烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识

动静脉畸形和前交通动脉瘤相关的烟雾病

  烟雾病是指双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞,该疾病的代表性特征是形成烟雾状血管;这种情况在日本和中国很常见。虽然大多数烟雾病例不是由动脉瘤引起的,但其与颅内动脉瘤的关系并不少见。动脉瘤通常位于后循环中,这很可能是颅内出血的原因。与其与动脉瘤的相关性相比,与动静脉畸形相关的烟雾病是罕见的,迄今为止仅报告了约几例。同时与颅内动脉瘤和动静脉畸形相关的烟雾病是非常罕见的,迄今为止没有报道病例。本研究报告了一例同时与颅内动脉瘤和动静脉畸形相关的烟雾病,并研究了伴随动脉瘤和动静脉畸形的可能原因。烟雾病的主要特征是颈内动脉末端的狭窄或闭塞或大脑前动脉和/或大脑中动脉末端的狭窄或闭塞;这种狭窄或闭塞导致邻近狭窄的区域中的烟雾状血管网络的代偿性扩张。烟雾病发生后,没有闭塞的动脉干上的压力增加,并且可能发生动脉瘤。这种动脉瘤通常位于后循环中,特别是位于基底动脉的尖端。如果烟雾病后颈动脉末端未完全闭塞,则大脑前动脉可能畅通无阻,血流的代偿性增加将导致前交通动脉形成动脉瘤。报道了两例与前交通动脉瘤相关的烟雾病例,本研究报道的动脉瘤图像与观察到的相似。剪切手术是烟雾病相关的前交通动脉瘤的治疗选择;但是,应避免术后对烟雾病后形成的侧支循环的损害。本研究中报道的前交通动脉瘤在治疗前得到充分评估。在计算机断层扫描血管造影或数字减影血管造影后,在手术部位周围区域未观察到明显的颅内侧支循环,并且动脉瘤夹闭外科手术导致预后改善。目前的前交通动脉瘤病例表现出典型的浆果特征,与血流动力学应激一致。
   在极少数情况下,烟雾病也与动静脉畸形有关。最近有关该主题的出版物审查和总结,报告了两例病例并再审查了另外几例与动静脉畸形相关的烟雾病例。然而,就研究人员所知,先前没有报道过与动脉瘤和动静脉畸形同时相关的烟雾病例。与动静脉畸形相关的烟雾病的发病机制尚未阐明;然而,有人假设烟雾病的发生可能刺激动静脉畸形。该假设主要基于以下事实:烟雾病和动静脉畸形共享许多潜在的致病机制,包括血管内皮生长因子和炎性分子的表达。此外,动静脉畸形常位于异常发达烟雾状血管或代偿侧支循环。另一个假设是烟雾病和动静脉畸形是在先天性发育期间形成的,这意味着胚胎发育过程中类似的分子机制是烟雾病和动静脉畸形发生的基础,而动静脉畸形具有与常见颅内动静脉畸形类似的好发部位。对进行的动静脉畸形相关烟雾病例的回顾性分析表明,与烟雾病相关的动静脉畸形主要发生在前循环中。本病例报告中与烟雾病相关的动静脉畸形位于后循环中,血液供应主要由大脑后动脉提供,与普通动静脉畸形无差异。然而,在本研究中报道的动静脉畸形的独特特征是左大脑中动脉的分支向后延伸以供应动静脉畸形。由于动静脉畸形较大且位于大脑中动脉分布区域,因此不具有烟雾病新生血管的形态。因此,本报告中与动静脉畸形相关的烟雾病例支持先天性发展作为正确的假设。
  对于与动脉瘤和动静脉畸形相关的烟雾病例,提供适当的治疗取决于患者的临床表现。对于与烟雾病相关的动脉瘤,如果动脉瘤破裂或破裂的风险很高,则应优先治疗动脉瘤以防止破裂和出血。除了治疗动脉瘤外,还必须考虑烟雾病的治疗。例如,如果烟雾病表现为缺血,则需要进行血运重建治疗。对于本研究报道的病例,前交通动脉瘤破裂,为了防止再次破裂,动脉瘤被夹住。术后随访计算机断层扫描血管造影显示未发生再次破裂。由于在本研究中报道的患有烟雾病的患者没有脑缺血史,并且患者的磁共振成像未显示梗塞,因此未怀疑缺血。此外,显示没有明显的脑组织缺血,因此没有为烟雾病提供治疗。如数字减影血管造影所确定的,在手术部位没有观察到与烟雾病相关的侧支循环,因此进行了开颅手术。对于与烟雾病相关的动静脉畸形,治疗策略类似于传统病例推荐的治疗策略。大多数动静脉畸形只是偶尔被发现。在报道的两例病例中和他们研究中总结的多例病例中,只有几例接受了治疗:几例患者接受了切除术,几例接受了刀放射治疗。对于与烟雾病相关的动静脉畸形,必须小心进行治疗。由于烟雾病通常伴有广泛的侧支循环问题,开颅手术或介入治疗必须避免损伤或干扰侧支循环,以防止症状的发作。在本病例报告中,动静脉畸形位于后循环,无出血,引流通畅;因此,没有提供任何治疗。目前,如果在未破裂的动静脉畸形的情况下没有观察到明显的出血风险因素,建议进行随访观察。本报告中提出的烟雾病例同时与颅内动脉瘤和动静脉畸形相关。动脉瘤位于前交通动脉中,类似于由血液动力学应激引起的常见浆果动脉瘤。动静脉畸形位于后循环中。除了大脑后动脉外,还有一条异常的供血动脉供给大脑中动脉动静脉畸形,这表明动静脉畸形是先天性和未破裂的。因此,进行了保守治疗。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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