烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识
镰状细胞病的头痛和面部疼痛

  患有镰状细胞病的儿童和青少年复发性头痛的患病率很高。头痛的急性表现可能在诊断上具有挑战性,因为临床医生必须考虑评估几种潜在的破坏性疾病,包括血管疾病,面部和眼眶骨梗塞,牙痛和骨髓炎。患有镰状细胞病和原发性头痛症的患者可能受益于综合性头痛治疗计划,包括流产治疗,预防性治疗和非药物治疗方式。虽然成人数据有限,但患有镰状细胞病的患者在使用频繁的阿片类药物治疗后仍存在药物过度使用头痛的风险。镰状细胞病是指导致珠蛋白基因突变的遗传疾病的临床综合征。由于等位基因对抗疟疾的生存优势,镰状细胞病在撒哈拉以南非洲遗产群体中的流行率最高,其次是地中海,南美和东亚人口。在撒哈拉以南非洲,儿童出生时患有镰状细胞病。在美国,非裔美国儿童,是天生的镰状细胞病。
   最常见的基因型血红蛋白是镰状细胞性贫血的同义词,占非洲人群中所有镰状细胞病病例。其次是最常见的形式,包括血红蛋白疾病和血红蛋白地中海贫血。血红蛋白等位基因以常染色体隐性模式遗传。血红蛋白是位于染色体短臂上的蛋白基因的单核苷酸突变的结果。这将珠蛋白基因中的第六个氨基酸从谷氨酸变为缬氨酸,导致异常聚合的细胞核当细胞在较低氧气环境中受压时。在脱氧状态下,聚合的核导致破坏的细胞结构导致细胞脱水并获得其特征性的镰状外观。两种主要机制导致终末器官损伤。一个是血管闭塞,缺血性再灌注损伤以及氧化和炎症应激的循环。另一种是溶血性贫血,其引发一氧化氮的释放,导致内皮细胞功能障碍,血管舒张,最终导致血管病变。镰状细胞病的特征性并发症包括疼痛危象,急性胸部综合征,中风和脾肾功能障碍。长期以来,疼痛一直被认为是镰状细胞病急性发病的最常见原因,也是成人和儿童入院的最常见原因。强烈建议快速开始使用阿片类药物治疗与血管闭塞性危象相关的严重疼痛。镰状细胞相关疼痛和慢性中度至重度疼痛危象的进一步残疾是开始羟基脲治疗的原因。
   镰状细胞病中的头痛和面部疼痛是一种描述和理解不太明显的现象。本综述全面检查了主要针对儿童和青少年镰状细胞病的研究中关于中学和初级头痛的现有和过去的文献。急性头痛和面部疼痛的继发病因以及镰状细胞病患者通常具有显着的发病率并且报告为病例系列/报告。然而,原发性头痛症似乎在镰状细胞病患儿中更为常见。它们在临床上未被诊断,因此未经治疗,可能导致不太明显的发病率。最后,研究人员提供了诊断和治疗原发性头痛症镰状细胞病患者的建议。该疾病作为其临床综合征镰状细胞病被讨论,尽管文献主要针对患有镰状细胞贫血症的患者。镰状细胞病患者的原发性头痛症的临床特征在紧张型头痛和偏头痛之间得到平衡,但在严格应用国际头痛疾病分类标准时更倾向于紧张型头痛。虽然儿童复发性头痛发生率较高,但镰状细胞病患者与对照组之间的偏头痛发生率无差异,因此,很可能会出现较高的紧张型头痛发生率。相比之下,研究发现,没有患有头痛的儿童出现视觉现象,恶心或呕吐,并且没有一例患者符合偏头痛的诊断标准,这可能部分解释为包括儿童。与一般人群一样,患有镰状细胞病伴偏头痛的儿童与患有紧张型头痛的儿童相比,功能障碍更严重。在急性疼痛危象期间这种头痛的发作是否更常见并且可能导致总体疼痛评分恶化也是众所周知的。
