由于颈内动脉系统的双侧闭塞性改变，烟雾病的特征在于扩大和弱的基底穿孔动脉的代偿性发展。除了脑缺血和颅内出血，患者烟雾病证明神经认知问题，如执行功能障碍，注意缺陷，以及工作记忆障碍。脑萎缩可以在不存在梗死解释认知障碍，但这些变化的检测已经通过常规方法神经影像的灵敏度有限的阻碍。扩散张量成像可用于确定白质完整性并提供对轴突，髓鞘和细胞器结构变化敏感的参数。的确，分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率分析表明在看起来正常的大脑与烟雾病脑白质完整性的普遍下降。因此，分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率可以检测早期缺血性损伤，这潜在地预测未来的认知结果。然而，分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率受到技术不足的限制：它基于水分子自由扩散并且扩散可以通过高斯分布来表征的假设。
　　 此外，张量模型基于以下观察：在许多组织中，水扩散是各向异性的即，扩散在某些方向上更自由，在其他方向上更受限制。这种各向异性扩散可以在几何上描绘为椭圆体，由特征向量和特征值描述。该模型在纤维沿单轴排列的区域中表现良好。然而，它在沿着交叉轴排列多个纤维群的区域中失败，因为它不能同时映射几个扩散最大值。此外，由于缺氧缺血性损伤引起的神经变性和灰质枝晶树枝状的消退，灰质扩散性能也揭示了缺血性损伤的早期阶段。然而，通过分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率分析各向同性或近似各向同性的组织可能无效，因为其主要参数即分数各向异性仅在空间定向时才反映结构。更近的方法称为扩散峭度成像量化从高斯分布的水分子扩散的偏差，而不假定任何特定的扩散模式。及其参数被认为代表了组织微结构的复杂性。以前的研究已经表明，扩散峭度成像是足够灵敏检测脑白质微观结构与年龄有关的变化。此外，扩散峭度成像对扩散各向异性的测量可以揭示灰质中的性别相关和病理变化。因此，使用扩散峭度成像评估的灰质和患者烟雾病白质的扩散性质可以是用于检测因缺血细微微观结构的变化是有用的。
　　已经研究扩散峰度以探索急性脑梗塞中的组织可逆性。然而，存在的信息关于由扩散峭度成像在慢性缺血中活人测量的微结构性质很少。为了扩展研究人员之前的分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率研究，研究人员调查了患有烟雾病且没有明显脑梗塞的成年人是否改变了整个大脑中的扩散峰度。进行基于探索体素的全脑分析以绘制区域扩散峭度成像参数并比较扩散峭度成像和分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数。研究人员还在分析中探索了扩散参数与神经认知障碍测量的相关性。这项前瞻性研究得到了北海道大学医院研究伦理委员会的批准，并获得了所有参与者的书面知情同意书。本研究的参与者与研究人员之前研究的参与者分析分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数和神经心理学测试分数之间的关系。对照组还包括多名受试者。提供了患者特征的简要概述。神经心理学检查包括成人智能量表，威斯康星卡片分类测试，追踪测试，连续性能任务，测试和阅读跨度测试。神经心理学检查的细节和结果在在线附录中提供。
　　在磁共振成像操作员控制台处进行没有扩散加权的回波平面图像与相应的扩散峭度成像数据之间的配准以及涡流畸变的校正。使用处理扩散峭度成像数据。从扩散峰度估计器中提取了几个扩散峭度成像和分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数：平均峰度，径向峰度，轴向峰度，分数各向异性，平均扩散率，径向扩散率和轴向扩散率。分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数是通过使用单指数模型从扩散峭度成像数据的一部分计算的，该单指数模型通过使用来自数据来假设高斯概率扩散函数。在计算扩散峭度成像和分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数后，回波平面图像被扭曲到标准化模板。将该变换矩阵应用于每个患者的扩散峭度成像数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数图。将扭曲的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率图进行平均，并使用全宽半高斯高斯内核进行平滑，以形成定制的扩散峭度成像数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率模板。然后将所有患者和对照受试者的天然扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率图翘曲至定制的相应扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率模板。然后在半最大高斯核处用全宽度对各个图进行平滑处理。翘曲和平滑的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率图用于对照和患有烟雾病的患者之间的组比较。为了研究扩散峭度成像参数的病理学和纤维交叉对分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数的影响，研究人员研究了由单纤维方向或交叉纤维组成的白质束中扩散峭度成像和分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数的相关性。通过使用白质图谱将置于胼体的基因和对应于双侧上纵束的深白质束可在中找到。
