烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
呼吸保持血氧水平评估儿童烟雾病

  动脉缺血性卒中仍然是全世界儿童发病率和死亡率的主要原因。发达国家的发病率为每10万人年2至13人。童年危险因素是多方面的,包括心脏疾病,镰状细胞病,动脉病和感染。以往健康的儿童与他们的第一动脉缺血性中风呈现超过三分之二的速记闭塞动脉,其中存在预示复发和预后。烟雾病是儿童期的主要动脉病。这是一种进行性狭窄闭塞性动脉病,通常影响Willis环的前循环动脉。它具有终身卒中和神经损伤的终生风险,并且与慢性脑灌注不足和血栓性血管闭塞导致的早期死亡有关。然而,主动脉的病理知之甚少。
   斑状动脉侧枝的网络发展为绕过原发性闭塞性动脉病,并且在毛细血管床水平发生血管舒张以维持脑血流量,导致脑血管储备减少。对患有动脉病的成人进行的研究表明,脑血管储备受损与发生中风或短暂性脑缺血发作的风险增加约4倍有关。脑血管储备的体内评估可以通过测量脑血管反应性来进行,脑血管反应性定义为响应血管活性刺激如二氧化碳的CBF变化。在血管闭塞性动脉病和最大微血管血管舒张反应CBF下降的情况下,脑血管储备的耗尽和血管扩张能力可能导致血管舒张刺激后CBF和脑血管反应性的反常减少。此否定响应,称为“偷”,是缺血性损伤和中风的独立预测因子。
   历史上用于评估CBF和脑血管储备的技术如PET和SP内皮细胞T需要暴露于电离辐射,因此是不希望的。血氧水平依赖(BOLD)磁共振成像是一种广泛使用的技术,用于局部和全球水平的CBF动态变化的无创成像。BOLD磁共振成像利用临床可用的T2*梯度回波磁共振成像序列利用脱氧血红蛋白的顺磁性,并且不需要静脉注射造影剂。使用二氧化碳作为血管活性刺激,高碳酸血症挑战BOLD磁共振成像脑血管反应性(BOLD-脑血管反应性)可用于生成高空间分辨率的脑血管反应性图。因此,当脑血管储备耗尽时,对高碳酸血症挑战BOLD-脑血管反应性图的负面或矛盾反应性代表窃取,并提供缺血风险和即将发生的组织死亡的视觉表示。
   通过计算机控制的二氧化碳刺激递送用于BOLD-脑血管反应性实验的高碳酸血症已经在研究环境中的成人和儿童中得到验证。在小儿获取脑血管反应性测量的可靠性的唯一发表的研究(10名健康儿童,平均年龄为16.1±1.6岁),组内相关系数日内值(ICCS)分别为0.857和0.895在GM和WM分别。然而,这种方法依赖于专门的磁共振成像兼容设备,限制了其在临床环境中的适用性。另外,使用鼻叉或面罩来递送和监测二氧化碳刺激物是幼儿获得脑血管反应性的障碍。
   进行脑血管反应性评估的另一种方法是屏气,其中内源性肺泡二氧化碳在短期自愿性呼吸暂停期间自然积聚。不需要额外的设备和气体输送装置,屏气更容易实施且耐受性良好。的屏气-BOLD-脑血管反应性(屏气-脑血管反应性)在高冲程风险儿童人群,但是,仍然是未知的可重复性和可靠性。本研究的目的是评估屏气-脑血管反应性评估评分的日内,受试者内重复性,定性评分和评估者间可靠性。还探讨了临床因素与智力功能,屏气性能和重复性之间的关系。
   使用标准功能性磁共振图像实施的屏气-脑血管反应性为评估烟雾病病儿童的脑血管反应性和脑血管储备提供了可行,可重复且可靠的可解释工具。平均而言,年龄超过8.6岁的儿童,占研究人员队列的80%,对研究人员的屏气范式没有任何困难。在该组中,日内重复性良好至极好,CV<25%,并且重复测量的一致性是可接受的。重复性不受烟雾病病病因,中风史或智力等临床因素的影响。然而,负脑血管反应性或窃取与研究人员队列的子集中的处理速度指数降低相关。研究人员研究的另一个重要目标是探索屏气-脑血管反应性图谱是否在不同的临床用户中可靠地解释。
   许多患有烟雾病病的儿童在诊断时无症状,因此需要终生监测。这反映在研究人员的研究中,其中35%的患者在诊断时无症状。研究人员的研究还包括迄今为止报告的最年轻的患有烟雾病病的儿童,以成功完成屏气-脑血管反应性研究。降低可行性的年龄限制未满7年获得脑血管反应性措施将有利于纵向监测的早期唆使在烟雾病比目前的做法,并会在中风的风险最高的年龄组告知临床管理。
   儿童屏气-脑血管反应性重复性的测量方法是优秀的,脑血管反应性图可由临床用户可靠地解释。虽然使用计算机控制装置对磁共振成像-VRR进行临床采集已经变得越来越可行,但最近对该技术进行了迭代,屏气-脑血管反应性的相对简单性对于能够遵循简单指令的年轻患者来说是理想的。此外,当控制输送二氧化碳方法无法获得或不能容忍时,屏气-脑血管反应性仍然是许多机构的实际替代品。屏气范例,图像采集和处理方案的标准化将进一步允许实施这种有希望的技术,用于儿童脑血管疾病中脑血管储备和缺血风险的临床评估。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!