   镰状细胞病患儿头痛患病率升高,需要讨论是否存在原发性头痛症的并发症。或者,镰状细胞病可能具有独特的机制,最终导致头痛和面部疼痛,这些机制没有很好地通过标准的主要头痛标准来表征-因此在应用这些标准时被误解。镰状细胞病危机的特征是几种类型的全身性疼痛,因此可能倾向于降低疼痛阈值,包括头痛。频繁头痛的儿童更容易报告频繁的血管闭塞性危象并同时出现头痛和血管闭塞性危象。除了次要原因,一些作者提出了头痛和镰状细胞病之间的共同病理生理学,其涉及血管损伤和血液粘度增加。其他人已经发现,在镰状细胞病患者中,患有头痛的人似乎患有疾病严重程度的生物学标志物。据报道,患有复发性头痛的儿童的稳态血红蛋白水平较低。有人提出,镰状细胞病患儿的高凝状态增加可能解释偏头痛和复发性头痛的患病率增加,这也可能使他们面临超高血压的风险。短暂性脑缺血性脑病。另一项针对镰状细胞病成人的研究发现,尽管头痛和磁共振成像异常之间没有相关性,但频繁和严重头痛的患者与轻度或无头痛的患者相比,速度明显更高。作者进一步提出,继发于低血细胞比容的脑血流增加可能是偏头痛的诱因。
  文献中的绝大多数病例报告和病例系列描述了头痛和面部疼痛的继发原因以及镰状细胞病的既定并发症。通常情况下,患者出现头痛的急症护理,医生必须考虑是否需要检测继发性原因-在儿科人群中更具挑战性。在这里,研究人员回顾了在评估镰状细胞病和头痛患者时应考虑的次要原因的文献。这些包括急性中风,颅内出血,烟雾病,脑静脉血栓形成,假性脑肿瘤综合征,骨梗塞,神经性面部和牙齿疼痛,眼眶压迫综合征和骨髓炎。中风是儿童时期镰状细胞病的主要并发症,相当于普通成年人卒中的风险,比没有镰状细胞病的儿童。中风的机制通常是大血管疾病-狭窄或远端颈内动脉和近端大脑中动脉的闭塞。通过经颅多普勒监测颈内动脉大脑中动脉速度,并在指示时,定期输血,显着降低儿童卒中的风险。一些研究已经检查了头痛的急性表现或慢性头痛和偏头痛的病史是否与中风有关。镰状细胞病患有缺血性卒中的儿童中有会出现头痛。相反,头痛的急性表现不太可能成为儿童缺血性卒中的强预测因子。在对仅有主诉头痛的患有镰状细胞病的儿童进行镰状细胞病检查的图表中,患有急性颅内事件-其中一例是缺血性卒中。值得注意的是,这些孩子中的每一个都有先前的中风,无症状的脑梗塞。虽然中风是镰状细胞病患儿出现急性头痛的罕见发现,但必须仔细考虑病史和神经系统检查,特别强调先前血管事件的微妙征象。
   尚未发现慢性头痛或偏头痛与脑血管事件的增加有关。在一项旨在预防无症状脑梗塞的定期输血的大型临床试验中,未发现复发性头痛或偏头痛和无症状脑梗死之间存在关联。类似的结果报告在以前的小型研究。此外,虽然定期输血可减少中风和无症状脑梗塞,但未发现可减少头痛频率。原发性出血事件,通常伴有头痛,发生在镰状细胞病儿童中,并且死亡率增加。患者患有镰状细胞病有一些危险因素为脑实质和蛛网膜下腔出血,包括急性高血压,静脉窦血栓形成,动脉瘤,特别是在脆弱络。慢性头痛或偏头痛的病史与镰状细胞病患儿的颅内动脉瘤有关。最大的研究发现,他们的镰状细胞病儿童样本中未破裂颅内动脉瘤的患病,有慢性偏头痛病史。对于出血其他危险因素包括内过去输血,治疗用皮质类固醇和可能,低稳态血红蛋白浓度和高稳定状态白细胞计数。镰状细胞病是与烟雾病综合征相关的疾病之一。烟雾病的定义是继发于大血管狭窄的侧支血管的毛细血管扩张网络的血管造影模式主要是双侧颈内动脉。烟雾病通常在中风后被发现,其存在与镰状细胞病患儿未来卒中风险增加以及更严重的神经认知问题相关。据报道,患有镰状细胞病的患者占莫伊亚综合征并且可能解释了非洲裔美国人与高加索人相比,莫伊名亚综合征的发病率增加。头痛通常是由患者烟雾病作为其主要的一个报告的症状,与患者报告的经常性头痛和头痛有的疾病。血运重建术极大地降低经常头痛。据推测,异常血管分布引起的血流动力学变化-以及随后随着手术的改善-可能是这些观察的基础。