　　 通过使用在对照和患有烟雾病的患者之间通过体素比较体素的全脑扩散参数，其实现了一般线性模型。研究人员使用双样本检验模型，年龄被认为是协变量。通过平均所有参与者的规范化空间而生成的显式掩码被应用。为了探索灰质和白质的群体差异，研究人员在设定统计显着性没有校正家庭错误和几个体素或更多的集群。提取显示对照和患有烟雾病的患者之间的显着差异的体素的数量。计算积矩相关系数以通过使用从分析中提取的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率值来研究扩散峭度成像和分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数之间的相关性。研究人员还调查了扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数的显着变化是否与神经心理学检查评分相关。而不校正系列误差通过比较对照和患者获得的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数的对比图，生成包含高于阈值的体素的二元掩模图像。包括在掩模中的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数值是从患有烟雾病的患者的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率中提取的。积矩相关系数用于涉及成人智能量表，根据威斯康星卡片分类测试，测试，连续性能任务和阅读跨度测试的表现评分，错误数量和反应时间，将患者进一步分为几组;通过检验比较这两个亚组之间的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数。对于所有相关性和比较，被认为具有统计学意义，可以探索神经心理学评分与扩散参数之间的可能关系。
　　 平均峰度减少的区域包括右额叶白质，双侧丘脑，枕部白质部分，放射冠以及对应于上纵束的后段的额叶和顶叶白质的部分。分数各向异性的减少在白质中最为广泛，其减少量达到多个体素。在多个体素，几个体素中分别观察到显着的平均峰度，径向峰度和轴向峰度降低。相比之下，几个体素显示平均扩散率显着增加;径向扩散率中;轴向扩散率与相比，与对照组相比。显示扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率重叠图，平均峰度径向峰度轴向峰度数各向异性减少，平均扩散率径向扩散率增加。分数各向异性减少的区域比平均峰度减少的区域更广泛;然而，双侧上纵束的后段仅显示平均峰度径向峰度的减少。日冕的平均扩散率径向扩散率增加显着;然而，双侧上纵束的后段显示平均峰度径向峰度降低而平均扩散率径向扩散率没有增加。观察到减少的轴向峰度没有改变轴向扩散率的双侧丘脑，放射冠和部分颞枕部白质。患者中没有皮质灰质和扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数改变。研究人员探讨了弥散性峰度测量在评估成人烟雾病慢性缺血引起的缺血性负担中的附加益处。该研究证实了研究人员之前的发现，即烟雾病中的慢性缺血优先影响正常出现的白质的微观结构。检测由于慢性缺血引起的微观结构变化可能使早期识别具有认知障碍风险的患者。然而，检测微观结构的变化已经阻碍了分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率的在纤维交叉区域中的有限的灵敏度。在本研究中，证明了扩散峭度成像微观结构的变化，主要是在深白质，其中，常规的磁共振成像经常证明缺血性损害的背侧部。扩散峭度成像参数的显着变化与反映一般智力，执行功能，注意力和工作记忆的神经心理学评分相关。因此，扩散峭度成像被认为是传统分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率的有用辅助手段，特别是因为它能够检测具有丰富纤维交叉的区域的新生微观结构变化。
