出血性烟雾病与临床病程较差有关。此外，在复发性出血的情况下，临床结果较差。然而，尚未研究血液动力学不足对再出血风险的影响。本研究评估了成人出血性烟雾病临床过程中灌注状态的预后意义。这项回顾性研究期间从一个研究所招募了多名成人出血性烟雾病患者。通过对医学图表和成像的回顾性综述，获得人口统计学数据，临床和放射学特征，包括使用单光子发射计算机断层扫描的血液动力学状态和随访数据。进行统计分析以探索潜在的预后因素。多例患者发现血流动力学异常。随后的多例患者进行了血运重建手术。在多个月随访评估期间，多个显示随后的中风。复发性出血与基础灌注减少相关和遗漏血运重建。基底灌注减少似乎与复发性出血有关。血运重建可以通过纠正灌注异常来预防出血性烟雾病中的复发性卒中。需要进行更大规模的对照研究来解决这个问题。烟雾病是一种罕见的慢性进行性脑血管疾病，其特征是远端颈动脉和近中脑动脉和大脑前动脉的狭窄和闭塞。烟雾病还伴随着大脑底部小侧支血管网络的发展。缺血是本病最常见的标志，而血管重建手术似乎是这个烟雾病组病人有帮助的。
　　 出血性亚型在烟雾病患者中发现。这个亚型与不良临床过程相关联的与其他烟雾病亚型相比。在第一次出血事件后，只有一半的患者经历了充分的恢复。此外，复发性出血后可预期较差的临床结果。目前，有关出血性烟雾病临床过程的数据有限。另外，没有确定的确定治疗方法对预防复发性出血有效。直到最近，对复发性出血的风险因素了解甚少。在几个研究中，微出血的磁共振成像或观察到血管造影扫描指示扩张性脉络膜前和后交通动脉视为出血性烟雾病预测器的存在。据研究人员所知，尽管血流动力学不足是主要的病理生理学烟雾病发现，但尚未有研究检测血流动力学不足对出血性烟雾病再出血风险的影响。此外，尽管血流动力学异常是烟雾病的关键病理特征，但缺血事件却很难被识别。有关出血性烟雾病临床过程以及血液动力学不足和其他参数对复发性卒中的作用的进一步验证是必要的。目前的研究回顾了在研究人员的赞助机构接受治疗的成人出血性烟雾病患者的临床过程。本研究的目的是严格澄清临床过程，并确定出血性烟雾病复发性卒中的潜在危险因素。
　　 本研究包括在我院诊断为出血性烟雾病的成年患者。该研究包括成人出血性烟雾病例，其定义为患有烟雾病现象且最初出现出血事件的患者。烟雾病现象被定义为严重狭窄的单侧或双侧血管造影鉴别显示远端颈内动脉闭塞或近端中脑和大脑前动脉与突出的基底侧支阻塞。出血性事件包括蛛网膜下腔出血，实质内出血和脑室内出血。研究人员排除了未使用数字减影血管造影进行详细血管造影评估的患者或使用单正电子发射计算机断层扫描进行灌注研究的患者。早期单侧烟雾病被排除以最小化诊断模糊性。多名成人烟雾病患者因出血事件而到我院就诊。在这些患者中，多人符合纳入标准。排除标准是来自数字减影血管造影和/或单光子发射计算机断层扫描，早期单侧烟雾病和不可接近的成像和/或临床数据的可评估数据。
　　 单光子发射计算机断层扫描通常在解决血肿后进行，以最小化血肿对脑血流动力学的质量影响。出血事件后单光子发射计算机断层扫描研究的中位时间为几个月。所有单光子发射计算机断层扫描研究均在进行血运重建手术前进行。在基础和/或乙酰唑胺脑单光子发射计算机断层扫描中显示受损的血流动力学，定义为灌注不足。基础灌注减少定义为基底单光子发射计算机断层扫描灌注减少。血管储备受损被定义为使用乙酰唑胺在单光子发射计算机断层扫描期间灌注减少。使用进行基础和乙酰唑胺脑单光子发射计算机断层扫描扫描以评估基础灌注和血管储备，并且由两位经验丰富的核医学医师定性地解释单光子发射计算机断层扫描图像。数字减影血管造影由两名经过董事会认证的放射科医师解释。一般来说，研究人员没有对初始表现后结果不佳的患者进行基线研究，如数字减影血管造影和单光子发射计算机断层扫描。