   镰状细胞病中风的较少公认病因是脑静脉血栓形成。在过去十年中,出现了在报告了镰状细胞疾病患者的静脉窦血栓形成通常戏剧性演示,包括在镰状细胞性状。这些表现通常包括严重的头痛和颅内压增高的迹象。其中一例包括一名两岁男孩昏迷,继发于直窦和血栓形成静脉导致双侧丘脑梗死。由于凝血标志物的不平衡,正常血小板活化异常和血管内皮损伤,镰状细胞病患者发生血栓事件的风险更高。后部可逆性脑病综合征是一种临床特征为头痛,视力改变,精神状态改变,恶心和癫痫发作的综合征,通常在严重高血压的情况下。特征性影像学特征是广泛的双侧皮质下血管性水肿,典型的在顶叶和枕叶。据报道,多达镰状细胞病患者进行了磁共振成像脑成像,几乎所有病例均报告高血压。
   在镰状细胞病患者中,后部可逆性脑病综合征被描述为在出现急性胸部综合征以及输血后发生。住院治疗期间有儿童因需要插管的急性胸部综合症住院治疗,其中一名患者在拔管后两天出现头痛和高血压。其他情况下报道描述后部可逆性脑病综合征输血-两个后输血的设定本身以及后信号强度。在一例中,一名患有镰状细胞病的女孩在肺脓肿和输血的情况下发展为后部可逆性脑病综合征,并且她的输血后血细胞比容增加与更严重的神经系统症状相关,并且红细胞分离术导致血细胞比容和神经系统的减少。症状在另一个病例报告中,有人认为,血红蛋白的高血压输注可能促成了一名患有骨性危象和胃肠道出血的女孩后部可逆性脑病综合征的发展。理论上,镰状细胞病病人可能在对于给定的多种机制,其可以向血液动力学改变,包括增加的血液粘度或导致高血压的血细胞比容,脑自动调节差,和内皮功能障碍。对后部可逆性脑病综合征的认识可能很重要,因为其在镰状细胞病中的存在与发病率和死亡率升高有关。成像研究的进展表明颅面骨梗死比以前更常见,尽管仍然比镰状细胞病患者的长骨梗死更难检测。在对头颈部磁共振成像检查的镰状细胞病患者进行的回顾性研究中,接受了头痛或局部面部疼痛检查,其中有与急性骨梗死相容的结果,包括下颌骨,轨道和双侧额顶骨。除了其中一例外,其他所有病例均在急性疼痛危象的背景下诊断出骨梗死。因此,接受磁共振成像检查的镰状细胞病患者表现为急性颅面骨梗死。我发现有相似比例的患者患有不透射线病变,面部疼痛和阴性牙科检查。下颌骨病灶的位置似乎最大,尽管多发病变很常见并且已在病例报告中进行了描述。
   颅面骨中正常结构的破坏使患有镰状细胞病的患者更容易受到骨梗塞和随后的疼痛的影响。颅骨和面部骨骼具有广泛的厚度和骨质疏松症。髓外造血引起小梁的数目的减少,因此髓质空间。可能存在圆形射线可透区域,类似于转移性癌症或多发性骨髓瘤。血栓形成引起的骨梗塞最初出现脱钙,引发反应性硬化,随着时间的推移会导致皮质增厚。上颌骨的过度生长是特征性的-导致可见的物理变化,例如上颌牙齿的暴露。骨梗塞可伴有感觉异常-主要在上颌神经的分布中。在下牙槽神经区域的感觉丧失被认为是由神经和分支的微血管血供的梗塞引起的,这可能是通过狭窄的骨管脆弱。类似地,精神神经也可能在精神孔处或附近的下牙槽神经的血管闭塞发作期间易感,导致上颌疼痛,骨梗塞和精神神经分布的感觉减退。这也称为“麻木下巴综合症”,并且在许多情况下,研究。虽然据报道,骨性梗塞继发疼痛会在数天内消退,但这些神经分布的感觉异常通常会持续数月或更长时间。骨膜下液体收集物主要通过非手术治疗并且在随后的成像中似乎消退。
