烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识

烟雾病患者中破裂的动脉瘤

  众所周知,烟雾病在成人中存在脑内,脑室内或蛛网膜下腔出血。这些表现是动脉瘤发展倾向增加和这种疾病所遇到的血管脆弱的结果。出血性疾病患者的管理仍存在争议。烟雾病成年人群中动脉瘤形成的发生,并且代表了这些患者的主要潜在出血风险。手术和血管内方法均已用于治疗与烟雾病相关的动脉瘤。一名女子在被发现没有反应后被带到研究人员的机构。在体检时,她睁开眼睛看着痛苦的刺激,右侧是偏瘫,并且自发地向左侧移动。她的瞳孔双侧几毫米,瞳孔光反射迟钝。头部计算机断层扫描扫描显示左冠状放射线和丘脑具有广泛的脑室内出血的实质内出血。考虑到她的年龄和缺乏中风的危险因素,进行了脑血管造影,显示了大脑中动脉闭塞,多个侧枝供应远端大脑中动脉区域,与烟雾病相容,在右侧更广泛。另外,观察到由左侧穿孔器喂养的发育不良的远端动脉瘤,其来自大脑后动脉。
   脑出血在烟雾病具有用于再出血,这是与高死亡率和相关联的高倾向的发病率。应寻求出血的病因,强烈建议进行治疗。可用的治疗方法包括手术,血管内介入治疗和保守治疗。治疗决策高度依赖于病变的位置。与烟雾病相关的大多数动脉瘤发生在主要动脉上,然而,在较小程度上,它们可能发生在抵押船只上。侧支血管动脉瘤的外科治疗具有挑战性,因为这些动脉瘤的复杂性和深度位置以及损伤重要侧支血管的风险,这可能导致缺血性脑。然而,保守治疗是有争议的。虽然,一些报道表明,烟雾病侧支循环中的动脉瘤在没有任何治疗的情况下自发消退,但大多数建议在这些侧支动脉中给予血液动力学应力和高流量治疗,结果良好。几例患者中有几例成功使用氰基丙烯酸正丁酯胶栓塞治疗远端侧支动脉瘤。卷绕程序在侧支血管动脉瘤的管理中使用较少,主要是由于血管的小而脆弱。同样在研究人员的患者中,由于血管的口径小,因此无法进行线圈栓塞。
   关于孟德尔疾病和多因素特征是否存在于人类或连续体的疾病谱的两端,目前存在争论,新的基因组技术允许对这一问题进行重新评估。大多数关于遗传全基因组关联研究遗传性的猜测都集中在低次基因频率变异的可能贡献上,而其他基因则会导致对烟雾病的易感性。这样的范例是许多神经变性疾病例如表观,在常染色体显性额颞痴呆,进行性零星性核上麻痹,和迟发性帕金森病和脂质代谢紊乱。这可能被视为补充另一种情况,其中纯合突变产生单基因孟德尔病症,而杂合子携带状态导致对多因素疾病的易感性,如戈谢病和对帕金森病的易感性,囊性纤维化和胰腺功能不全的易感性,斯特格氏病和易感性年龄相关性黄斑变性,以及其他。未来和烟雾病的基因型表型相关性研究可能集中于其他基因座上基因的修饰物以及不同种族中鉴定的其他变体。如本文所述,与功能研究一起发表导致早期和严重发病的新基因,可能特别有助于最终理解在烟雾病中可能的连续统一的孟德尔和多因子遗传。
   选择栓塞作为该患者最合适的血管内治疗。由于其流动性和非粘性性质,允许比其他药剂更长,更慢和更可控的注射。这允许将栓塞剂精确地递送至目标动脉瘤和进食血管,这对于患有烟雾病的患者是至关重要的,因为栓塞剂的迁移可导致侧支血管的破坏和由此导致的局部缺血。尝试栓塞由烟雾状血管和周围脑动脉远端节段引起的三种假性动脉瘤。两个成功插入导管并注射,两名患者均获得良好结果。同样,报道了成功用于治疗患有烟雾病的患者的破裂性豆状动脉动脉瘤。他们得出结论,在治疗烟雾病患者的动脉瘤破裂时应考虑栓塞,特别是当穿支血管较小且动脉瘤较深时。大脑后动脉的动脉瘤很少见,可能与各种血管异常有关,包括烟雾病。在烟雾病的穿孔喂食器上动脉瘤的位置是不寻常的。据报道,侧支动脉中有类似的动脉瘤,起源于大脑后动脉的段。试图进行剪切,但动脉瘤在术中破裂。据报道,卷曲和夹闭都可以成功治疗烟雾病的大脑后动脉动脉瘤。然而,位于穿孔器血管上的动脉瘤的治疗非常具有挑战性,并且手术或卷绕可能破坏重要的侧支血管。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
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