烟雾病是一种进行性的闭塞性动脉病，涉及颈内动脉末端及其分支，可导致儿童复发性卒中。这种疾病首先在日本被描述，后来被称为“烟雾”,日语用于“烟雾”,以描述在血管造影术上看到的侧支血管的特征性网络。烟雾病的发病机制尚不清楚。已经提出了传染病，炎症和遗传原因，最近有证据表明亚洲人群中存在突变。次级烟雾，烟雾或综合征，当发生特征的动脉变化与合并症的医疗条件,例如唐氏综合征,神经纤维瘤病，和镰状细胞病有关。在其他方面健康的儿童中风，血管成像异常可导致诊断的不确定性。可能与烟雾病混淆的动脉病的其他原因包括短暂性脑动脉病，血管炎和动脉夹层。
　　 这一大型国际淋病原体儿童样本遵循与先前研究相似的流行病学趋势，烟雾病通常与共病相关，例如镰状细胞病，唐氏综合症和神经纤维瘤病，这些疾病存在于该样本的三分之一中。缺血性梗塞更可能是双侧或右侧，与其他中风原因相反，后者更常见于左侧。在最近的一项前瞻性国际研究中，与其他动脉病相比，患有烟雾病的儿童卒中复发的风险最高，据报道，烟雾病综合征患者的术后卒中风险高于特发性烟雾病患者。在研究人员的研究中，患者的烟雾综合征的患者相比，特发性烟雾病，包括多次复发的发病率也有类似的卒中复发风险。
　　 在该样本中，外科血运重建似乎可以保护儿童免于卒中复发。其他描述烟雾病患儿神经外科结局的研究也表明,与自然病史数据相比,手术后卒中复发风险较低。外科血运重建通常通过颞浅动脉直接吻合至狭窄区域远端的大脑中动脉，或通过硬脑膜和蛛网膜下动脉的颞浅动脉间接重新定位来进行，这种技术称为脑动脉硬化血管扩张症。这些技术为涉及半球中风的脑部区域提供改善的脑灌注。手术后，研究报告功能结果，头痛频率，中风或短暂性脑缺血发作的改善。定量血液动力学研究期间测量乙酰唑胺脑血管储备或高碳酸血症挑战是严重减少灌注的有用预测因子，可能有助于识别卒中复发风险增加的儿童。
　　 本研究中一项意外但信息丰富的发现是登记处对几名患有烟雾病的患者进行额外动脉病诊断的报告。同时诊断动脉夹层，短暂性脑动脉病和血管炎突出了诊断差异的可能性，而几名患者的免疫抑制治疗进一步证明了这种诊断不确定性对颈动脉末端疾病患者治疗的影响。试图形成基于共识的烟雾病诊断标准将“明确的”烟雾病定义为脑血管造影术中远端颈内动脉或中脑和大脑前动脉近段的双侧狭窄或闭塞，以及双侧基底侧支。血管造影。在一些情况下，烟雾病诊断在没有豆纹络的，被认为是烟雾病的早期阶段。在研究人员的研究中，几名患者报告了烟雾病，但没有关于神经影像学的侧支血管的报告。在这些情况下，烟雾病可能与其他可能的病因一起被列出，因为成像数据不足以确认肥厚的侧枝，使得初始诊断不确定，因此患者被标记为具有两者。或者，在随后的血管成像中记录进展后，可能已经诊断出烟雾病。在先前的研究中已经确定了与儿童期动脉病的诊断不确定性相关的困境。在涉及颈动脉末端的几例单侧局灶性脑动脉病患者的病例系列中，有几种不同的诊断，在点多例动脉缺血性卒中患儿的前瞻性研究中，动脉病患者无法归类为特定的诊断类别。在该研究中，随访成像将诊断动脉病的敏感性提高。高分辨率动脉壁成像是一种很有前景的工具，可以帮助区分动脉病的不同原因。其他的研究，可能是有益的包括脑血管储备研究。对短暂性脑动脉病患者的脑血管储备的先前研究表明脑梗塞区域外脑灌注和反应性保持不变,这表明这些患者可能不需要手术血运重建。由于手术血运重建对于患有烟雾病的患者是有益的,但是在具有替代性诊断的患者中可能没有指示,因此需要进一步研究以鉴定疾病特异性生物标记物以提高诊断准确性并确保做出合适的治疗决策。
　　 虽然本文报道的样本代表了大量患有烟雾病的儿童样本，但研究人员的研究有几个重要的局限性。首先，回顾性数据收集本质上受到缺失数据的限制。具体而言，阿司匹林治疗与卒中复发相关的时机在大多数患者中尚不清楚;因此，研究人员无法确定阿司匹林治疗对卒中复发风险的影响。其次，由于这些患者是从国际上多个中心收集的，因此在本研究中，临床图像的集中审查和放射学检查结果的确认是不可行的。研究人员的研究依赖于现场调查员自愿提交基于网络的数据;因此，少报复发事件和不同的随访时间可能会导致研究人员低估复发风险。