的。由于ADPKD中全身血管的潜在脆弱性，可以想象ADDKD可以增强烟雾病中的内在血管壁脆性，导致这种罕见的并发症。