　　通过医疗记录审查精确分析患者的人口统计数据，放射学检查结果，医疗和手术治疗以及结果。无事件生存率分为两类。分类为复发性出血和复发性卒中，包括出血性和缺血性事件。缺血性卒中和短暂性脑缺血发作组包括缺血性事件。缺血性卒中被定义为持续大于多小时的局灶性神经功能缺损的急性发作和/或扩散加权成像的高信号。短暂性脑缺血发作被定义为局灶性神经功能缺损的发作持续大于多小时，扩散加权成像没有信号变化。在计算机断层扫描或磁共振成像的基础上进行出血事件的诊断。关于年龄，性别，高血压，吸烟，抗血小板使用，灌注状态和手术治疗，使用对数秩检验进行单变量分析以评估每组之间的统计学显着性。使用回归测试进行多变量分析以探索再出血的潜在风险因素。使用分析数据。
　　 多名患者中有几名被归类为单侧烟雾病。所有患者的诊断年龄中位数。几名患者为男性，几名患有烟雾病家族史。在出血事件发生前，几名患者出现短暂性脑缺血发作样症状。根据位置的出血类型是纯脑室内出血，基底神经节或脑室周围出血伴，脑叶出血，基底神经节出血，以及蛛网膜下腔出血。在初步评估时，几名患者具有转导侧枝。单光子发射计算机断层扫描结果显示，几例患者脑血流动力学受损，几例基底灌注减少，几例血管储备受损。几例出血性烟雾病患者中有几例无法确定双侧引起的出血部位，侧脑室两侧各有相似的量。除了这几名患者外，几名患者中有几名在单光子发射计算机断层扫描研究中表现出脑血流动力学受损。所有这些患者均表现出同侧灌注异常。在多名患者中进行了初始出血事件的手术治疗。几例患者行外引流术，几例行开颅血肿清除术，几例采用立体定向吸引术和引流术治疗。
　　 由于基于单光子发射计算机断层扫描结果的灌注异常，多名患者接受了直接或间接旁路手术。在多名手术治疗的患者中，几个接受了直接旁路手术，多个接受了间接旁路手术。间接旁路手术的类型是使用同侧颞浅动脉的脑-动脉-动脉-血管异常。根据单光子发射计算机断层扫描的结果，多人中有几人接受了双侧手术。出血事件和血运重建术之间的中位时间为几个月。几名接受直接和/或间接旁路手术的患者接受抗血小板药物治疗。没有血运重建手术的几名患者在医生的临床判断下接受抗血小板治疗。因此，多名患者。
　　 几例患者在随访期间发生缺血或出血事件。估计的无卒中生存率，而年复发出血率。复发出血后的临床结果如下。使用对数秩检验的单变量分析显示，基础灌注减少与复发性出血相关。其他变量与复发性出血无显着相关性;这些变量包括性别，年龄，高血压，吸烟，血管储备受损和使用抗血小板药物。基础灌注减少的患者在随访期间出现更多的复发性卒中。此外，其他变量未显示与复发性卒中的统计学显着相关性。没有接受直接旁路手术治疗的患者出现出血性或缺血性事件，间接旁路手术治疗的患者中有几例出现复发性出血。没有患者在血运重建后出现缺血事件。对数秩检验未显示手术治疗患者与未进行血运重建的患者之间的显着出血事件的任何差异。然而，使用回归方法的多变量分析显示基础灌注减少且无血运重建与复发性出血有关。最近的一项研究表明，血管重建手术可以减少再出血。在这里，直接血运重建似乎比间接旁路手术更有益。扩张的前脉络膜，后交通动脉和烟雾状血管被认为是烟雾病出血事件的危险因素，因为这些因素被认为反映了该区域的血流动力学应激。