烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
非流行区域的患者血运重建经验

  烟雾病的特征是特发性,进行性动脉狭窄或双侧颅内颈动脉闭塞和广泛侧支血管的发展。脑血流量的逐渐减少刺激了侧支血管的形成,产生了血管造影中出现的特征性“烟雾状”。它导致儿童中风。虽然烟雾病发生在世界范围内,但在日本和韩国更常见,烟雾病的经典表现包括短暂性脑缺血发作,缺血性中风和颅内出血。其自然病程通常是进行性的,包括神经和认知恶化的复发性缺血事件。颅内出血不仅在成人中很常见,而且在儿童中也有描述。无症状的烟雾病可能会导致缺血性或出血性中风,并且在有症状的患者中,医学治疗的患者中风发生率很高。颅外-颅内血运重建是外科手术干预的主要目的,以增加受影响半球的血流量。直接血运重建包括颞浅动脉和大脑中动脉之间的吻合旁路,而多种其他技术用于间接旁路手术,包括脑-动脉-动脉-肌-血管扩张症。日本和韩国报道了大多数临床系列;还有来自欧洲和美国的研究。然而,印度人口中有关于烟雾病的数据很少。研究人员回顾了研究人员在非流行区治疗烟雾病的经验,并讨论了手术策略和结果。
   仅选择具有与烟雾病相关的症状或具有灌注缺陷以及明确的烟雾病血管造影证据的患者进行外科手术干预。研究人员对外科手术干预的坚定立场得到了已发表的文献的证实,该文献提倡手术以防止未来中风,出血和认知能力下降。主要目的是进行联合血运重建,其中包括颞浅动脉-大脑中动脉旁路以及所有患者的间接血运重建,即血管扩张症,这取决于术中执行手术的可行性,而与患者的年龄无关。在儿童中,如果在手术期间没有适当直径的受体血管,则进行间接旁路。在全身麻醉下,患者仰卧,颈部转向另一侧。使用标准技术收获颞浅动脉,接近远端。术中用微多普勒或吲哚青绿血管造影评估吻合口的通畅性。以标准方式进行另外的硬脑膜-肌腱病变。在脆弱的颞浅动脉或大脑中动脉或皮质分支情况下,血管扩张症的间接血运重建术是优选的。在审查患者病例档案和最近的随访评估后,在基线,出院和随访时检索评分。先前发表的包含大量患者的烟雾病研究也使用评分进行评估。为了研究人员的审查目的,在不同的儿科和成人组中对患者进行了比较和研究,并将单独的间接血运重建术和单独的间接血运重建术分开。在一侧进行联合吻合术并在对侧进行间接手术的患者被排除在临床结果分析之外。
  研究的主要终点是随访期间复发性短暂性脑缺血发作或卒中的发生率,以及随访时测量的临床结果。新中风的存在被定义为新的或恶化的神经症状,以及与新鲜中风的发生一致的新的成像结果。根据这些研究的可用性,使用磁共振成像或术后血管造影进行成像随访。成像评估由观察员独立完成。由于许多患者来自不同的状态,因此无法保持术后成像传导的一致性。研究人员在非流行地区展示了一大批烟雾病患者,试图扩展研究人员对印度普遍存在的疾病的认识。关于烟雾病的流行病学研究是异质的。只有零星的案例报告,印度的文献报道的机构经验很少,并且印度烟雾病的确切发病率尚不清楚。在这项研究中,成人和儿科受试者的症状主要是缺血性,与中国,日本和韩国的患者相比,但与美国和欧洲的研究相比,成人似乎的出血率低于东亚国家。尽管手术血运重建在出血性烟雾病中的作用仍存在争议,但最近的一项随机试验以及其他研究证明了直接血运重建对预防这些患者未来出血的益处。在烟雾病患者中发现颅内动脉瘤。
  他们报告说,在直接旁路的一个月内症状得到解决。其他作者也报道了烟雾病患者直接和间接血运重建的优异结果。他们的研究表明,与间接方法相比,直接旁路或联合手术治疗的患者,成人患者的血管再生和血管减少的程度明显更多。间接血运重建通常需要较短的手术时间,并且技术挑战较少。主要缺点是新船形成延迟数周至数月。与直接血运重建相比,一些系列表明卒中风险增加。然而,在这两个程序的长期结果中,儿科人群几乎没有差异。联合和间接血运重建手术之间的卒中发生率无显着差异。虽然有必要进行前瞻性随机对照临床试验以确定直接和间接旁路疗效的明确结论,但这在道德上是不可行的,因为在两种手术都可行的情况下必须进行术中随机化。在这个系列中,尽管有相同的中风保护,但联合血运重建后的结果更好。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
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相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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