烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
成人烟雾病的血运重建手术后的治疗过程和结果

  烟雾病的特征在于颅内血管的进行性狭窄。美国烟雾病的发病率为0.087/100,000,远低于亚洲国家的发病率。由于这种疾病的稀有性,大部分东西了解关于烟雾病派生从主要来自亚洲国家的小,单中心的研究。由于美国烟雾病表型与亚洲呈现不同,因此美国烟雾病的表观缺乏有关烟雾病纵向结果的数据,因此必须对烟雾病进行更多的美国研究。此外,美国各研究发现,烟雾病的速度已经随时间提高。烟雾病的主要治疗方法包括颅外-颅内旁路手术或间接技术的手术血运重建,现有研究的综合表明手术可有效减少缺血事件。
   在颅外-颅内旁路血运重建手术后的急性期,患者易患脑灌注过多,导致出血性中风延迟。之前的研究也表明,手术后直接发生中风的发生率更高。多年来,使用血管重建手术已稳步美国增加。在烟雾病医疗利用为数不多的基于人口的研究中,大多数都集中在截协会。因此,存在有限的数据来客观地估计血运重建手术后成人烟雾病患者的早期结果,分期程序的过程以及各机构的再入院率。据研究人员所知,在美国烟雾病血运重建手术后,没有关于治疗过程和中期结果的现代全国代表性数据。
   研究人员总结了那些在美国成年人群中接受烟雾病血运重建手术的患者的人口统计数据,以及在手术后的中期期间按类型分类的结果和卒中再入院率。研究人员试图澄清与血运重建手术相关的风险,并确定可从进一步研究中受益的急性护理领域。
   血管重建手术是一个既定的处理,以减轻症状和减轻与烟雾病相关进展。由于烟雾病很罕见,烟雾病手术后的结果通常在亚洲国家的小型单机构非随机队列中进行研究。研究人员的研究是美国当代最大的成人烟雾病患者的分析之一,该患者采用纵向随访进行血运重建手术。NRD提供了近50%的美国医院入院资格,可用于评估罕见疾病(如烟雾病)的趋势。美国的烟雾病研究是必需的,因为亚洲和美国的烟雾病表型不同,而且与美国烟雾病手术相关的合并症和结局相对较少。该分析中的大多数患者年轻且没有严重的死亡风险。大多数血运重建手术都是在大型城市教学中心进行的。在烟雾病血运重建手术后再入院是常见的,但入院的主要原因是进一步烟雾病手术的计划再入院,可能是分期双侧旁路手术。其他计划外再入院包括术后感染,危象和缺血性中风。缺血性卒中的再入院率在90天时为每10万个指标入院2027例,并且在手术后90天内没有出血性中风。
   在此分析之前,在美国没有基于人群的成人烟雾病研究,并进行了纵向随访。一些研究已经研究了横断面关联。据总部设在美国的管理分析,一直在随着时间的推移确诊为烟雾病患者的数量急剧增加,可能是由于改进的技术来检测烟雾血管和提高认识烟雾病的。一项研究分析了2002年至2008年全国住院患者样本中的2280名患者.80%的入院者来自城市教学医院,72%的患者为女性,75%的出院是常规。在对1997年至2012年儿童住院患者数据库的分析中,研究了2454名儿科烟雾病入院患者,高烟雾病量医院死亡率较低,非常规出院较少。这些发现与研究人员的研究结果一致。大型教学医院在治疗烟雾病方面占主导地位,因为它是一种罕见疾病,而ECIC旁路是一种高度专业化的神经外科技术。然而,这项研究已过时,可能无法反映当前的治疗和结果。
   同样重要的是,研究主要是成人烟雾病的情况下,因为大多数利用行政数据集中在儿科病例研究的。成人和儿科病例的人口统计学,表现和结果存在差异,这些病例支持分别分析这些年龄组的需要。
   与其他研究一样,研究人员的研究中围手术期死亡率很少。只有390中的一个病人,在患者样本分析接收到的颅外-颅内旁路在医院死亡,并在患者样本数据的另一项研究中,有一个死亡率住院期间3%。除了死亡率,颅外-颅内旁路入院时其他不良后果很少见。在患者样本中,缺血性卒中在出现时比出血性卒中更常见,而出现缺血性卒中的患者比出血性卒中患者更容易接受颅外-颅内旁路。该报告与研究人员的研究结果一致,即美国成人队列中接受血运重建手术的患者再次接受缺血性卒中而非出血性卒中。日本的一项临床研究发现,在颅外-颅内旁路术后的急性期,脑灌注过多会引起短暂的神经功能缺损和ICH。研究人员的研究结果并未反映ICH的这种发病率,可能是因为亚洲和美国烟雾病表型之间存在差异。出血性中风是亚洲人群中成人烟雾病更常见的表现因此,这些患者在颅外-颅内旁路术后可能比美国患者更易患ICH。血运重建手术后5年累积的Kaplan-Meier卒中风险为5.5%。在一项针对21名欧洲患者的研究中,血运重建后,围手术期卒中的Kaplan-Meier风险在第一个月为27.27%,并且在之后的时期内稳定。此外,已发现美国的烟雾病在亚洲国家的进展率低于烟雾病。随着进展速度的降低,适当的侧支血管可能会发展并导致出血率下降。
   在一家专门从事烟雾病治疗的医院的单中心研究中,在手术后1周,6个月,36个月和10年进行450次血运重建术后,追踪了264名患者。术后期间(发生8次事件)的缺血性卒中发生率高于上次随访期间(仅发生2例晚期缺血事件)。这些结果与研究人员的研究结果一致,即手术后3个月中风再入院并不少见。在两项基于日本的研究中,通过从1个月开始使用血管造影的频繁随访来检查旁路手术后的烟雾病血管模式。在旁路手术后的7名成人和10名儿童中,基础烟雾病模式随着时间的推移逐渐减少,但从未完全根除。在儿童中,术后3个月可见穹窿闭塞性改变的进展,83%的患者在术后1个月或之后出现颞上动脉信号强度增加。由于愈合速度较慢,成年人血管的逐渐消退可能在成人中更加延迟。因此,在成人之间的旁路手术后3个月内缺血性中风可能更常见,因为烟雾剂血管未充分减少或通过旁路血管的信号大小和强度未达到其全部潜力。
   这项研究有几个优点。研究人员使用了代表美国人口的数据集。管理数据集可能比单中心注册管理机构更具偏见,特别是在具有执行血运重建手术专业知识的中心。此外,NRD中的大样本量使研究人员能够检查与烟雾病等罕见疾病相关的关联和结果。然而,由于对确定的医疗条件的不敏感性和特异性,使用行政数据确实有其局限性。但是,研究人员为感兴趣的条件选择了高精度的ICD-9代码。此外,这项研究受到以下事实的限制:无法区分具有不同病程的烟雾病和烟雾病综合征。研究人员也没有关于血管解剖,流量测量的具体数据,
   本研究扩展了研究人员对美国成人烟雾病血运重建手术相关结果的理解。研究人员发现,病例主要是在大型教学医院进行治疗,许多再入院可能是分阶段的旁路手术。就不良事件而言,缺血性卒中的再入院与出血性卒中或短暂性脑缺血发作相比更为常见,而这在研究人员的研究中并未发生。进一步的研究和更长时间的随访可能会澄清不良事件的长期风险。此外,在美国和国际上进行手术治疗的烟雾病病例的国际登记处,类似于在日本本地进行的,将进一步增强研究人员对所使用的特定技术,功能结果和并发症的了解。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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