烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
急性期可逆扩散加权成像高信号

  烟雾病是小儿缺血性卒中的主要原因之一,尤其是在东亚。具有降低的表观扩散系数值的扩散加权成像上的高信号强度区域通常指向不可逆的缺血性损伤。以前没有报道过在儿科烟雾病的缺血性卒中急性期中这些扩散加权成像高信号的可逆性。由于突发性语言障碍和右侧偏瘫,一名女孩因急诊科入院。计算机断层扫描显示左侧大脑半球的多叶片低密度区域。该区域在扩散加权成像上呈高信号,扩散系数值降低。磁共振血管造影显示双侧颈内动脉分叉及其分支的狭窄。诊断出由于烟雾病引起的急性脑梗塞。拍摄的磁共振图像显示大多数扩散加权成像高信号区域的分辨率。与不可逆损伤相比,可逆扩散加权成像高信号扩散系数的初始下降不那么严重。
   弥散加权成像,磁共振成像的一种形式,在本视为检测急性缺血性中风。扩散加权成像上的高信号区域具有降低的表观扩散系数值,通常代表由脑梗塞引起的不可逆的缺血性损伤。即使最近血栓溶解剂的发展和血管内治疗的进展,这些高信号区域在缺血性中风的急性期也很难逆转。烟雾病的缺血症状通常由过度换气引起,其中所产生的血液动力学机制被认为会引发脑梗塞的形成。小儿烟雾病的缺血机制似乎与成人脑梗塞的机制大不相同,其中大多数以动脉粥样硬化或栓塞为特征。只有少数报道描述儿科烟雾病,并没有尚未描述的这些扩散加权成像高信号的可逆性在这个特定的疾病。在这里,研究人员报告了一例儿科烟雾病,其特点是初始扩散加权成像高信号,扩散系数值降低,计算机断层扫描密度低恢复到基线水平。由于突然发作言语障碍和右侧偏瘫,一名女孩被转介到研究人员的急诊室。她没有癫痫发作。最初的脑计算机断层扫描显示左半球的多中心低密度区域。该区域在扩散加权成像上出现高信号,扩散系数图上的信号强度降低。磁共振血管造影显示双侧颈内动脉分叉处和大脑前动脉和大脑中动脉近段的狭窄。
   在神经病学上,患者在入院时无法抬起右臂或站立。她已经温和镇静以防止哭闹并且注入良好以预防血容量不足。入院后进行的磁共振成像显示仅在左前运动皮质中扩散加权成像上的高信号区域显着减少。发病后一周内,她的症状明显消失,除了右手手指微动的非常微妙的干扰。一旦她走近门诊,她就出院了,后来接受了双侧直接血运重建手术。在发病进行随访的术前磁共振成像。液体衰减反转恢复图像显示皮质回旋的变薄和轻微增加的强度表明存在缺血性损伤。皮质回旋的受累区域与发病时初始扩散加权成像时的高信号区域一致。所有磁共振图像均使用特斯拉扫描仪,在初始扩散加权成像的可逆和不可逆损伤内手动绘制了六个感兴趣区域。所推荐的以前的研究者,也获得了扩散系数的比率最小化脑脊液的影响。它们通过将病变的每个扩散系数值除以对侧半球中相应正常区域的扩散系数值来计算。
   存在关于在烟雾病脑梗死的空间和时间模式的成像非常少的数据。据报道,儿童期发病的烟雾病以旋转或非典型的地域模式为特征。该发现与成人动脉粥样硬化梗塞的发现有很大不同,后者在大多数情况下遵循典型的血管区域模式。研究人员的情况下,也显示出脑梗塞的特性脑回模式,因为在儿童灰质是更容易受到局部缺血时的血液供应显着降低。这些数据表明低灌注而非血栓性血管闭塞是烟雾病急性脑缺血的主要机制。它被广泛接受的是,高信号强度在扩散加权成像和降低的扩散系数值表示细胞毒性水肿的存在。相反,血管源性水肿的特征是扩散的等量或中度增加以及扩散系数值升高,部分原因是透光效应。细胞毒性水肿由急性缺血和梗塞引起,随后通过降低质子的扩散性降低扩散系数值。只有以前的报告数量少所述的这种扩散加权成像高信号的早期逆转与成年缺血性卒中患者。儿科烟雾病中扩散加权成像高信号的可逆性尚未见报道。
  雄辩区域将有来自侧支血管的更多血液供应,以满足更高的代谢需求,从而对缺血产生更大的抵抗力。此外,雄心勃勃的区域或流域边界区域的位置将在儿科烟雾病患者中发生变化,因为其发育中的大脑长期处于缺血状态。在烟雾病患者中,有时似乎很难仅根据发病时的初始磁共振成像来预测预后。在研究人员的病例中,令人惊讶的神经恢复和广泛的初始扩散加权成像高信号的解决可以通过这些侧支血管的存在来解释。总之,研究人员报告了在缺血性卒中急性期的儿科烟雾病可逆性扩散加权成像高信号的第一例。研究人员的研究结果表明,即使大面积的扩散加权成像高信号,扩散系数下降或计算机断层扫描低密度,发病时缺血性卒中的严重症状,并不总是表明至少在儿科烟雾病的情况下不可逆的脑损伤。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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