然而，这些上述血管造影因素没有明确的定义。因此，血管造影结果的解释可能因评估者而异。本研究假设血流动力学损伤可以更准确地反映血流动力学压力。理论上，受损的灌注导致血管壁上的血液动力学应力，并促进侧支血管中的扩张或微动脉瘤形成。手术治疗可以通过纠正血流动力学来减少异常侧支血管的发展。考虑到这一点，手术治疗似乎有助于出血性烟雾病。虽然最近一项前瞻性随机试验证明直接旁路可降低再出血风险，但手术治疗在出血性烟雾病中的作用仍存在争议。报道直接旁路有效预防复发性出血或缺血事件。然而，冈田的长期随访研究发现，尽管脑血流动力学显着改善，侧支血管异常发育减少，但患者在手术血运重建后出现复发性出血。
　　 与非手术组相比，研究人员的单变量分析显示手术治疗组的出血事件较少。一半复发出血患者接受了间接血运重建术。然而，多变量分析表明手术可以减少再出血风险。根据研究人员的策略，对血流动力学受损的患者进行手术治疗。由于缺乏关于手术对出血性烟雾病复发性出血的预防作用的充分证据，主要手术目的是预防在初始出血事件后恢复但没有任何明显神经缺陷的患者的后续缺血事件。根据研究人员的结果，血流动力学不足似乎是初始出血后的重要预测指标。根据研究人员在出血性烟雾病中的血运重建策略的结果，通常对具有高再出血风险的患者进行手术。因此，目前的结果可能反映了研究人员的治疗策略。接受血运重建手术治疗的患者均未出现缺血事件，而多例非手术患者在随访期间出现复发性短暂性脑缺血发作。此外，相当大比例的出血性烟雾病患者在出血前有缺血事件史。此外，患者表现出血流动力学异常。这些研究结果表明，出血性亚型不能没有缺血性事件，这表明血运重建可以在出血性烟雾病中提供有益效果，即使只有轻微降低的再出血风险。
　　 关于先前研究的差异的其他问题可能与出血部位有关。在烟雾病，最常见的出血部位深在大脑中，如室内网站或基底节，而不是在皮层和皮层下的网站。在几例复发性出血患者中，有一半患者接受了间接血运重建术。如上所述，复发性出血的所有部位都位于大脑的深侧。此外，出血部位与之前的出血部位相似。考虑到直接或间接旁路手术通常为额颞顶叶皮层和皮质下区域提供额外的血流，在血运重建血管能够影响更深的脑部位之前，手术的作用可能有限。间接血运重建可能需要相对延长的时间段才能影响更深的脑部位。此外，烟雾病是一种罕见的疾病，并且具有动态疾病过程中，使得难以收集受控数据。
　　 本研究应注意一些限制。首先，本研究仅调查了我院半数患者的出血性烟雾病。研究人员没有对初始出血事件后恢复期间临床结果差的患者进行详细检查。研究人员排除早期烟雾病患者，包括单侧烟雾病患者，以减少诊断模糊性。因此，可能存在显着的选择偏差。在初始事件发生后，评估的出血性烟雾病患者的子集恰好可能正在经历良好的恢复。尽管如此，这些患者应该得到承认，因为随后的事件发生在这些患者的高比例中，即使从第一次出血事件中恢复良好后也会导致预后不良。其次，本研究使用了以前血流动力学研究的定性分析，后续单光子发射计算机断层扫描和数字减影血管造影很少用于研究人员的研究人群。即便如此，这种分析可以提供有关血液动力学对出血性烟雾病影响的更详细信息。最后，本研究受到样本量小，随访时间相对较短以及回顾性分析的限制。总之，血流动力学异常似乎与烟雾病的复发性出血有关。此外，缺血性事件在出血性烟雾病中是常见的，其由血液动力学不足引起。为降低血液动力学不足的出血性烟雾病进一步卒中的风险，应考虑血运重建。