　　在这项研究中，研究人员证明了分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率显示出广泛的区域，其中分数各向异性，平均扩散率和径向扩散率发生了改变。该发现与先前的研究一致，其中分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率显示与扩散峭度成像参数相比更广泛的白质变化。其他研究表明，与分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率相比，扩散峭度成像检测白质变化具有更高的敏感性。扩散峭度成像显示，额顶皮层下结构和深部白质显著下跌。扩散峭度成像参数的减少，扩散峰度向自由水扩散的转变，通常被解释为组织复杂性的降低。考虑到扩散峭度成像改变的位置，复杂性的降低被认为反映了髓鞘和轴突衰减的微观结构变化。在放射性电晕中，与扩散峭度成像相比，分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率表现出更显着的变化。深部白质束易受慢性缺血的影响，因为它们位于血液供应的终端区域。髓鞘变性或增加的脑室周围细胞外液可以增加径向扩散率，而在一定程度上可以通过神经胶质增生维持径向方向上的组织复杂性。在先前的研究中，向轴向扩散率下降趋势经由特定道空间统计的分析，发现而基于体素的本研究分析未显示白质中确定的轴向扩散率变化。轴向扩散率轴突断裂减少;然而，轴突变性或减少的轴突衰减可以增加轴向扩散率。与轴向扩散率相比，轴向峰度在基于体素的分析中显示出日冕辐射的显着变化。因此，轴向扩散率的改变在患者中最多是微不足道的，而平行于主扩散方向的组织复杂性可以在患者的放射冠中减少。对照的双侧上纵束中分数各向异性和平均峰度之间的弱关联可归因于白质纤维的交叉/接吻。双侧上纵束包含从放射冠和胼体突出的丰富的交叉纤维。沿着几个体素中的交叉轴排列的几个纤维群将减小各向异性。
　　 患者的扩散峭度成像参数与一般智力受损和额叶功能障碍呈中度正相关。这些结果与以前的报告一致，这些报告显示了认知表现与整合前额皮质区域的白质纤维束之间的关系。在烟雾病，操作智商与语言智商比较优先的影响。在本研究中，轴向峰度与评估执行功能和工作记忆的测试中的神经心理学表现显着相关，而与言语智商没有相关性。在慢性白质缺血的实验动物模型中，髓鞘损伤先于轴突损伤，表明髓磷脂的变化是主要的病理事件。研究人员观察到，而不是轴向扩散率，以及成人智能量表测量的一般智力之间的相关性可能意味着轴索密度和轴突变性的减少是轴向峰度比轴向扩散率更好地描述。先前使用分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率和概率纤维束成像的研究表明，神经心理学检查与皮质下白质的分数各向异性之间存在相关性。与先前的研究一致，研究人员观察到分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率参数与评估本研究中额叶功能的神经心理学测试的分数之间的相关性。分数各向异性平均扩散率径向扩散率与追踪测试分数的显着相关性表明单独的脱髓鞘可能影响额叶功能的一部分。
　　 短暂性脑缺血发作随后过度通气是儿童烟雾病的特征性症状，偶尔在患有烟雾病的儿童和成人中观察到晕厥发作。新生儿脑损伤的空间特征对于了解成人烟雾病的额叶显性神经认知功能障碍非常重要。已知前额皮质中的锥体新皮质神经元非常容易受到缺氧缺血性损伤。这些缺氧缺血性损伤会损坏脑和潜在的诱导神经元死亡或树枝状结构的消退。研究人员推测微观结构的变化先于灰质的总体积减少。先前的研究显示后扣带皮层的灰质萎缩，表明在扩散参数中可能观察到更广泛的灰质变化，特别是在额叶。扩散峭度成像可以揭示早期的微观结构变化，而不受部分体积效应的限制。尽管如此，尽管存在离散的白质损伤，但在烟雾病的皮质灰质中没有发现扩散参数的实质性变化。病理组织变化如神经胶质增生可能是皮质扩散参数缺乏显着变化的基础。一种新的扩散磁共振成像技术，包括神经突定向扩散和密度成像，可以检测皮层中的细微微结构变化，并且在明显的体积减小之前对初始缺血性变化可能敏感。本研究揭示了丘脑的微观结构变化，这一发现从未在烟雾病的认知功能方面得到强调。背侧丘脑连接到前额叶皮层。这可能是重要的，因为丘脑前额回路的神经支配可以调节前额神经回路，其与认知和情感表现相关。
　　 这项研究有几个局限性。检测扩散峭度成像参数中的组差异的统计功效受到研究中受试者数量的显着影响。因此，在本研究中发现的扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率改变的空间特性可能不表示在成年烟雾病的缺血性负担形貌。研究人员提取扩散峭度成像分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率值从对比度通过对照组和患者组间比较产生的图谱，探讨患者异常扩散参数与神经心理学测试表现之间的关系。虽然研究人员发现与神经心理学测试分数有关，但基于体素的相关分析将允许客观评估与认知障碍相关的神经基质。最后，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率。报告分数各向异性，径向扩散率然而，参数估计方法的不同组合可以在灵敏度和特异性方面改变扩散峭度成像和分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率之间的关系，这需要进一步研究。本研究的结果表明扩散峭度成像作为分数各向异性，径向扩散率，平均扩散率和轴向扩散率辅助的附加值。扩散峭度成像参数可以成为跟踪成人烟雾病缺血负担的有用神经影像学标记物。