   颅骨梗塞在文献中较少见。描述了一例年轻男性患有严重头痛并且计算机断层扫描扫描正常的病例,磁共振成像证实顶骨颅骨梗死伴有邻近硬膜外血肿。可能伴有头痛和面部疼痛的镰状细胞病的牙齿并发症包括蛀牙,牙髓坏死和牙周病。社会经济因素可能特别影响镰状细胞病患者的牙齿并发症发生率。一项研究报道,罕见病例报告已报道镰状细胞病中的眼眶血管闭塞事件。突然头痛,发热,和眼睑肿胀表示初期表现,症状进展至眼球突出,视敏度下降,有限的眼球运动,并最终轨道压迫综合症。对镰状细胞病患者中已发表的眼眶压迫综合征病例进行了较早的回顾,有多次血管闭塞事件史,出现眼睑水肿,骨髓梗死,以及邻近的频繁血肿。大多数病例采用非手术治疗,轻度病例平均在消退,更严重的病例在消退。镰状细胞病人群中原发性头痛症的治疗具有临床挑战,其特别涉及疼痛合并症及其治疗。如前所述,原发性头痛症似乎更为普遍,尤其是年龄较小的镰状细胞病儿童。患有镰状细胞病的患者存在继发使用阿片类药物的药物过度使用头痛的风险。患有镰状细胞病的患者可以在疼痛危机之外用阿片类药物治疗其他疼痛综合征。疼痛危机期间可以启动个性化治疗计划,并解决长期使用阿片类药物的问题,这些计划由疼痛专家与其他医疗服务提供者共同创建。同样,研究人员建议在治疗患有头痛的镰状细胞病患者时,应与患者的镰状细胞病健康提供者优化护理和长期管理。患者可能需要并从全面的头痛治疗计划中受益,包括流产治疗,预防性治疗和非药物治疗方式。
   一般而言,大多数流产治疗应限制在每周不超过。如前所述,镰状细胞病患者可能对单纯镇痛药有反应,但这些也应限制在每月不超过以避免头痛。如果患有镰状细胞病的患者更长时间致残性头痛,特别是急性治疗的局限性,应该强烈考虑预防。研究人员仅保留使用阿片类药物作为血管闭塞性危象的最后手段,并建议尽可能每月使用超过几天。由于担心镰状细胞病人群卒中风险增加,研究人员通常会避免使用曲坦类和麦角胺类化合物。可能需要使用替代性急性疗法,例如精神抑制药和肌肉松弛剂。研究人员发现周围神经阻滞对于镰状细胞病患者有益于流产和短期预防性治疗目的。预防的目标是减少头痛的天数,头痛的持续时间和严重程度,提高流产药物的有效性,减少残疾,提高整体生活质量。幸运的是,镰状细胞病的诊断通常不排除使用预防性治疗。然而,据报道,镰状细胞病患者的头痛和偏头痛似乎显着不足一项研究发现,虽然镰状细胞病患儿患有偏头痛,患有复发性头痛,但患者正在服用预防性药物。可能对头痛预防以及全身性肌肉骨骼疼痛有效的药物可用于一线预防头痛-如三环类抗抑郁药,羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂,和抗癫痫药如加巴喷丁。另一种方法是针对头痛症或表型定制治疗。例如,在患有慢性偏头痛和镰状细胞病的患者中,考虑因素可包括和托吡酯。
   尽管阿片类药物治疗镰状细胞疼痛危象可能是合理的,但偏头痛使用阿片类药物与更严重的头痛相关的残疾,症状,合并症有关,更需要看医疗服务提供者。这对于患者及其提供者都特别重要,并且可能导致寻找其他疼痛综合征的其他治疗方法。例如,尽管出现了混合在急性偏头痛发作,最近的文献表明静脉注射对乙酰氨基酚可有效减轻疼痛,阿片类药物的使用/需要,阿片类药物相关的不良反应,拔管时间,与口服给药相比更有效,并且具有与硫酸吗啡类似的治疗效果。肋骨骨折的痛苦。这些数据对镰状细胞病患者群体的普遍性可能存在问题;然而,这种药物的安全性和使用已经确立。假设没有其他健康并发症,益处可能超过风险。供应商可能必须积极寻求安全的治疗方案。数据显示,在偏头痛的一般人群中,在时间内使用鸦片剂或更长时间可能会发生药物过度使用性头痛。有证据表明,即使将流产药用于非头痛目的,头痛也可能患有偏头痛患者。镰状细胞病人群容易受到这种现象的影响。优化可能对镰状细胞病和头痛症有帮助的非药物策略可能是理想的。患有头痛症和镰状细胞病的患者可以从预防性治疗中受益,特别是由于流产治疗选择的潜在限制。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!