烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
烟雾病的动脉静脉畸形和颅内动脉瘤的管理

  烟雾病,日本字命名的“烟的粉扑,”是一种进行性和闭塞性脑血管疾病不确定的病因(被认为是既没有动脉粥样硬化,也没有炎症)时,在端子部,其特征在于速记闭塞颈内动脉和/或其末端分支,即大脑前动脉和/或大脑中动脉中的一个或最常见的两个,具有附带的吻合毛细血管网络的补偿形成。该疾病可能伴有其他解剖部位的血管异常,尤其是心脏和肾脏。相关颅内动脉瘤发生相对频繁,被认为是高压流动的结果通过和/或相对窄口径络先天性异常动脉壁,诱发受影响的个体的动脉瘤。然而,与烟雾病的共存动脉静脉畸形是罕见的,只有19病例的报道。迄今为止,有烟雾病的同时带有动静脉畸形和颅内动脉瘤发生1个报告。研究人员讨论了当烟雾病与动静脉畸形和脑动脉瘤相关时的治疗困境,突出了管理中的困难,并提出了针对此类病例的治疗算法。
   一名46岁左撇子女性患有2天头痛和恶心病史。头痛发作两天后,她出现了语言障碍,右侧面部下垂和右侧偏瘫,此时她就送到当地医院。血管危险因素包括28年的高血压和吸烟史。筛查高血压入院的继发原因是否定的。她当地医院的头部计算机断层扫描成像显示左半球有多处小的急性梗死,左侧额叶有动静脉畸形。随后她的大脑的磁共振成像证实了左额叶的流动空隙,与由动脉周围动脉分支供给的动静脉畸形一致,主要引流到上矢状窦。此外,在左岛,放射冠和半卵圆中心的扩散加权成像中确认有急性梗塞。患者被转诊至研究人员的神经外科单位,在首次出现后1个月,她接受了计算机断层扫描和数字减影血管造影。
   在她的临床中风后大约3个月,她被带到她的烟雾病的手术治疗,以维持她的左半球灌注。采用左翼点入路,她接受左侧直接颈外动脉(面动脉分支)-M2桡动脉移植吻合术,左侧间接颞浅动脉-脑动脉硬化性血管扩张症。术后1天,她保持镇静和通气,并立即开始服用每日75毫克的阿司匹林。由于血小板升高计数,她的阿司匹林剂量随后每天增加至300毫克,持续1年,然后每天75毫克终身服用阿司匹林。除了左前臂麻木外,她术后并未出现任何严重的神经功能缺损。在手术后3个月复查时,她保持良好状态,左臂持续麻木。她的计算机断层扫描血管造影显示移植物是专利的,并且左半球的灌注良好,灌注值等于右侧的灌注值,除了之前的梗死区域。
   本文描述的病例代表烟雾病,动静脉畸形和大脑前动脉瘤的罕见组合。这种情况的困难在于评估每种不同疾病过程的干预和治疗方式选择的必要性,以及每种疾病相对于彼此的时间安排。由于缺乏先前记录的病例7并且这种关联的发病机制尚不清楚,因此没有就最佳管理达成一致意见。
   在文献综述和研究人员的多学科讨论的基础上,研究人员提出了一种治疗算法,用于患有病理学组合的患者,如前所述。这些患者最有可能出现缺血性事件或出血性事件。通常,缺血性表现在儿童中更常见,而成人往往出现出血,但情况并非总是如此。在缺血性表现中,初始管理应侧重于手术血运重建,无论是直接还是间接。在这种情况下,如果发现其他潜在的颅内异常,通常建议采用初始保守方法;但是,如果有任何剩余血管异常的进展或临床后遗症,那么应该考虑积极干预。另一方面,在出血性出现的患者中,初始管理侧重于出血的根本原因。没有相关动静脉畸形或动脉瘤的出血和烟雾病患者,或者主要来自烟雾病本身出血的患者,将采用与缺血性烟雾病相似的途径进行治疗。然而,在出血继发于动脉瘤破裂或动静脉畸形的情况下,研究人员建议管理层应首先关注原因(手术或血管内)的治疗,随后评估患者的烟雾病,并考虑手术血运重建。
   在研究人员的病例中,由于患者左半球的血管供应严重并且可以防止进一步缺血,因此同意治疗她的烟雾病是3种情况中最重要的。由于动静脉畸形的大小,其位置(左前方)及其明显划分的病灶,放射外科手术干预被认为是最适合的手术切除或血管内栓塞的初始干预。最后,患者接受了未破裂的大脑前动脉瘤的血管内卷绕,临床恢复平稳。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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