烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识

大脑中动脉烟雾病型侧支血管破裂动脉瘤

  患有烟雾病或其他颅内狭窄性闭塞性疾病的患者存在发生与通过侧支血管相关的动脉瘤的风险。由于这些病变很少见,因此最佳治疗方法尚不清楚。在这里,研究人员描述2例显微手术修复与大脑中动脉闭塞相关的破裂的侧支血管动脉瘤。第一名患者是一名的男性,患有右额叶和脑室内出血。血管造影显示慢性右侧球形豆状动脉瘤动脉瘤。将额叶血肿抽空以显示动脉瘤,通过凝固和分裂豆纹体母体血管将其安全烧灼并切除。该程序通过神经导航指导和术中神经监测进行。患者出院时没有神经功能缺损。第二名患者为女性,患有蛛网膜下腔和脑内出血。计算机断层扫描血管造影显示囊状大脑中动脉动脉瘤。进行了紧急左侧减压性半侧切除术和血肿清除术。由小型侧支血管引起的动脉瘤被安全地夹住而没有并发症。术后血管造影显示,在截短的动脉瘤部位没有上部大脑中动脉躯干,并且有侧支血管密集网络。患者恢复良好,术后几个月独立行走。患者未发生再出血。研究人员的经验表明,大脑中动脉闭塞患者可能存在与通过侧支血管相关的相关动脉瘤并且可能出现出血。可以安全地进行这些动脉瘤的显微外科修复以防止再出血。
   一名的非裔美国男子在出现混乱和不稳定的行为,然后出现嗜睡后,从外部急诊室转诊。脑的计算机断层扫描显示右侧额脑颅内出血伴脑室内出血。在神经系统检查中,他昏昏欲睡并且已经离开偏瘫但在右侧接受命令。他颅内出血数字血管造影证实慢性右M1闭塞与烟雾病型基底侧支,以及来自大脑前动脉和大脑后动脉的大脑中动脉区域的稳健软脑膜侧枝。这种侧支网络产生了一个的囊状动脉瘤,向上突出于眶额皮质。进行右侧翼点开颅术。通过使用立体定向导航来确定理想的进入点,在右额叶进行皮质切除术,并通过抽吸,钝性解剖和冲洗将血肿抽空。当研究人员接近基底额叶的时,遇到动脉瘤的轻快出血。值得注意的是,动脉瘤比血管造影时更大,这可能是由于部分动脉瘤血栓形成所致。分离母体血管并处死。在术中监测显示没有变化后,动脉瘤很容易凝固并切除。术中血管造影显示无残余动脉瘤。术后病程因外部心室引流相关感染而复杂化,需要手术引流和静脉注射抗生素。患者表现出进行性神经功能恢复,术后出院,病情稳定,无神经功能缺损。在为期几周的随访中,他被发现有轻度认知功能障碍,但没有局灶性神经功能缺损,并计划在不久的将来重返工作岗位。
   一名妇女从外部医院急诊室转诊,患有右侧偏瘫,全球性失语,严重头痛,呕吐以及随后无反应。大脑计算机断层扫描显示基底池中的弥漫性蛛网膜下腔出血,左侧裂隙内有较厚的血肿。计算机断层扫描血管造影显示左侧大脑中动脉上躯干的明显闭塞,通过小侧支血管网络向远侧重建。随后,血管造影显示出来自侧支网络的囊状动脉瘤,并被确定为可能的出血源。鉴于出血的严重质量效应和患者神经系统状况不佳,进行了急诊左侧减压性半侧切除术。进行皮质切除术以疏散额叶血肿。左侧裂缝以远端到近端的方式打开,暴露出大脑中动脉分支。对分支的检查显示没有正常的上躯干,这似乎已经被一小口小船所取代。在该巢内发现了一个小动脉瘤,并通过在其颈部放置一个直的夹子来解剖和闭塞。术后获得导管血管造影并显示上分支躯干的切断,远端小瓶重建为小侧支血管网络。动脉瘤没有残留充盈。患者在术后出院到康复设施。她在接受了颅骨成形术。出血后她表现出失语症和右侧偏瘫,但能够借助手杖独立行走。
  烟雾病的特征在于远端颈内动脉的进行性狭窄或闭塞,并且侧支血管的形成导致血管造影中看到的“烟雾”外观。侧支血管的小型网络也可以在各种类型的非烟雾速记闭塞性疾病,包括分离的闭塞或大脑中动脉的严重狭窄中看到。在大脑中动脉闭塞的情况下,侧支血流可以来自后循环通过后交通动脉,来自对侧颈动脉循环通过大脑前动脉,来自颈外动脉循环,来自大脑前动脉或大脑后动脉通过软脑膜侧枝和大脑底部的小侧支血管分布。虽然孤立的大脑中动脉狭窄最常见于动脉粥样硬化,但也可能由其他原因引起,如慢性血栓栓塞,放射,夹层或血管炎。先天性的起源已经提出了与小侧支血管网络相关的身材矮小的大脑中动脉的一些情况。这种“枝状”大脑中动脉变体被认为是由大脑中动脉发育过程中原始动脉细枝的异常融合引起的。
   由于它们相对罕见,很少有证据可用于指导与大颅内动脉闭塞相关的小侧支血管动脉瘤的治疗。回顾了与烟雾病共存的动脉瘤患者,其中有出血性表现。据报道,并且他们注意到位于基底神经节和侧支血管的那些患者在保守治疗的情况下通过重复血管造影得到了解决。然而,在与烟雾病相关的动脉瘤的情况下,已经报道了几例再出血病例,表明这种病变不是良性的,应考虑手术或血管内治疗以防止动脉瘤再出血。虽然报告的病例数量有限,但很难明确推荐治疗策略,但显微手术方法似乎是安全有效的,应予以考虑,因为如果不治疗,动脉瘤再出血的死亡率很高。以替代干预显微还应当考虑,这取决于动脉瘤的位置和可访问性。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!